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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari
               
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Neuromuscular              Traduzione del 13 maggio 2021

Dermatomiosite con anticorpi TIF1-γ (TRIM33)



Distribuzione della patologia nella fibra muscolare: Vicino o intorno ai vasi perimisiali


Colorazione ATPasi pH 4.3
Patologia perivascolare (La freccia indica il fascio vascolare perimisiale)
 Fibre muscolari con architettura interna anormale vicino ai vasi perimisiali

Colorazione citocromo ossidasi

Colorazione citocromo ossidasi
Patologia perivascolare: Fibre muscolari anormali vicino ainvasi perimisiali con infiammazione

Colorazione ATPasi pH 4.3

Colorazione rosso Congo
Patologia perivascolare: Fibre muscolari anormali vicino ai vasi perimisiali

Colorazione VvG

Patologia perivascolare
  Fibre muscolari anormali (Piccole)  e perdita di capillari in regione vicine a vasi di dimensioni intermedie

Colorazione UEAI

Atrofia perifascicolare, lieve


Colorazione NADH

Patologia capillare


Colorazione esterasi
Capillari endomisiali
  Colorano anormalmente per esterasi

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi

Capillari endomisiali
  Leggermente grandi

Colorazione tricromica di Gomori


Colorazione fosfatasi alcalina
Capillari endomisiali
  Aumento del numero delle colorazioni alla fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Capillari endomisiali
  Colorazione per C5b-9 in regioni con patologia delle fibre muscolari

Colorazione C5b-9


Colorazione UEA1
capillari endomisiali
  Colorazione regionale ridotta nel paziente con TIF1-γ DM (Sopra)
  Normali adulti: Ognuna delle fibre muscolari ha almeno un capillare adiacente (Sotto)

Colorazione UEA1


Colorazione UEA1
Paziente TIF1-γ DM
  Numero ridotto di capillari endomisiali colorati nella regione vicino al vaso perimisiale

Colorazione UEA1


Colorazione UEA1
Normali adulti: Ognuna delle fibre muscolari ha almeno un capillari adiacenti

Patologie delle fibre muscolari: Vacuoli e aggregati


Colorazione H&E
Aggregati citoplasmatici e vacuoli

Colorazione H&E

Colorazione VvG

Colorazione rosso Congo
Aggregati citoplasmatici e vacuoli

Colorazione rosso Congo

Colorazione ATPasi pH 9,4
Architettura interna: Irregolare
  Pi¨ anormale nelle fibre muscolari di tipo 1

Colorazione NADH

Colorazione NADH


Colorazione tricromica AMPDA
Aggregati citoplasmatici e vacuoli
  Una fibra muscolare ha corpi citoplasmatici (Sotto)

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione SDH

Colorazione SDH
Patologia mitocondriale
  SDH: Architettura interna irregolare; Livelli normali di colorazione
  COX: Architettura interna irregolare; Livelli di colorazione variamente ridotti

Colorazione COX

Colorazione fosfatasi acida


Colorazione LC3
LC3: Presente in alcuni aggregati alle fibre muscolari
  Modelli simili possono verificarsi nella DM-VP

Colorazione LC3

MHC Classe I: Sovraregolazione da tutte le fibre muscolari

Colorazione MHC Classe I

Patologia perimisiale


Colorazione H&E
Perimisio vascolare: CellularitÓ

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione CD45
Perimisio vascolare: CellularitÓ

Colorazione CD8

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5/8/2019

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