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Traduzione del 26 ottobre 2010

GLICOPROTEINA ASSOCIATA ALLA MIELINA E LEGANTE AGLI IgM SERICI (MAG)   NELLE NEUROPATIE MOTO-SENSORIE

Indicazioni per le misurazioni Interpretazioni dei risultati positivi Standard di laboratorio Modelli con specificità per le neuropatie demielinizzanti Terapia: Linee guida	Anticorpi anti-MAG: Sommario delle indicazioni		Colorazione MAG alla Western blot
	Indicazioni Neuropatia ad insorgenza adulta :   Distale; Simmetrica;   Sensorio > motorio é Probabilità di esame positivo:   Età > 50   Disturbi dell'andatura   Tremore   Disabilità 2° a perdita sensoria     o motoria   Demielinizzazione     Solitamente con       é Latenza distale       Non blocco di conduzione   IgM seriche Proteina M: 85% Dopo il trattamento   Documentare sufficiente citoxan   Miglior prognosi:     Titolo anti-MAG ê al > 60%     Solitamente con citoxan Rx	+ Risultati ELISA   IgM vs MAG > 1.500   IgM vs istone H3 basse Conferma con la Western blot Correlazione clinica: Titolo > 6.000   Neuropatia demielinizzante   90% specificità; 95% sensibilità Standard di laboratorio Documenta 90% clinica specificità Interpretazione Diagnosi   Dx di neuropatia immunitaria     Distinguere dalla CIDP Prognosi: Progressione lenta Trattamento   Il citoxan può essere utile   Prednisone e HIG non utili In seguito   é Titolo anti-MAG ® ? Ricadute

I. Indicazioni cliniche per le rilevazioni degli anticorpi anti-MAG

• Procedure diagnostiche per la insorgenza adulta, polineuropatia simmetrica, specialmente con:
  
  1. Caratteristiche cliniche
     • Intorpidimento predominantemente distale ± debolezza
     • Simmetria
     • Sensoria > motoria
     • Età > 50
  2. Studi elettrodiagnostici: demielinizzazione, solitamente con
     • Latenza distale prolungata, e
     • Blocco di conduzione non focale
  3. IgM seriche Proteina M
• Dopo il trattamento: Documentare la necessaria e sufficiente dose di immunosoppressione
  • Miglior prognosi
    • Titolo anti-MAG anticorpale sono ridotti a > 60%
    • Solitamente richiede trattamento con ciclofosfamide
• Caratteristiche che aumentano la probabilità di un esame positivo:
  1. Età > 50
  2. Disturbi dell'andatura
  3. Tremore
  4. Disabilità da perdita sensoria o motoria funzionalmente significativa
  5. Neuropatia demielinizzante: Solitamente lentamente progressiva
  6. IgM seriche Proteina M
     • 50% delle proteine M IgM legano a MAG
     • 85% degli anticorpi serici anti-MAG hanno la proteina M IgM

II. Risultati di specificità e sensibilità per le neuropatie moto-sensorie

• Risultati di ELISA 
  • IgM vs MAG purificata in modo speciale (Z-MAG) > 1.500
  • IgM vs istone H3 basse
• Analisi Western blot: Necessaria per confermare il legame IgM a MAG.
  
• Associazioni del titolo delle IgM leganti a MAG
  • > 6.000: 90% di specificità per la polineuropatia demielinizzante.
  • 1.500 ÷ 6.000: Minore associazione con la demielinizzazione.

III. Standard degli esami di laboratorio per gli anticorpi anti MAG.

• L'esaminazione ottimale utilizza:
  1. La più alta sensibilità
     • Metodo dello screening ELISA con MAG altamente purificate ¹
  2. La più alta specificità
     • Conferma con la Western blot dei risultati positivi
     • > 85% correlazione con ELISA
  
  
• Procedura sub-ottimale:
  1. Bassa sensibilità:
     • Screening iniziale vs glicolipidi usando la cromatografia a piani sottili.
     • Esami ELISA con
       • Anticorpi leganti con periodi brevi minori di 5 ore, o
         
       • Procedura condotta in un ambiente termicamente controllato (ottimale a 4 °C).
  2. Bassa specificità:
     • Esami solamente con ELISA senza conferma con la Western blot.
     • Esame ELISA utilizzante MAG semi-pure contenenti impurità lipidiche.
  3. La sensibilità dell'esaminazione con anticorpi anti-MAG dovrà essere documentata con:
     • La tecnica di comparazione con di certa positività e negatività.
     • Correlazione clinica con pazienti aventi
       • Neuropatie moto-sensorie: > 90%
       • Prove di demielinizzazione nei nervi periferici: > 90%
       • Proteina M IgM: > 50%

IV. Interpretazioni della conferma di positività dei risultati anti-MAG

• Diagnosi
  • Fornisce un supporto indipendente per la presenza di una polineuropatia moto-sensoria mediata immunitariamente.
  • Distingue la polineuropatia anti-MAG dalla polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica (CIDP).
• Il trattamento: Indica che
  • Il trattamento combinato con ciclofosfamide e scambio del plasma può produrre miglioramento in forza, sensazione, e andatura funzionalmente utile.
  • E' improbabile che altre terapie come il prednisone, le IVIg, o lo scambio del plasma siano di beneficio

V. Linee guida durante la terapia con il ciclofosfamide.

• Scopo la riduzione del titolo anticorpale al 30% del livello iniziale.
• La ripetizione della titolazione aiuta a determinare
  • Le appropriate durata e dose del trattamento immunosoppressivo.
  • Probabilità dell'efficacia
• Una crescita del titolo anti-MAG titolo dopo il trattamento può preannunciare ricadute dei sintomi e dei segni clinici.

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