Descrizione: Encefalomielopatia subacuta necrotizzante,.malattia metabolica ereditaria caratterizzata da scarso accrescimento, convulsioni, vomito, irritabilità, pianto inconsolabile, disartria, atassia, sione dello sviluppo psicomotorio, segni piramidali, nistagmo.

DESCRIZIONE OMIM: La sindrome di Leigh è una malattia neurodegenerativa progressiva ad insorgenza precoce con una neuropatologia caratteristica consistente in lesioni focali bilaterali in una o più aree del sistema nervoso centrale, inclusi il tronco cerebrale, il talamo, i gangli basali, li cervelletto, ed il midollo spinale. Le lesioni sono aree di demielinazione, gliosi, necrosi, spongiosi, o di proliferazione di capillari. I sintomi clinici dipendono da quali aree del sistema nervoso centrale sono coinvolte. La più comune causa sottostante è un difetto nella fosforilazione ossidativa.

Causa: