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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti


> venerdì 21 ottobre 2011
Esami di laboratorio: SERUM anticorpi
gangliosidi GM1

Indicazioni
Inferiori neuroni motori sindromi
Neuropatia motoria: Cronica; Acuta
Caratteristiche cliniche
  Distale; Asimmetrica
  Estremità superiori insorgenza: Spesso
Trattamento follow-up
  Document sufficiente cytoxan
    Meglio prognosi: Anti-GM1
      titolo ê by > 70%
é Likelihood di positive esame:
  Asymmetry
  No segni dei motoneuroni superiori
  No preminenti sensorio Δ
  Motorio Blocco di conduzione

+ Risultati
ELISA
  IgM vs. GM1 o NP-9 > 1,800
    Basso IgM vs. Histone H3
  IgG vs. GM1 > 1.000
    Basso IgG vs. Solfatidici
Clinica Correlazione
  IgM +
    Neuropatia motoria: Cronica
      85% sensibilità
      99% specificità vs. SLA
  IgG +
    Neuropatia motoria: Acuta
      50% sensibilità
      90% specificità

Laboratorio standards: IgM
> 80% sensibilità per MMN
> 95% cliniche specificità

Interpretation
Diagnosi
  Dx di immune neuropatia
    Distinguish vs. CIDP e SLA
Prognosi: Non SLA;
  Lenta progressione
Trattamento
  Cytoxan o HIG spesso utile
  Prednisone non utile
Follow-up: Cytoxan Rx
  é anti-GM1 titolo ® ? Relapse
Mielina-Associata glicoproteina

Indicazioni
Insorgenza adulta neuropatia:
  Clinica:
    Distale; Simmetrica;
    Sensoria > Motorio
  Elettrodiagnostica: Demielinizzazione
    Solitamente con
      é distale latenza
      Non blocco di conduzione
  serico: IgM Proteina M
Trattamento follow-up
  Document sufficiente cytoxan
  Meglio prognosi:
    Anti-MAG titolo ê by > 60%
    Solitamente con cytoxan Rx
é Likelihood di positive esame:
  Età > 50
  Disturbi dell'andatura
  Tremore
  Disabilità 2° sensorio
    o motor perdita
  Demielinizzazione
  serico IgM Proteina M: 85%

+ Risultati
ELISA
  IgM vs. MAG > 1,500
  Basso IgM vs. Histone H3
Occidente blot conferma
Correlazione clinica: Titer > 6,000
  Neuropatia demielinizzante
  90% specificità; 95% sensibilità

Laboratorio standards
Document 90% cliniche specificità

Interpretation
Diagnosi
  Dx di immune neuropatia
    Distinguish dal CIDP
Prognosi: Lenta progressione
Trattamento
  Cytoxan potesse essere utile
  Prednisone e HIG non utile
Follow-up
  é anti-MAG titolo ® ? Relapse
Solfatidici

Indicazioni
Insorgenza adulta neuropatia:
  Clinica:
    Distale; Simmetrica;
    Sensoria > Motorio
é Likelihood di positive esame:
  Età > 50
  Disturbi dell'andatura
  Tremore
  Disabilità 2° sensorio
    o motor perdita
  Demielinizzazione
  serico IgM Proteina M: 50%

+ Risultati
IgM vs. Solfatidici > 5,000
    Basso IgM vs. Histone H3
    IgM Proteina M
  Correlazione clinica
    Sensoria-motor neuropatia
    ± Andatura Δ (GALOP)
    Demielinizzazione
    specificità: 85%
IgM vs. Solfatidici > 5,000
    Basso IgM vs. Histone H3
    No Proteina M
  Correlazione clinica
    Sensoria neuropatia
    Assonale
    specificità: 85%
IgG vs. Solfatidici > 6,000
    Basso IgG vs. GM1
  Correlazione clinica
    Sensoria neuropatia
    specificità: 80%

Laboratorio standards
80% a 85% cliniche specificità

Interpretation
Diagnosi
  Dx di immune neuropatia
    Distinguish dal CIDP
Prognosi: Lenta progressione
Trattamento: ? HIG o cytoxan
Hu

Indicazioni
Sensoria neuronopathy
é Likelihood di positive esame:
  Asymmetry; Rapido progressione
  Sensoria ê:
    Prossimale; Tutte Modalità
  CNS segni: Cerebellare; Limbic
  Neoplasmia: Sottili cellule polmone
Basso probabilità di positive esame:
  Sensoria neuropatia
    Distale solo; Cronica
    Normale proprioception
  Debolezza: Distale

+ Con conseguente
Correlazione clinica
  Basso titolo: Neoplasmia
  Titolo alto: Anche PNS e CNS Δ
  specificità > 95%

Laboratorio standards
2 metodi confermano IgG vs. Hu
  Occidente blot: 35 a 40 kDa bands
  Immunocitochimica
    IgG vs. neuronale nuclei

Interpretation
Neuropatia: No risposta to Rx
Neoplasmia: Sottili cellule
  Work-up indicano
  Sottili dimensione; Lenta-growing
Altro Ab (solitamente IgG) obiettivi

Yo: Cerebellare; Femmine Ca
Tr: Cerebellare; Hodgkin's
Ri: Opsoclonus; Atassia; Mammella Ca
GQ1b: Miller-Fisher (80%)
GalNAc-GD1a: AMAN; Demielinizzanti PN
GAD: dell'uomo rigido (Stiffman); Il diabete
Tubulina: IgM; CIDP; Asymmetry
GD1b: IgM; Ataxic neuropatia
P-tipo Ca++ canale: LEMS
Striation: MG; Timoma
K+ canale (KCNA6): Isaac's
Decorin (BJ): Miopatia; IgM
Jo-1: Miositi; Polmone Δ
Mi-2: Dermatomiositi; Nail Δ
ANCA: Vasculiti
SSA (Ro): Sjögren's
GALOP

Indicazioni
Neuropatia e Andatura Δ
  Insorgenza > 50
  Sensoria ± motor PN
  Andatura Δ; Falling

+ Con conseguente
IgM vs. GALOP antigeni > 10,000
    Basso IgM vs. Histone H3
  specificità > 90%

Interpretation
Diagnosi
  Dx di immune neuropatia
    Distinguish dal CIDP
Prognosi: Lenta progressione
Trattamento: HIG o cytoxan
Proteina M

Indicazioni
Adulto-insorgenza neuropatia
  Clinica: Numerosi sindromi

+ Con conseguente
IgM, IgG, o IgA Proteina M

Laboratorio standards
immunofissazione metodo
NOT proteina Elettroforesi

Interpretation
Diagnosi
  r/o Myeloma
    Scheletro survey
    ± Bone midollo Biopsia
Recettore acetilcolina

Indicazioni
Fatica; Debolezza;
  Timoma

+ Con conseguente
Correlazione clinica
  Miastenia grave
    sensibilità:
      MG + Timoma: 100%
      Adulto generalizzato: 90%
      Bambino e Oculare: 50%
    specificità
      Giovani: 99%;
      > 70 anni: 97%
Laboratorio standard
IgG Legante to AChR
  con al immunoprecipitazione

Interpretation
Diagnosi: Miastenia grave
  r/o Timoma; Tiroide Δ
  No correlazione: Absolute titolo
    vs. MG gravità
Trattamento
  ê titolo in paziente ® ê gravità
Laboratorio standard esaminazione
Neuromuscolare Clinica Laboratorio
Washington University
660 South Euclid
Box 8111
St. Louis, MO 63110
314-362-6981
Esami: GM1; MAG; Solfatidici
  Hu; Yo; GALOP; BJ
Oklahoma Medical Ricerca Foundation
Clinica Immunology Laboratorio
825 N.E. 13th Street, C-323
Oklahoma City OK 73104
405-271-7771
Esami: Miositi anticorpi
Athena Diagnostics
Quattro Biotech Park
377 Plantation Street
Worcester, MA 01605
800-394-4493
Esami: Solfatidici; GALOP;
  Hu e Yo (Occidente blot solo);
  CMT 1A e X
Mayo Medical Laboratorio
200 Prime Street SW
Rochester, Minnesota 55905
800-533-1710
Esami: AChR anticorpo;
  LEMS anticorpo;
  Hu (Immunocitochimica solo)
Alan Pestronk 6/5/00: Più informazioni a Neuromuscolare Siti web: http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscolare/

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