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Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

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Neuromuscular                Traduzione del 14 maggio 2021

LIPID STORAGE

Diagnosi differenziale
Tipi
Ultrastruttura

Infanzia
Bambino
Bambino: dieta chetogena
Leigh: SURF1
Adulto: HIV
Adulto: ETFDH

Accumulo lipidico: Bambino

Colorazione H e E
goccioline
  Multiple, piccole e chiare
  La maggior parte e le pił grandi nelle fibre di tipo I

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione H e E


Colorazione nero sudan
Goccioline lipidiche
  Grandi goccioline di lipidi nelle fibre muscolari di tipo I .
  Pił piccolo o meno abbondante goccioline di lipidi nelle altre fibre

Colorazione nero sudan

Le grandi goccioline di lipidi sono nelle fibre muscolari di tipo I .

Colorazione ATPasi pH 9,4
Goccioline lipidiche: Minore colorazione dei lipidi della mielina

Colorazione VvG

Architettura interna: Punteggiata

Colorazione NADH

Accumulo lipidico: Bambino in dieta chetogena

  • Colorazione HeE e GT: Multiple, piccolp, regioni chiare nelle fibre muscolari
  • Sudan nero: Colora molte goccioline di lipidi, di dimensioni moderate in tutte le fibre muscolari
  • AMPDA: Citoplasma punteggiato

Colorazione H e E

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione sudan

Colorazione AMPDA

Accumulo lipidico: Adulto con HIV
  • Piccoli, chiari vacuoli: Alla colorazione H e E, GT e ATPasi 
  • Architettura interna anormale con un modello punteggiato: NADH e SDH
  • Grandi goccioline di lipidi nelle fibre muscolari di tipo I: Sudan nero

Colorazione H e E

 

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione ATPasi pH 9,4

Colorazione NADH

Colorazione SDH

Colorazione nero sudan

 

Colorazione nero sudan

Accumulo lipidico: infanzia

Goccioline lipidiche
  Grandi
  Multiple in ogni fibra muscolare
  La maggior parte nelle fibre muscolari di tipo I

Architettura interna: Punteggiata

Lipidi: Ultrastruttura


Da: Cory Toth MD
Goccioline lipidiche nelle fibre muscolari: Ultrastruttura

Da: Oliver Ni

Accumulo lipidico in una fibra muscolare

Fibre muscolari vicine senza conservazione di lipidi

Miopatia, accumulo di lipidi nelle fibre muscolari 
  Fibre in alto: I lipidi sono abbondanti
  Fibre in basso: Minor aumento dei lipidi

Miopatia, accumulo di lipidi nelle fibre muscolari
  Fibre in alto: I lipidi sono abbondanti
  Fibre in basso destra: Minor aumento dei lipidi

Accumulo lipidico: Goccioline lipidiche e mitocondri

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Miopatie lipidiche: Classificazione

6/24/2020

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