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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 14 maggio 2021


CARENZA DI MALTASI ACIDA: ESORDIO INFANTILE E DELLA PRIMA FANCIULLEZZA

Patologia dell'aulto
Patologia del bambino
  1 mese
  1 anno

Carenza di maltasi acida: Bambino di 1 anno


Colorazione H e E
Accumulo di materiale in molte fibre muscolari

Colorazione H e E

Accumulo e vacuoli in molte fibre muscolari
  • Alcune fibre muscolari sono allargate
    • Il citoplasma sostituito da materiale chiaro o porpora accumulato
  • Altre fibre muscolari hanno vacuoli chiari e di moderate dimensioni

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori

Le membrane colorate dalla NADH sono spostate dal materiale accumulato

Colorazione NADH

Colorazione NADH

Fibre muscolari colorate PAS
Colorazione diffusamente aumentata nelle fibre
Fibre muscolari colorate ATPasi
Le fibre intatte rimanenti sono per lo pi di tipo 2

Colorazione PAS

Colorazione ATPasi pH 9,4

Fibre muscolari colorate alla fosfatasi acida
Aumento della colorazione del citoplasma delle fibre muscolari. Pochi granuli positivi alla fosfatasi acida (Destra)

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione fosfatasi acida


Sezioni in plastica Colorazione Blu di toluidina


Stadio iniziale:
  La maggior parte dello stoccaggio del
  glicogeno in strutture legate a membrana


Stadio successivo:
  PLa maggior parte dello stoccaggio del
  glicogeno
nel citoplasma

Carenza di maltasi acida: Accumulo di glicogeno in altri tessuti



Da L Gutmann
Carenza di maltasi acida: Glicogeno depositi (grigio freccia) in liscia muscolo cellule nelle pareti dei vasi

Carenza di maltasi acida: Depositi di glicogeno nei neuroni del SNC
Corteccia
Motoneuroni
Da L Gutmann

Carenza di maltasi acida: Bambino di 1 mese


&E colorazione
Accumulo di materiale: Marcato aumento nel citoplasma delle fibre muscolari

Colorazione H&E

&E colorazione
Accumulo di materiale: Marcato aumento nel citoplasma delle fibre muscolari

&E colorazione

Colorazione VvG


Colorazione NADH
Membrane sarcoplasmiche (Colorate NADH): Spostate dal materiale conservato


Colorazione PAS
Accumulo di glicogeno nel citoplasma delle fibre muscolari: Colorazione PAS notevolmente aumentata

Colorazione PAS

Carenza di maltasi acida: Neonatale

Colorazione H&E
Struttura arteriosa: Cellule normali e fibrille nellr pareti

Colorazione VvG

Colorazione PAS
Accumulo di glicogeno: Aumento della colorazione PAS nello strato muscolare liscio dell'arteria

Arteria normale: Colorazione PAS

Colorazione PAS

Vedi anche
  Carenza di maltasi acida: Ad esordio successivo
  Carenza di fosforilasi

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7/16/2019

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