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MALATTIA MITOCONDRIALE: ULTRASTRUTTURA

Caratteristiche ultrastrutturali dei mitocondri nella malattia mitocondriale

• Numeri: Aumentati negli spazi subsarcolemmici e intermiofibrillari
• Forme: Anormali
• Dimensioni: Ingrandite (Normale < 3-4 sarcomeri di lunghezza )
• Creste: Irregolari; Carenti; Peduncolate; Avvolte
• Granuli: Densi di elettroni; Sferici; Molteplici
• Strutture paracristalline (Parcheggi)
  • Hanno una periodicità geometrica regolare  
  • La maggior parte con anormalità morfologiche specifiche
  • Comunemente si ritrovano in fibre con proliferazione mitocondriale
  • Possono trovarsi nei muscoli, nel fegato o nel cervello

Mitocondri muscolari con struttura normale.

Miopatia mitocondriale: Accumulazione di mitocondri subsarcolemmale

Miopatia mitocondriale: Mitocondrio avvolto ingrandito

Malattia mitocondriale: Mitocondri muscolari anormali di un bambino

Inclusioni mitocondriali

• Proteina principale nelle inclusioni  
  • Creatina chinasi, mitocondriale
• Inclusioni simili possono riscontrarsi nelle:
  • Cellule muscolari danneggiate
  • Dermatomiositi

Inclusioni: Presenti in molti mitocondri

Sezioni longitudinali delle inclusioni para-cristalline

Sezioni trasversali di inclusione para-cristallina

Sezioni trasversali di inclusioni para-cristalline

Sezione trasversale di inclusione para-cristallina scura

Creste parallele dense

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

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