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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 5 maggio 2021

CMT 1A

Muscolo
Nervi
  Cellule di Schwann

Nervi


Blu di toluidina
Bulbi di cipolla
  Alcuni contengono assoni mielinati; altri sono vuoti
  Strati di mielina: Spessi; Normali o sottili
  Contengono abbondanti cellule di Schwann non-mielinanti

Blu di toluidina

Assoni
  Numero ridotto: Grandi e piccoli
  Alcuni bulbi a cipolla non hanno assoni
  Alcuni piccoli assoni sono presenti negli strati all'interno e intorno bulbi a cipolla

SMI31: Neurofilamenti

SMI31: Neurofilamenti

SMI31: Neurofilamenti

Cellule di Schwann nei bulbi di cipolla

Contengono: NCAM e proteina P0


NCAM
Cellule Schwann non mielinanti: In strati all'interno dei bulbi a cipolla

NCAM

Le cellule di Schwann nei bulbi di cipolla contengono anche proteine P0

Neurofilamenti (verde) e P0 (rosso) colorazione

CMT 1A: Muscoli

Dimensioni delle fibre
  Fibre grosse: Ipertrofizzate
  Fibre sottili: Molto piccole; Raggruppate; Alcuni agglomerati nucleari picnotici

H&E

H&E
Atrofia raggruppata
Perimisio: Rimpiazzato da grasso

Rosso Congo

Le fibre muscolari sottili: Scure alla colorazione NADH

NADH

Tipi di fibre
  Fibre grosse: Tipo raggruppanti
  Fibre sottili: Raggruppate; Tipo 2

ATPasi pH 4.3

Alterazioni croniche: perimisio sostituito da grasso

Sudan nero

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1/18/2017
 

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