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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 25 maggio 2021

RIGONFIAMENTI ASSONALI

Generale
Neuropatia ad assoni giganti
Corpi poliglucosanici
Rigonfiamenti
  Germogli con profili di membrana


Rigonfiamenti assonali


Neuropatia ad assoni giganti


Da Pr P Landrieu
Molti assoni sottilmente mielinati, o non mielinati.
Numero ridotto di assoni mielinati.


Da Pr P Landrieu
Assoni non mielinati ingranditi, o mielinati sottilmente.


Da Pr P Landrieu
Assoni stirati con rigonfiamenti focali (Freccia).

Da T Mozaffar
Ciglia lunghe e ricce; Capelli ricci

Corpi poliglucosanici

  • ProprietÓ coloranti  
    • H&E: Basofile
    • Blu di toluidina: Metacromatica
    • PAS: Positivi
    • Altre colorazioni positive: Iodio; Argento; Blu alciano
  • Microscopia elettronica
    • Contenuto: Granuli disposti casualmente e filamenti ramificati
    • Nessuna membrana limitante
  • Ubicazione
    • SNP: All'interno degli assoni mielinati
    • SNC
      • Ubicazione: Processi astrocitici
      • Strutture simili: Corpi amilacei; Corpi di Lafora; Corpi di Bielchowsky
  • Associazioni


Colorazione H&E

 



Colorazione VvG
Assoni intramuscolari: Rigonfiamenti focali

Colorazione VvG
 


Colorazione VvG
Assoni intramuscolari: Rigonfiamenti focali

Colorazione PAS
Nervo intramuscolare: Corpi poliglucosanici


Colorazione PAS

 

 


Corpi poliglucosanici: Rigonfiamenti negli assoni nervosi periferici

Colorazione blu di toluidina

 
Corpo poliglucosano
  Struttura rotonda citoplasmatica intra-assonale,
  Composta di bande concentriche con densitÓ varia
  Contiene: Filamenti corti

Colorazione blu di toluidina


Ultrastruttura: Di Robert Schmidt
Corpi poliglucosanici

Corpo poliglucosano
  Contiene: Filamenti
    Orientazione casuale
    Corti
    Strettamente impacchettati

Malattia con corpi glucosanici

Corpi poliglucosanici: SNC
  Tipi anatomici
    Corpi amilacei
    Corpi di Lafora
    Corpi di Bielchowsky
  Contengono: Glicogeno anormalmente ramificato (Amilopectina)


Rigonfiamenti assonali: Assoni non mielinati ingranditi, o germinazioni assonali


Assone ingrandito: Contiene profili tubulovescicolari

Assone ingrandito: Contiene organelli e profili tubulovescicolari

Profili tubulovescicolari

Profili tubulovescicolari e organelli periferici
2/13/2018
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