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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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POLINEUROPATIE IMMUNITARIE CRONICHE: DEMIELINIZZANTI

Caratteristiche comparative: Demyelinating PN
Strategie di trattamento

CIDP
  Caratteristiche cliniche
  Laboratorio caratteristiche
  Pathology
  Trattamenti
  Variants
GALOP sindrome
GD1a anticorpi
  Motor-Sensory neuropatia
Multifocale motori neuropatia
MAG anticorpi associati neuropatia
Osteosclerotic Myeloma
Altre demielinizzanti neuropathies
POEMS Sindrome
Sulfatide anticorpi associati neuropatia

Antibody esaminazione

Anche vedi: Immune assonale neuropathies


Myelinated Axons: Segmentale demielinizzazione in Multifocale Motor Neuropatia (MMN)


CRONICA IMMUNE DEMIELINIZZANTI NEUROPATHIES:
COMPARATIVE CARATTERISTICHE
Neuropatia Caratteristiche cliniche Electrophysiology Antibody M-Proteina* Trattamento
CIDP Motor > Sensory
Debolezza:
  Prossimale e Distal
  Simmetrica
Insorgenza: 1 a 80 anni
Cronica o
  Relapsing
Motor + Sensory alterazioni
Slow NCV
conduzione Block
Distal Latency: Lunga
Slow F-onde
Obiettivi
  β-tubulin
  Heparan solfato

Class: IgM o IgG

Frequenza: 20%
15% T-cellule immunosuppression
  Prednisone
  Ciclosporina A
  Metrotessato
HIG
Cambio del plasma
Multifocale
  CIDP


Anche vedi:
  CIDP varianti
Cronica
Motor > Sensory
Debolezza:
  Distal > prossimale
  Asimmetrica
  Arms > Gambe
Insorgenza: 15 a 75 anni
Motor + Sensory alterazioni
Slow NCV
conduzione Block
Distal Latency: Lunga
Slow F-onde
? ? T-cellule immunosuppression
  Prednisone
HIG
MMN Motor solo
  Distal > prossimale
  Arms > Gambe
  Asimmetrica
Insorgenza: 25 a 60 anni
Lentamente progressive
Motor solo
  conduzione Block
  Axonal Perdita

EMG: No paraspinosi
  denervazione
Obiettivi
  Co-GM1 o NP-9

Class: IgM

Frequenza: 80%
20% HIG
B-cellule immunosuppression
  Cambio del plasma +
    Ciclofosfamide

  Rituxan
Anti-MAG Sensory > Motor
Distal; Simmetrica
Andatura malattie
Tremore
Insorgenza: > 50 anni
Lentamente progressive
Motor + Sensory Δ
Distal Latency: Lunga
Slow NCV
Non blocco di conduzione
Axonal Perdita
Obiettivo: MAG

Class: IgM

Frequenza: 100%
85% B-cellule immunosuppression
  Cambio del plasma +
    Ciclofosfamide

  Rituxan
  ? Fludarabine
GALOP Andatura Malattia
Sensory > Motor
Distal; Simmetrica
Insorgenza: > 50 anni
Motor + Sensory Δ
Distal Latency: Lunga
Slow NCV
Non blocco di conduzione
Obiettivo
  Sulfatide in
    lipidi membrane


Class: IgM
80% HIG
Cambio del plasma +
  Ciclofosfamide
Anti-Sulfatide Lentamente progressive
Sensory > Motor
Distal; Simmetrica
Insorgenza: > 45 anni
Distal Latency: Lunga
Slow NCV
Axonal Perdita
Obiettivo
  Sulfatide

Class: IgM
90% HIG
Cambio del plasma +
  Ciclofosfamide
Anti-GM2 e
  GalNAc-GD1a
Sensory > Motor
Atassia: arti e Andatura
Distal
Simmetrica o
  Asimmetrica
Insorgenza: Adulti
Lentamente progressive
Slow NCV
Obiettivi
  GM2
  GalNAc-GD1a

Class: IgM
comune HIG
Polyneuropathy
Organomegaly
Endocrinopathy
Proteina M
Cute alterazioni
Sensory e Motor
Simmetrica
Insorgenza: 25 a 60 anni
Slow NCV
Axonal Perdita
Obiettivo: ?

Class: IgA o IgG
90% ?
* Frequenza basate on esaminazione by immunofixation metodologia.




Polineuropatia immunitaria demielinizzante cronica (CIDP)

Caratteristiche cliniche
Caratteristiche comparative
Laboratorio caratteristiche
Pathology
Trattamenti
Variants



CIDP: Variants

Acute insorgenza
β-Tubulina anticorpi
fanciullezza
CNS caratteristiche
Il diabete
IgM vs. GM2 e GalNAc-GD1a
Proteina M: IgM; IgG o IgA
Multifocale
Perineuritis
Sensory
Subacute
Tipica
Arti superiori


Multifocale Motor Neuropatia (MMN)3


MMN: focale debolezza
  Variabile dito extension

MMN: Nervo mediano Blocco di conduzione
  Debolezza di thenar eminence
  No atrofia

Neuropatia con IgM Legante to Myelin-Associata Glicoproteine (MAG)


GALOP sindrome5




dal M. Al-Lozi

POEMS
  Ispessito, dry cute
  Clubbing di dita

POEMS Sindrome21


Neuropatia con IgM Legante to Sulfatide


Demyelinating atassica neuropatia con IgM Legante to GalNAc-GD1a e GM2 gangliosides10


Neuropathies (Cronica) con IgM Legante to GD1a, GM3 e GT1b gangliosidi


Osteosclerotic Myeloma


Antibody esaminazione è performato a:

NEUROMUSCOLARE CLINICHE LABORATORY: Washington University
Box 8111 - Neurology
660 South Euclid Avenue
St. Louis, MO 63110
Phone: 314-362-6981
Fax: 314-362-2826
e-mail: pestronka@neuro.wustl.edu


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References

1. Neurology 1982;32:592-596
2. Brain 1996;119:765-774; J Neurol 2000;247:949-954
3. Ann Neurol 1988;24:73-78; J Neuroimmunol 2001;115:4-18
4. Neurology 1995;45:1577-1580
5. Muscle Nerve 1994;17:1293-1300
6. Muscle Nerve 1999;22:758-765
7. Neurology 1999;52:1701-1704
8. Muscle Nerve 2000;23:37-43
9. Neurology 2000;54:26-32
10. Neurology 2000;54 S3:A369
11.J Neurol Sci 2001;188:9-11
12. Ann Neurol 1996;39:539-543
13. Brain 2002;125:664-675
14. J Neurol 2002;249:330-336
15. Muscle Nerve 2002;Online giugno
16. Bone Marrow Transplant 2002;30:401-404
17. Neurology 2002;59:1112-1113
18. J Neurol 2002;249:1370-1377
19. Neuromuscolare Malattie 2003;Online January, Muscle Nerve 1999;22:262–265
20. Brain 2003;126:361-375
21. Blood 2003;101:2496-2506
22. Medicine 2003;82:51–59
23. Neurology 2003;61:1507–1512
24. J Neuropath Exp Neurol 2004;63:129–137
25. Neurology 1994;44:967-968, Neurology 2004;62:666–668
26. Brain 2005; Online giugno 23

Chemical figures by G. Lopate.

10/31/2005

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