Fondazione FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742                    Traduzione di Natale Marzari Home, Ricerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti                  Traduzione del 3maggio 2021

DEPERIMENTO ≥ Debolezza

• Patologie
  • Spesso atrofia delle fibre muscolari: Tipo 2 > Tipo 1
  • Dominio mionucleare: Più piccolo
• Atrofia delle fibre di tipo 2: Disturbi
  • Cachessia (perdita di peso > 15%)
  • Sarcopenia
  • Invecchiamento
  • Disuso
  • Miopatie endocrine
    • Eccesso di corticosteroidi
    • Ipertiroidismo
  • Neuromiopatia paraneoplastica
  • Metabolico
    • Testosterone: Basso
• Prominente deperimento associato con debolezza: Altri disturbi
  • Miopatie congenite
  • Sindromi miasteneniche congenite
  • Denervazione
  • Deperimento da HIV

DISTURBI SISTEMICI CON DEPERIMENTO MUSCOLARE: Cambiamenti metabolici

• Cambiamenti metabolici (Sindrome delle CG basse)
  • Cistina e glutammina: Basse nel plasma
  • Glutamato: Basso nel plasma
  • Glutatione: Basso intracellulare
  • Produzione di Urea: Alta
• Perdita di peso
  • Selettivamente nei muscoli scheletrici
  • Non impedito da un'alimentazione aggressiva  
• Funzione cella killer naturale: Ridotta
• Sindromi a basso livello plasmatico di cistina e glutammina  
  • HIV: Stadio asintomatico tardivo
  • Sepsi
  • Trauma
  • Malattia intestinale: Crohn; Colite ulcerosa
  • Sindrome da affaticamento cronico
  • Eccasso di allenamento
• I cambiamenti possono essere invertiti da: Trattamento con N-acetil-cistina (NAC)
• Differisce dal inanizione che ha
  • Bassa produzione di urea
  • Perdita di peso nella maggior parte degli organi

Miopatia congenita Grave deperimento che coinvolge le braccia e le gambe distali. Le regioni più distali, le mani e i piedi, sono relativamente risparmiati

• Un grave deperimento che coinvolge e braccia e le gambe distali incluse le regioni più distali, le mani e i piedi.
  
• Nota, l'atrofia dei muscoli innervati dal mediano (eminenza tenar) e ulnare nelle mani.
  
• Nelle gambe sono presenti gravi alterazioni trofiche cutanee.

Spiller

Sarcopenia ¹

• Definizioni
  • Sarcopenia
    • Massa muscolare: Ridotta
    • Forza o funzione: Ridotte
    • Associazione: Aumento dell'età
  • Pre-sarcopenia
    • Massa muscolare: Ridotta
    • Forza o funzione: Normale
    • associazione: Aumento dell'età
  • Qualità biomeccanica muscolare = forza/massa
    • Invecchiamento: Perdita di forza > riduzione della massa
    • Qualità biomeccanica muscolare: Ridotta
  • Sindromi da esaurimento muscolare
    • Fragilità: Sarcopenia + perdita di peso (involontaria).
    • Cachessia: Sarcopenia + perdita di peso +
      • BMI basso
      • Maggiore enfasi sulla massa muscolare
    • Dismobilità: Sarcopenia +
      • Massa grassa elevata
      • Osteoporosi
      • Cadute: Nell'ultimo anno
• Quantificazione e Imaging
  • Massa muscolare: Doppia assorbometria a raggi X (DXA)
    • Misure
      • Massa magra appendicolare (ALM) / Height²
      • ALM / Indice di massa corporea (BMI)
    • Manifestazioni muscolari in Sarcopenia
      • Dimensioni: Ridotte
      • Grasso: Aumentato
  • Massa muscolare: Altri metodi di imaging
    • Analisi dell'impedenza bioelettrica (BIA)
    • Tomografia computerizzata (CT)
    • Ultrasuoni
  • Ridotte forza o prestazioni fisiche
    • Alcuni pazienti
    • Stretta di mano quantitativamente
      • Maschi: ≤ 26 ÷ 32 kg (57 a 70 lbs) a seconda BMI (24 ÷ 28)
      • Femmine: ≤ 16 ÷ 21 kg (35 a 46 lbs) a seconda BMI (23 ÷ 29)
    • Velocità di andatura 
      • Maschi: ≤ 0,65 m/s ÷ 0,76 a seconda altezza (≤ 173 cm)
      • Femmine: ≤ 0,65 m/s ÷ 0,76 a seconda altezza (≤ 159 cm)
    • Batteria di prestazioni fisiche scarse (SPPB)
      • Stare in piedi e camminare: Tandem
      • Stare in piedi e seduti sulla sedia
• Sarcopenia: Epidemiologia
  • Popolazione: ~ 50 milioni di persone in tutto il mondo.
  • Prevalenza
    • Sani, > 65 anni
      • Maschi: 0,5% ÷ 5,3%
      • Femmine: 1,8% ÷ 13,3%
    • Neoplasia
      • Pazienti con tumore solido: 15% ÷ 74%
      • Cancro, pre-trattamento: 19%
• Sarcopenia: Decorso
  • Età dell'esordio: Può iniziare a 25 anni
  • Età 40 anni: Perdita del 10% nella massa muscolare
  • Età ≥ 50 anni
    • Declino più rapido
    • 15% di perdita per decennio
    • Età 70 anni: 40% di perdita nella massa muscolare
  • Può essere ridotta, o prevenuta, da: Attività fisica
• Sarcopenia: Associazioni
  • Età: Incremento della frequenza
    • 22% in maschi > 80 anni
    • 9% ÷ 20% nelle femmine > 80 anni
  • Differenze di qualità muscolare maschio-femmina
    • Correlate al % di grasso corporeo
  • Disabilità
    • Più associata con: Perdita di forza che di massa
  • Predittori di ridotta qualità muscolare
    • Obesità viscerale
    • Disfunzione esecutiva cognitiva
    • Velocità di conduzione nervosa: Ridotta
  • Sarcopenia: Prevalenza più elevata
    • Fumo
    • Broncopneumopatia cronica ostruttiva (COPD): 2x più alta
    • Vita non indipendente
    • Minore attività
    • Sindrome metabolica: 3 o più di
      • Obesità: Girovita > 102 cm nei maschi e > 88 cm nelle donne
      • Trigliceridi: Alti
      • Colesterolo lipoproteina ad alta densità: Bassa
      • Sangue pressione > 130/85
      • Glucosio plasmatico a digiuno: > 100 mg/dl
  • Possibile associazione: Aumento del rischio di fratture
• Laboratorio
  • Potenziali delle unità motorie: Ampiezze ridotte con sarcopenia
  • MUNE: Dimensioni unità motore più piccole
  • Genotipo ACTN3 XX: Andatura più rallentata con età
  • Muscolo
    • Morfologia
      • Atrofia delle fibre muscolari: Tipo 2 più che tipo 1
      • Vedi anche: Cambiamenti di invecchiamento nei muscoli
    • Mitocondriale ²
      • Legata all'età: Ridotta l'attività del complesso I
      • Correlati all'atrofia delle fibre muscolari: Attività ridotta dei complessi I, II ± III

Sarcopenia: Patologia muscolare

Colorazione H&E

Colorazione ATPasi ph 9.4

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