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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti



Traduzione del 11 febbraio 2011

NERVI: MOTORI PROSSIMALI

Neuropatie brachiali
  Acquisita
  Ereditaria
  Radiazione vs neoplasia
Neuropatie demielinizzanti
Amiotrofia diabetica
Plessopatie lombosacrali
  Tipi
  Radiazione vs Neoplastica
Miopatia
Neuropatia motoria progressiva
Escludere
Atrofia muscolare spinale
Sindrome dell'apertura toracica superiore


NEUROPATIE BRACHIALI

Struttura del plesso brachiale
  Innervazione delle estremità superiori
  Radicolopatia cervicale

Disturbi ereditari
  HNPP
  HNA: Attacchi acuti
  HNA2: Cronica, ondulante
  HNA3: Attacchi acuti

Disturbi acquisiti
  Diagnosi all'anatomia
    Sopraclavicolare
      Plesso inferiore
      Plesso superiore
    Infraclavicolare
    Avulsione della radice
  Tipi
    Sindrome del "bruciatore"
    Ferita da arma da fuoco
    Eroina
    Neonatale (Ostetrica)
    Neoplastica
    Amiotrofia neuralgica
    Postoperatoria
    Radiazione
    Paralisi da zaino
    Sindrome dell'apertura toracica superiore
    Trazione




Plesso brachiale: Struttura 8

  • Lunghezza: Media = 15,3 cm
  • Regioni
    • Radici
      • Numero
        • Solito: 5; C5 ÷ T1
        • Varianti
          • C4 e T2 possono contribuire assoni al plesso
          • Nessun effetto on localizzazione della lesione
      • Aree più prossimali del plesso
      • Ramificazioni dalla radice al plesso brachiale: Ramo primario anteriore
        • Localizzazione profonda nel collo: Fra il muscolo scaleno anteriore e medio
        • Nervi direttamente dal ramo primario anteriore
          • Muscolo scaleno (C5 - C8)
          • Lungo del collo (C5 - C8)
          • Nervo toracico lungo al serrato anteriore (C5 - C7)
          • Contribuzione inferiore del nervo frenico (C5)
          • Scapolare dorsale al romboide e all'elevatore delle scapole (C5)
          • Nessun assone somatico origina dal ramo primario anteriore T1
      • La maggior parte degli assoni motori: C5 e C6
      • La maggior parte degli assoni sensori: C7
    • Tronchi
      • Numero: 3; Superiore, medio, e inferiore
      • Localizzazione
        • Triangolo cervicale posteriore
        • Dietro la clavicola ed il muscolo sternocleidomastoideo
      • Tronco inferiore: Adiacente all'arteria succlavia e all'apice  polmone
    • Divisioni
      • Numero: 6; 3 anteriori e 3 posteriori
      • Localizzazione: Tutte retroclavicolari
      • Funzioni
        • Divisioni anteriori: Tendono ad alimentare il muscolo flessore
        • Divisioni posteriori: Tende ad alimentare il muscolo estensore
    • Corde
      • Numero: 3; Laterale, mediale e posteriore
      • Localizzazione: Vicino alla arteria e linfonodi ascellari; Sotto il pettorale minore
    • Nervi terminali
      • Localizzazione dell'origine: Ascelle distali
  • Classificazione anatomica delle lesioni
    • Sopraclavicolare
      • Anatomia: Lesioni della radice e del tronco
      • Frequenza: Più comuni
      • Più frequentemente dovute a trazione stretta
        • Produzione lesioni lunghe
      • Più gravi
      • Mielogramma: Avulsione della radice
        • Tasca durale deformata
        • Riempimento della manica della radice scarso
        • Edema o atrofia della corda
        • Più affidabile per lesioni C8 e T1
      • Conseguenze
        • Generalmente peggiori
        • Lesioni superiori: Miglior prognosi
          • Più comunemente demielinizzante
          • Limitato ai muscoli innervati
          • Chirurgicamente accessibile
      • Sindromi specifiche
    • Retroclavicolare
      • Anatomia: Divisioni
      • Solitamente associata con lesioni del plesso superiore o inferiore
      • Lesioni isolate: Insolite
    • Infraclavicolare
      • Anatomia: Corde e terminali dei nervi
      • Nessuna differenza regionale per incidenza, gravità, prognosi
      • Associazione a lesioni: Frattura omerale; Dislocazione glenoomerale
  • Elettrofisiologia delle lesioni del plesso brachiale
    • Utile per differenziazione lesioni pre- e post-gangliari
    • SNAP: Utili per la localizzazione delle lesioni della radice
    • CMAP: Utili per la determinazione della
      • Demielinizzazione
      • Gravità delle lesioni (prima della reinnervazione)
   
Innervazione muscolare

Tronco superiore
  Sopraspinato
  Sottospinato
  Bicipiti
  Deltoide
  Piccolo rotondo
  Tricipiti
  Pronatore piccolo
  Flessore radiale del carpo
  Brachioradiale
  Estensore radiale del carpo
  Brachiale

Tronco medio
  Pronatore piccolo
  Flessore radiale del carpo
  Tricipiti
  Anconeo
  Estensore radiale del carpo
  Estensore comune delle dita

Tronco inferiore
  Abduttore breve del pollice
  Flessore lungo del pollice
  Pronatore quadrato
  Estensore proprio dell'indice
  Estensore breve del pollice
  Estensore del carpo ulnare
  Primo dorsale interosseo
  Abduttore del dito mignolo
  Adduttore del pollice
  Flessore profondo delle dita

  Flessore carpo ulnare

Corda laterale
  Bicipiti
  Brachiale
  Pronatore piccolo
  Flessore radiale del carpo

Corda posteriore
  Latissimo dorsale
  Deltoide
  Piccolo rotondo
  Tricipiti
  Anconeo
  Brachioradiale
  Estensore radiale del carpo
  Estensore comune delle dita
  Estensore breve del pollice
  Estensore del carpo ulnare
  Estensore proprio dell'indice

Corda mediale
  Abduttore breve del pollice
  Opponente del pollice
  Flessore lungo del pollice
  Primo dorsale interosseo
  Adduttore del pollice
  Abduttore del dito mignolo
  Flessore carpo ulnare
  Flessore profondo delle dita


PLESSOPATIE BRACHIALI ACQUISITE
Diagnosi differenziale all'anatomia

Sopraclavicolare: Lesioni correlate con livelli della radice Plesso sottoclavicolare Plesso totale Avulsione della radice: Lacerazione delle radici ventrali o spinali del midollo spinale

PLESSOPATIE BRACHIALI ACQUISITE: Tipi

Sindrome del "bruciatore"
Ferita da sparo
Eroina
Sindrome del compartimento fasciale brachiale mediale
Neonatale (Ostetrica; Di Erb)
Neoplastica
  Primaria
  Secondaria
Amiotrofia neuralgica
Pancoast
Postoperatoria
Radiazione
Paralisi da zaino
Sindrome dell'apertura toracica superiore
Trazione
Trauma


Generale: Vulnerabilità a trauma o compressione


Plesso brachiale: Lesioni da trazione


Paralisi postoperatoria


Paralisi post sternotomia mediale


Amiotrofia neuralgica


Paralisi da zaino


Sindrome del "Bruciatore"


Sindromi dell'apertura toracica superiore


Ferita da sparo


Plessopatia brachiale neonatale 7


Plessopatie da Eroina


Sindrome di Pancoast


Sindrome del compartimento fasciale brachiale mediale


Neoplasmia primaria del plesso brachiale


PLESSOPATIA BRACHIALE: RADIAZIONE vs NEOPLASTICA
Neoplastica Radiazione
  • Insorgenza
    • Dolore: Spalle e mano
    • Massa
    • < 6 mesi dopo la radiazione
  • Clinica
  • Neoplasmia
    • Polmoni: 3%; Storia di fumo
    • Metastasi altrove
  • Imaging: Massa focale
  • Patologia: Neoplasmia
    • 1°: Neurofibroma
    • 2°: Polmoni; Mammella
  • Insorgenza: Parestesie
    • Mano innervata dal mediano
  • Caratteristiche cliniche
    • Lentamente progressiva
    • Lesione infraclavicolare
    • Lunga durata (> 2 ÷ 4 anni)
    • Poco dolore
  • Fattori della radiazione
    • Dose alta: > 44 ÷ 50 Gy
    • Nodi ascellari
  • Elettrodiagnostica
    • EMG
      • Miochimia: 30%
      • Denervazione del paraspinoso
    • NCV
      • Mediano sensoria piccola
      • Blocco di conduzione attraverso la clavicola
  • Patologia
    • é Endotelio vascolare (solito)
    • Fibrosarcoma indotto da radiazione
      • 4 ÷ 41 anni successivi
  • Trattamento: ? Anticoagulazione


PLESSOPATIE BRACHIALI EREDITARIE: Autosomica dominante

HNPP: Ricorrente; Senza dolore
HNA: Attacchi acuti; Dolore
HNA2: cronica, ondulante; Dolore
HNA3: Attacchi acuti; Dolore

Occhi HNA: Ipotelorismo




Neuropatia con responsabilità alle paralisi pressorie (HNPP)
  l PMP-22 delezione: Cromosoma 17p11.2-p12; Dominante

Amiotrofia neuralgica (HNA1)
  l SEPT9 ; Cromosoma 17q25; Dominante - distinta dalla HNPP

Amiotrofia neuralgica cronica (HNA2)4
  l Autosomica dominante

Amiotrofia neuralgica cronica (HNA3)6
  l Autosomica dominante: Non collegata a 17q25

Sindrome del braccio del neurone motorio inferiore prossimale 1,2



PLESSOPATIE LOMBOSACRALI

Circolatorio
  Iniezioni arteriose
  Emorragia
  Ischemiche
Amiotrofia diabetica
Diagnosi differenziale:
  Lesioni alla coda equina
  Malattia delle anche
  Episodica
Ereditarie
  HNPP
  Amiotrofia neuralgica
Eroina
Immunitaria
Infezione
Neoplastica
Ostetrica-ginecologica
Radiazione
Trauma

Psoas Ematoma (freccia): Scansione CT


Plessopatia lombosacrale: Immunitaria (vasculopatia)

Plessopatia lombosacrale: Emorragia

Plessopatia lombosacrale: Iniezioni intra-arteriose

Plessopatia lombosacrale: Ischemica 3

Plessopatia lombosacrale: Trauma

Plessopatia lombosacrale: Complicazioni ostetrico-ginecologiche


PLESSOPATIA LOMBOSACRALE: Episodica
Lesioni alla coda equina Esacerbato dal camminare in discesa
Nessun effetto dell'esercizio in bicicletta
Dolore e perdita sensoria: Distale
Plessopatia ischemica Esacerbato a camminare in salita
Nessun effetto dell'esercizio in bicicletta
Dolore e perdita sensoria: Prossimale e distale
Malattia occlusiva arteriosa periferica Polsi distali: Ridotti
Dolore: Distale
Nessuna progressione della perdita
moto-sensoria durante l'esercizio


PLESSOPATIA LOMBOSACRALE: RADIAZIONE vs NEOPLASTICA
Neoplastica Radiazione
  • Insorgenza
    • Dolore: Gambe
    • Debolezza: Prossimale
  • Progressione: Rapida
  • Debolezza
    • Unilaterale; Asimmetrica
    • Prossimale
      • Lesioni femorali
  • Dolore: Spesso grave
  • Massa: Palpabile rettale
  • Tipo di cancro
    • Colon; Prostata; Sarcoma
  • Imaging: Massa focale
  • Insorgenza
    • Debolezza: Gambe distale
    • Latenza: Mesi ÷ anni
  • Progressione: Lenta
  • Dolore: Tardo; Non disabilitante
  • Tipo di cancro: Ginecologico; Testicolare
  • Trattamento predisponente
    • Radiazioni ad alte dosi: > 55 Gy
    • Chemioterapia
    • NON ormonale
  • Elettrodiagnostica
    • EMG: Miochimia
    • NCV: Assenza dei riflessi ritardati
  • Imaging: Fibrosi multifocale



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Riferimenti
1. Ann Neurol 1990;27:316-326
2. Neurology 1999;53:1071-1076
3. JNNP 1999;67:793-795
4. Brain 2000;123:718-723
5. Neuropediatrics 2000;31:328-332
6. J Neurol 2001;248:861-865
7. Arch Dis Bambini Fetale Neonatale Ed 2003;88:F185–F189
8. Muscle Nerve 2004;30:547–568
9. Nature Genetiche 2005; Online settembre 25

18 maggio 2009

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