Fondaziun FONAMA fonama@fonama.org Telefono 335250742

Neuromuscular                   Traduzione di Natale Marzari

Home, grave, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole,
Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti


Neuromuscular                Traduzione del 25 maggio

Miopatia infiammatoria brachio-cervicale (BCIM)

Nomi alternativi
  Specifico: Miopatia infiammatoria cellule beta (BCIM)
  Generale: Polimiosite

Miopatia
  ImmaturitÓ
  Necrosi
  Rigenerazione
  Invasione focale
  Varie dimensioni
Caratteristiche immunitarie
  Focolai linfocitici (ELS)
    Endomisio
    Perimisio
    Foci + vasi
    Tipi di cellule
  Complementare
  Patologia endomisiale
  MHC-I
Vasi

Clinica

Colorazione H&E

Focolai cellulari infiammatori: Strutture linfoidi ectopiche (ELS) 1

I focolai di linfociti contengono: Cellule B e vasi atipici (Venule)

Nosologia
  • Centri germinali extralinfatici (EGC)
  • Strutture linfoidi terziarie (TLS)
Struttura: Gli ELS contengono:
Strutture linfoidi ectopiche (ELS): Localizzazione
IIM: Diagnosi differenziale neuromuscolare di ELS
Strutture linfoidi ectopiche (ELS): Altri disturbi
  • Artrite reumatoide
    • Tessuto sinoviale
    • Anticorpi del fattore reumatoide e della proteina citrullinata
  • Sjögren
    • Ghiandole salivari
    • Anticorpi Ro/SSA & La/SSB
  • Tiroidite hashimoto
    • Tiroide
    • Anticorpi tiroglobulina/tiroperossidasi
  • Diabete, Tipo I/Pancreas
  • Lupus eritematoso/Reni: Anticorpi dsDNA
  • Sclerosi multipla/Meningi
  • Rigetto del trapianto, cronico
  • Tumori solidi
Strutture linfoidi ectopiche (ELS): Molecole associate (Neogenesi linfoide)
  • Tossine linfoidi e chemiochine: CXCL12; CXCL13; CCL19; CCL21
  • Citochine infiammatorie: IL-17; IL-21; IL-22; IL-23; TNF
  • Deaminasi citidina indotta dall'attivazione enzimatica (AID; AICDA)

ELS: Ubicazione


Colorazione H&E
ELS nel perimisio
  Focolai linfocitici: Multipli
  Ubicazione: Nel perimisio anormalmente ingrandito

Colorazione tricromica di Gomori

Struttura degli ELS


Colorazione H&E
Focolai cellulari: Contengono linfociti e vasi

Colorazione H&E


Colorazione H&E
Vasi nel focolaio cellulare: Grandi (Sopra) o piccoli (Sotto)

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Vasi negli ELS

Grandi
Piccoli


Colorazione H&E
Vasi negli ELS: Grandi
  Endotelio: Prominente; Grandi cellule
  Parete: Spessa
  Posizione: Spesso nel centro degli ELS

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione NADH
Vasi negli ELS: Grandi
  Endotelio: Le cellule colorano per NADH ed esterasi

Colorazione esterasi

Vaso negli ELS: Grande
  Muscolatura liscia: Strato sottile all'esterno dell'endotelio

Colorazione ATPasi pH 9,4

Vasi negli ELS: Grandi
  Poche cellule istiocitiche nella parete

Colorazione fosfatasi acida

Vasi negli ELS: Piccoli
  Distribuite tra le cellule del focolaio

Colorazione H&E

Colorazione H&E

Colorazione CD31
Cellule endoteliali positive a CD31 sono presenti nei
  Piccoli vasi all'interno dei focolai infiammatori
  Vaso con lume di di media grandezza

Vasi colorazione per ATPasi (Sotto)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Colorazione ATPasi pH 4.3


Vasi in un focolaio cellulare ELS
  Pu˛ essere grande e piccolo
  Grande vaso al centro di un focolaio cellulare

Colorazione ATPasi pH 4.3 + TB

Vasi nella regione dell'infiammazione (Freccia)
  Cellule endoteliali
    Grandi
    Spesso positive alla esterasi
  Pareti dei vasi: Nessuna fibrilla

VvG

Cellule endoteliali nel vaso: Grandi (Freccia)

Colorazione VvG


Colorazione VvG
Vasi di dimensioni intermedie nella regione dell'infiammazione
  Cellule endoteliali: Grandi; Spesso positive alla esterasi
  Pareti dei vasi: Nessuna fibrilla

Colorazione tricromica di Gomori
Vasi in ELS: Possono avere pareti cellulari

Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione rosso Congo

Cellule endoteliali nei vasi nel EGC (ELS)

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi
Cellule endoteliali nei vasi nel EGC (ELS): Esterasi +

Colorazione esterasi

Colorazione esterasi
Vasi di dimensioni intermedie nel focolaio infiammatorio: Cellule endoteliali
  Grandi
  Colora anormalmente per esterasi (Freccia) e fosfatasi acida

Colorazione esterasi


Colorazione H&E
Proliferazione dei vasi all'interno, e ai margini del focolaio cellulare
  Vasi
    Possono essere grandi (Destra, sotto) o piccolo (Sinistra e sopra)
    I pi¨ grandi contengono pi¨ cellule endoteliali che capillari

Colorazione tricromica di Gomori

Vasi endomisiali
  Ingranditi in alcune regioni senza infiammazione

Colorazione H&E

Colorazione MHC Classe I
Colorazione MHC Classe I
  Endotelio di vasi endomisiali ingranditi
  Membrane superficiali nella fibra muscolare

Infiammazione BCIM: Focolai linfocitici contenenti anche vasi


Focolai linfocitici: Perimisio

Colorazione H&E
Infiammazione: Focolai cellulari
  Tipo di cellule: Linfociti
  Posizione: Perimisio, Endomisio o ambedue
Alterazioni miopatiche

  Dimensioni delle fibre: Varie
  Tessuto connettivo endomisiale: Variabilmente aumentato


Colorazione H&E
Focolai linfocitici: Perimisio che si estende nell'endomisio

Colorazione H&E

Focolai linfocitici: Endomisio

Colorazione H&E

Colorazione tricromica di Gomori
Focolai linfocitici: Endomisio

Colorazione VvG


Colorazione rosso Congo
Cellule infiammatorie focolaio
  Alcuni linfociti sono ammassati
  Il focolaio delle cellule infiammatorie contiene vasi di media grandezza e piccoli

Colorazione H&E


Colorazione VvG

Colorazione tricromica di Gomori
Infiammazione dei linfociti
  Circonda e contiene vasi di media grandezza e piccoli
  Nessuna fibrilla di elastina nella parete del vaso .
  Posizione: Perimisio, endomisio o entrambi

Colorazione rosso Congo

BCIM: Tipi di cellule nei focolai linfocitici


Colorazione H&E
Piccole cellule scure con poco citoplasma circondano un vaso di dimensioni intermedie, e numerosi piccoli vasi


Colorazione CD20
Cellule positive a CD20 B sono un componente prominente di alcuni focolai infiammatori perivascolari.


Colorazione CD4

Colorazione CD20
Linfociti T CD4 nel
  tessuto connettivo endomisiale

Linfociti B CD20 nel perimisio
che si estendono nell'endomisio

Colorazione CD4
Linfociti T CD4
  Presenti nel perimisio, che
  si estendono in endomisio

Colorazione CD20
Linfociti B CD20
  Presenti in un sottoinsieme
  di focolai infiammatori

Sezioni seriali: I focolai a cellule B sono presenti in alcune ma non in tutte (Freccia) le regioni della cellularitÓ CD4



Colorazione CD3
Una minoranza delle cellule perivascolari colora per CD3 (Cellule T)


Colorazione CD68

I macrofagi positivi a CD68 sono sparsi attraverso l'infiltrato e nel vicino tessuto connettivo


Colorazione fosfatasi acida

Cellule istiocitiche positive alla fosfatasi acida: Sparse attraverso il focolaio cellulare
La maggior parte cellule nel focolaio sono negative alla fosfatasi acida

BCIM: Patologia endomisiale


Deposizione completa (C5b-9; MAC) sul tessuto connettivo endomisiale

Colorazione C5b-9                                        

Colorazione C5b-9
Muscolo BCIM: I componenti C5b-9
del complemento sono depositati nel
tessuto connettivo endomisiale
Muscolo di controllo: Nessun componente C5b-9
del complemento si deposita nel muscolo

Depositi di C5b-9
  Tessuto connettivo endomiassiale
  Fibre muscolari necrotiche: Citoplasma

Colorazione C5b-9

IgM: Depositati sul tessuto connettivo endomisiale

IgM colorazione

Miopatia infiammatoria brachio-cervicale: Alterazioni miopatiche

Il danno alle fibre muscolari pu˛ essere
  Necrosi e rigenerazione
  Invasione focale da cellule
  Fibre piccole, immature


Colorazione H&E
Necrosi delle fibre muscolari   Fibre muscolari in vari stadi di necrosi e rigenerazione

Colorazione H&E
Fibre muscolari necrotiche: Sparse


Colorazione H&E

BCIM: Fibre muscolari necrotiche
  Invase da grandi cellule istiocitiche
  Citoplasma pallido

Colorazione H&E fosfatasi

Fibre muscolari necrotiche in vari stadi di fagocitosi da parte delle cellule istiocitiche

Colorazione fosfatasi acida

Necrosi delle fibre muscolari: Cambiamenti nelle singole fibre muscolari


Colorazione H&E
Necrosi iniziale: Fibre muscolari scure con perdita di struttura citoplasmatica


Colorazione H&E
Stadio successivo di necrosi: Fibre muscolari invase da cellule con grandi nuclei e abbondante citoplasma schiumoso


Colorazione H&E
Stadio successivo di necrosi: Fibre muscolari collassate ampiamente sostituite da cellule


Colorazione CD68
Necrosi delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche positive a CD68 invadenti le fibre


Colorazione CD68
Necrosi segmentale delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche positive a CD68


Colorazione CD68
Necrosi delle fibre muscolari: Cellule istiocitiche positive a CD68 rimpiazzanti parte di una fibra

BCIM: Miopatia, varie dimensioni delle fibre muscolari


Miopatia cronica grave
  Dimensioni delle fibre varie
    Distribuzione bimodale
    Fibre muscolari piccole: Arrotondate o poligonali
  Fibre muscolari grosse: Lieve ipertrofia
  Nuclei interni: Fibre muscolari sparse
  Tessuto connettivo endomisiale: leggermente aumentato

Colorazione H&E


Miopatia lieve moderata: Dimensioni delle fibre varie
  Dimensioni delle fibre: Distribuzione bimodale
  Le fibre di tipo 1 e di tipo 2 sono piccole e grandi.


Colorazione H&E

Colorazione ATPasi pH 9,4

BCIM: Rigenerazione e immaturitÓ delle fibre muscolari

Fibre muscolari rigeneranti basofile: Citoplasma bluastro e grandi nuclei

Colorazione H&E

BCIM: Fibre muscolari immature, molte di piccole dimensioni, di tipo 2C


Colorazione ATPasi pH 4.3
Molte fibre muscolari sono di tipo 2C con colorazione intermedia.

Colorazione ATPasi pH4.3  

Colorazione ATPasi pH 4.3

Fibre muscolari piccole, immature: Citoplasma colorazione con fosfatasi alcalina

Colorazione fosfatasi alcalina

Fibre muscolari piccole, immature: Citoplasma colora scuramente con NADH

Colorazione NADH

Fibre muscolari piccole, immature: Citoplasma colora pallidamente con AMPDA

Colorazione AMPDA

BCIM: Invasione focale delle fibre muscolari da cellule istiocitiche e linfociti
  Presente in alcuni pazienti

Colorazione H&E
Invasione focale delle fibre muscolari

Colorazione fosfatasi acida

Colorazione CD4

BCIM: MHC Classe I
  Sovraregolazione nelle fibre muscolari, in particolare superficie
  espressa su cellule nei focolai infiammatori

Colorazione MHC Classe I

Riferimenti
1. Curr Opin Immoneol 2019 Feb 21;57:46-52

Ritorno a Home Page neuromuscolari
Ritorno a Infiammazione
Ritorno a Miopatie infiammatorie
Ritorno a BCIM

10/5/2020

Acronimi e sigle; Mitolario in italiano; Mitolario italiano - inglese; Inglese - italiano

Ritorno a Fonama.org Home Page

Alla pagina originale

Contatore visite