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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 22 giugno 2021

CARENZA DI FOSFORILASI (Malattia di McArdle)

Vacuoli
Nessun vacuolo
Rabdomiolisi
Post-Rabdomiolisi
Ultrastruttura

Malattia di McArdle: Vacuoli
  Spesso subsarcolemmici


Colorazione H&E
Vacuoli citoplasmatici subsarcolemmici (Bolle)
  La maggior parte contengono materiale diffuso di colorazione pallida
  Possono contenere mionuclei
 

Colorazione H e E
 

 

 

 


Colorazione VvG
Bolle sub-sarcolemmiche
  Colorazione pallida del contenuto alla tricromia di Gomori
  Possono contenere mionuclei

Colorazione tricromica di Gomori


Colorazione NADH
Vacuoli subsarcolemmici


Colorazione NADH


Colorazione NADH

PAS: Può colorare il contenuto delle bolle subsarcolemmiche, o essere diffusamente aumentato nel sarcoplasma

Colorazione PAS


Colorazione per fosforilasi
Malattia di McArdle: Carenza di fosforilasi
  Assente nelle fibre muscolari
  Può esserci attività residua nei vasi

Colorazione per fosforilasi

Normale
  fosforilasi nel citoplasma delle fibre muscolari
  Più nelle fibre muscolari di tipo II

Colorazione PAS

Malattia di McArdle: Fibre muscolari in regioni con poche bolle


Colorazione H&E
"Crepe" lineari nelle fibre muscolari

Colorazione NADH
Modello linearizzato di architettura interna: Tipo 2 > Tipo 1




Carenza di fosforilasi
  Nuclei interni: alcune fibre muscolari
  Architettura interna prominente

Colorazione VvG

Colorazione per fosforilasi     Da: S Moore

Colorazione per fosforilasi


Malattia di McArdle
Qualche colorazione fosforilasi è presente nei vasi e nelle fibre muscolari rigeneranti

Colorazione per fosforilasi: Normale

Le fibre muscolari di tipo II : Più scure del tipo I  

Colorazione per fosforilasi: Malattia di McArdle

Carenza di miofosforilasi
Le fibre muscolari colorano di giallo


Colorazione PAS: Malattia di McArdle
Malattia di McArdle: Glicogeno aumentato (blu metacromatico) nel citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione PAS: Malattia di McArdle
Glicogeno: Colorazione PAS
  Incremento: Diffusamente in citoplasma
  Colore leggermente blu metacromatico in alcune aree
  Può colorare anche il contenuto delle bolle

Colorazione PAS: Di Malattia di McArdle

Colorazione PAS: Malattia di McArdle

Tipi di fibre

I vacuoli: Possono essere nelle fibre muscolari di tipo I o tipo II


Colorazione ATPasi pH 9,4


Colorazione ATPasi pH 4.3
Sono comuni le fibre muscolari immature (Tipo 2C) 

Colorazione ATPasi pH 4.3

Carenza di fosforilasi: Rabdomiolisi

Fibre muscolari necrotiche e ipercontratte: Sparse

Colorazione H&E

Fibre muscolari necrotiche: Vari stadi
  Pallide
  Rimpiazzate da cellule istiocitiche
  Ipercontratte

Colorazione H&E


Colorazione tricromica di Gomori
Fibre muscolari necrotiche: Vari stadi
  Pallide (Freccia)
  Rimpiazzate da cellule istiocitiche
  Ipercontratte

Colorazione tricromica di Gomori


Colorazione NADH
Fibre muscolari necrotiche
  Pallide: Colorazione NADH ridotta del citoplasma
  Rimpiazzate da cellule istiocitiche: Cellule NADH+ nel citoplasma
  Ipercontratte: Citoplasma di colorazione scura

Colorazione NADH

Glicogeno nelle fibre muscolari
  Ridotto o assente durante la rabdomiolisi

Colorazione PAS


Colorazione fosfatasi acida
Cellule istiocitiche
  Cellule positive alla fosfatasi acida invadenti o rimpiazzanti fibre muscolari sparse
  Alcune fibre muscolari necrotiche con citoplasma pallido non sono invase da istiociti

Colorazione fosfatasi acida

Fibre muscolari necrotiche: Modello caratteristico di colorazione fosfatasi alcalina irregolare intorno alle fibre

Colorazione fosfatasi alcalina


Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre muscolari piccole sparse con colorazione intermedia


Colorazione per fosforilasi
Fosforilasi
  Assente nelle grandi regioni dei muscoli (Sopra)
  Altri isozimi sovraregolati in fibre muscolari sparse (Sotto)

Colorazione per fosforilasi

Carenza di fosforilasi: Post-Rabdomiolisi


Colorazione H&E
Fibre muscolari più piccole o immature: Sparse
Architettura interna: Incrinature e fenditure

Colorazione H&E

Bolle subsarcolemmiche

Colorazione NADH

Post Necrosi
  Residui istiocitici, positivi alla fosfatasi acida, cellule sparse nell'endomisio

Colorazione fosfatasi acida

Glicogeno: Aree positive alla PAS nel citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione PAS

Immaturità: Molte fibre con colorazione intermedia (Tipo 2C)

Colorazione ATPasi pH 4.3

fosforilasi: Molte fibre muscolari immature o piccole esprimono una forma immatura di fosforilasi

Colorazione per fosforilasi


Carenza di fosforilasi: Muscolo fissato e ultrastruttura



Sezione plastica colorata con il blu di toluidina
Da: Mari Perez-Rosendahl


Da: S Moore
Bolle: Subsarcolemmiche
  Contengono granuli di glicogeno


Da: Choneyu Cai
Bolle: Subsarcolemmiche
  Alcune contengono granuli di glicogeno (Freccia)
  Altri non hanno contenuto (sotto)

Da: Choneyu Cai

Granuli di glicogeno nelle bolle

Da: Choneyu Cai

Carenza di fosforilasi: Fuso

Colorazione H&E

Vedi anche: Carenza di maltasi acida: Adulto; Bambino

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10/30/2020

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