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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular               Traduzione del 21 giugno 2021

Miopatia immunitaria ischemica regionale (RIIM)

Fibre muscolari
  Patologia regionale: Vario coinvolgimento in differenti aree
  Zone di necrosi: Nelle regioni di confine tra vasi
  Zone circostanti: Regione fra vasi e zone di necrosi
  Zone di rigenerazione: Rigenerazione raggruppata dopo necrosi
Vasi
  Capillari: Necrotici (Nelle aree con fibre muscolari necrotiche)
  Vene con pareti danneggiate

Immagini MRI

Patologia regionale: Aree necrotiche

Sono coinvolti tutti i tessuti
  Fibre muscolari: Necrosi
  Capillari: Necrosi
  Tessuti perimisiale e connettivo endomisiale: Struttura anomala e colorazione CA9


Colorazione H&E
Fibre muscolari necrotiche
  Ammassate
  Colorazione pallida o ipercontratte
  Nessuna colorazione nucleare
  Nessuna infiltrata da macrofagi
Perimisio (Estrema destra): Colorazione pallida
Fasci di vasi (Arterie e vene; Freccia): Non contigui alla zona di necrosi

Colorazione H&E


Colorazione H&E
Necrosi regionale

Colorazione H&E

RIIM: Necrosi borderzone


Colorazione C5b-9 (Verde) e Collagene IV (Rosso)
Necrosi regionale
  Zone di necrosi
    Circostante ma non vicine ai vasi (Freccia)
    Non rispettano i bordi dei fascicoli
  Fibre muscolari necrotiche
    Raggruppate nelle zone di confine fra grandi arterie e vene (Freccia)
    Citoplasma delle fibre muscolari: Colora per complemento C5b-9 (Verde; Sopra)
  Anche il tessuto connettivo (perimisio e endomisio) danneggiato
    CA9: Colorazione anomala dei tessuti perimisiale e connettivo endomisiale e delle fibre muscolari(Sotto
    Complemento C5b-9: Deposizione di punteggiato nel perimisio (Sopra)
  Capillari, endomisiali: Necrotici e cancellati 
Zone circostanti: Le fibre muscolari fra i vasi e le zone necrotiche non hanno depositi di C5b-9
Vasi (Freccia): All'interno zona periferica e distanti dalle zone necrotiche

Colorazione CA9
Colorazione CA9 nelle zone necrotiche: Anormale su perimisio e endomisio


C5b-9 (Verde) e Collagene IV (Rosso) colorazione
Regioni borderzone della necrosi: Nessuna relazione con i bordi fascicolari

Colorazione C5b-9


Colorazione H&E
Fibre muscolari nelle zone necrotiche
  Generale: La maggior parte in simili, stadi di necrosi precoce
    Colorazione pallida o ipercontratta
    Nessuna colorazione nucleare
  Bordi: Alcuni sono invasi da cellule fagocitiche

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione esterasi

Fibre muscolari necrotiche: Assente la colorazione SDH

Colorazione SDH

Fibre muscolari necrotiche: Colorazione NADH ridotta o assente

Colorazione NADH

Fibre muscolari nelle zone necrotiche
Componenti terminali del complemento ((C5b-9; Complesso di attacco alla membrana)
  C5b-9: Depositato nel citoplasma di ammassi di fibre muscolari necrotiche


Colorazione blu di toluidina
Fibre muscolari necrotiche

  Il citoplasma delle miofibre mostra
    Perdita di apparato miofibrillare
    Detriti granulari
    Goccioline lipidiche

Microscopia elettronica

RIIM: Capillari

Capillari, endomisiali: RIIM
  Piccoli e necrotici con architettura cancellata (Testa di freccia aperta)


Microscopia elettronica
Capillari, endomisiali: Controllo
  Lume normale contenente RBC


Microscopia elettronica

RIIM: Vasi pi grandi


Colorazione H&E
Vena (Freccia)
  Le pareti sono pallide, ispessite e cellulari


Colorazione esterasi
Vaso
  Circondato da istiociti
Tessuto connettivo perimisiale:
  Contiene cellule istiocitiche


Colorazione VvG
Vena
  Le pareti sono pallide, ispessite e cellulari
  Cellule endoteliali: Grandi


Colorazione VvG
Vasi RIIM
  Le vene (v) hanno cellule endoteliali gonfie, pareti ispessite, cellule infiammatorie intramurali e lamina elastica danneggiata
Le arterie (a) sono normali
Compara con: Vasi di controllo

Colorazione VvG
Normali
 Arteria
(a)
  Vena (v)


Colorazione VvG

RIIM
Vena (v)
  Actina muscolare liscia (Verde): Perdita multifocale (Freccia)
  PECAM1: Rimane presente intorno alla vena
Arteria (a): Struttura della parete normale

Colorazione actina muscolare liscia (Verde) e PECAM1 (Rosso)  

Miopatia immunitaria ischemica regionale

Zone circostanti: Fra vasi e zone di necrosi


Colorazione H&E
Fibre muscolari
  Varie dimensioni
  Architettura interna irregolare o vacuoli
  Aggregati: Caveolina e aggregati LC3

Colorazione H&E

  Aggregati citoplasmatici: Caveolina e LC3

Colorazione caveolina 3
Capillari endomisiali: Deposizione di C5b-9

Colorazione C5b-9

Miopatia immunitaria ischemica regionale

Zona di rigenerazione delle fibre muscolari


Colorazione HeE
Fibre
muscolari rigeneranti: Piccole; Architettura interna grossolana; Grandi nuclei; Ammassati; In stadio simile

Colorazione VvG


Colorazione ATPasi pH 4.3
Fibre muscolari immature
  Molte fibre muscolari di tipo 2C (Colorazione intermedia) (Sopra)
  Colorazione scura e architettura interna grossolana alla NADH (Sotto)

Colorazione NADH

Fibre muscolari immature: Il citoplasma di tutte le fibre colora per fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Fibre muscolari immature e strutture correlate
  Miofibre: Piccole (Punte di freccia nere) con eccessive pieghe sarcolemmiche (Riquadro)
  Endomisio: Ingrandito
  Capillari: Grandi con architettura distrutta (Testa di freccia aperta)

Colorazione blu di toluidina
Capillari: Zone rigeneranti
  Marcatamente ingrossati
  Architettura distrutta
  Citoplasma endoteliale (E): Gonfio; Esteso
  Globuli rossi (Freccia nera): Extravasati

Microscopia elettronica

Miopatia immunitaria ischemica regionale (RIIM): MRI


T2: No contrasto

 
Regioni disomogenee della patologia muscolare e del tessuto connettivo: Aumento del segnale T2


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9/2/2020

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