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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti


 

COMPLESSI DI PROTEINE ASSOCIATE alla MEMBRANA nelle

FIBRE dei MUSCOLI SCHELETRICI e nel TESSUTO CONNETTIVO

 

Extragiunzionali muscolare membrane: Associata proteins2

Laminin 2: Congenital muscular dystrophy Agrin Biglycan alpha-Dystroglycan beta-Dystroglycan Integrin, alpha7: Congenital muscular dystrophyIntegrin, alpha7: Congenital muscular dystrophy Integrin, beta1 Dystrophin: Duchenne e Becker MD Caveolin-3: LGMD 1C Dysferlin: LGMD 2B alpha-Dystrobrevin gamma-Sarcoglycan: LGMD 2C beta-Sarcoglycan: LGMD 2E delta-Sarcoglycan: LGMD 2F alpha-Sarcoglycan: LGMD 2D zeta-Sarcoglycan Filamin 2 alpha1-Syntrophin beta1-Syntrophin sarcospan F-Actin Grb2 Calmodulin 1 NOS Syncoilin Collagen VI Basal lamina Membrane-associated proteins, Extrajunctional Muscle
General
Basal lamina e Connective tessuti
Extragiunzionali muscolare
Muscle Membrane: Associata Proteins
Neuromuscolare junction
Signalling complessi

Anche vedi: Myosin e correlate proteine


Muscle Membrane: Proteine associaate
Acetilcolina recettori: α, β, δ, e, γ
Acetilcolinesterasi (A12)
Actina
Agrin (Muscle- e Nerve-derivato)
AKAP9
Ankyrin
Biglycan
Calmodulina 1
Caveolina-3
Collagens
  α1 (IV); α2 (IV); α3 (IV); α4 (IV); α5 (IV)
  α1 (VI); α2 (VI); α3 (VI)
Decorin
Dok-7
Dysferlin
Dystrobrevin
Dystrobrevin Legante proteina
α-Dystroglycan
β-Dystroglycan
Distrofina
ErbB recettore tirosina chinasi
Fibronectina
Filamin-2 (Filamin C)
βGalNAc-terminal conjugates
Grb2
Proteoglicano solfato di eparans
Integrins
Laminine
MASC
MuSK
NCAM
Neuregulins (ARIA)
Neurofascina
Nitrogeno
NOS
Perlecan
PHLDB2
Plectina
Rapsyn
Sarcoglycans
Sarcospan
Sodio canali, controllati dal voltaggio
S-Laminin
β-Spectrina
Syncoilin
SYNE1
Syntrophin
Utrophin

Neuromuscolare Junction: Associata proteins1

NMJ-associated proteins
AChR, epsilon subunit AChR, alpha1 subunit AChR, beta1 subunit AChR, delta subunit AChR, alpha1 subunit Ion channel Muscle, skeletal, receptor tyrosine kinase Neural Agrin Rapsyn Rapsyn Acetylcholinesterase Perlecan Acetylcholine Receptors MuSK-accessory specificity component Plectin ErbB Receptor Laminin 4 F-Actin beta2-Syntrophin beta1-Syntrophin beta-Dystroglycan Utrophin

Muscle Membrane: Associata Proteins

Proteina complessi, Membrane-associati

Signalling Pathways


Muscle Membrane Proteins

Intracellulare proteine associati con muscolare membrane

Dystrobrevin
Distrofina
Filamin 2
Syncoilin
Syntrophins

matrice extracellulare proteine

CONNECTIVE TISSUE COMPONENTS: MUSCOLI SCHELETRICI
Collagene VI (Verde) e Collagene IV (OGamma) in muscolare
sinaptico Extra-sinaptico sinaptico e Extrasinaptico
Agrin (Nerve-derivato)
Neuregulins (ARIA)
Acetilcolinesterasi (A12)
Laminine: 4, 9, 11
S-laminin
Proteoglicano solfato di eparans
βGalNAc-terminal conjugates
Collagens
  α3 (IV); α4 (IV); α5 (IV)
NCAM
S-nidogen
Collagens
  α1 (IV); α2 (IV)
Laminin-2
α-Dystroglycan
Nitrogeno
Fibronectina
Integrin-α7
Perlecan
Agrin (Muscle-derivato)
Decorin
Collagens
  α1 (VI); α2 (VI); α3 (VI)
Biglycan

Dystroglycans e Altre proteine associati con the distrofina-sarcoglicani complesso



HEPARAN SULFATE PROTEOGLYCANS (HSPG)

Integral memebrane "Amateur": Exist in glicosilate e non-glicosilate forma Membrane linkage by glycosyl fosfatidilinositolo (GPI) Membrana basale Malattie Collegamenti esterni: Interazione con di angiogenic crescita fattori con Eparina/HS


LEUCINA-RICH REPEAT (LRR) PROTEINS

General caratteristiche Small leucina ricchi di proteoglycan (SLRP) sottofamiglia
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1. Current Opinion in Neurobiology 1997;7:379-384, Muscle Nerve 2002;25:4-16
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7. Circ Res. 2004;94:1023-1031
8. J Neuropathol Exp Neurol 2005;64:350–361
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13 dicembre 2006

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