Il ciclo vitale mitocondriale
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Questo processo è rappresentato nel disegno qui accanto. La replicazione mitocondriale è molto simile a quella delle cellule batteriche. Quando esse diventano troppo grandi, subiscono una scissione. Questo implica una strozzatura della membrana interna e poi di quella esterna come se qualcuno stesse assottigliando il mitocondrio. Poi le due figlie del mitocondrio si dividono. Ovviamente, i mitocondri devono prima replicare il loro DNA. Questo verrà discusso con maggiori dettagli nella prossima sezione. Un microscopio elettronico mostra il processo di strozzatura in queste immagini. La figura a destra è stata presa da Fawcett, A Textbook of Histology, chapman and Hall, 12th edition, 1994
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Talvolta nuovi mitocondri sono sintetizzati in centri che sono ricchi di proteine e di poliribosomi necessari per la loro sintesi. La microfotografia al microscopio elettronico mostra un tale centro. Sembra che l'ammasso di mitocondri sia situato in una matrice di proteine e di altri materiali necessari per la loro produzione. come puoi provare che il materiale in questa regione sta producendo proteine mitocondriali? |
certe proteine mitocondriali sono necessarie prima che i mitocondri possano dividersi.Questo è stato mostrato in uno studio di Sorgo e Yaffe, J cell Bio. 126: 1361-1373, 1994. Essi mostrarono l'effetto della rimozione di una proteina della membrana esterna dei mitocondri chiamata MDM10. Questa figura mostra i risultati. I mitocondri sono in grado di prendere i componenti e produrre gli enzimi della matrice e delle membrane. comunque, la divisione non è possibile. Pertanto, il risultato è un mitocondrio gigante.
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I Mitocondri hanno il loro proprio DNA e propri Ribosomi.
| I mitocondri hanno parte del proprio DNA, propri ribosomi, e
possono produrre molte delle loro proteine. Il DNA è circolare e si
trova nella matrice in strutture puntiformi chiamate
"nucleoidi". ciascun nucleoide può contenere 4-5 copie del
DNA mitocondriale (mtDNA).
Il DNA mitocondriale umano è 16,569 bp (paia di basi); e codifica un certo numero di proteine mitocondriali.
Il nucleo codifica le rimanenti proteine. La maggior parte dei lipidi è importata (richiama le letture sull'inglobamento di lipidi alle membrane). Questo disegno mostra il coinvolgimento del nucleo. Le etichette evidenziate sono farmaci che possono essere usati per bloccare il processo e trovare la fonte della proteina mitocondriale.
I mitocondri hanno anche i loro propri ribosomi e tRNA:
I testi dicono inoltre che i mitocondri non hanno 5S rRNA, comunque studi recenti citati sopra mostrano evidenze di 5S frazioni mitocondriali preparate accuratamente. Questi lavori hanno trovato 5S nei mitocondri altamente purificati e nei mitoplasti (mitocondri senza la membrana esterna). conclusione: 5SrRNA viene importato nei mitocondri, ma la sua funzione è incerta.
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I ribosomi possono effettivamente essere visualizzati in alcuni
mitocondri. In questa figura, essi sono visibili nella matrice come
piccoli corpi neri. Anche il DNA mitocondriale può essere visualizzato. Il DNA è circolare e assomiglia a quello di un batterio nella
sua struttura di base.
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 Questa
microfotografia mostra il DNA ed i ribosomi in una vista ravvicinata.
Notate che la struttura circolare del DNA non è evidente. Esso è
evidenziato da una freccia. ci sono due set di ribosomi visibili, ciascuno
è cerchiato.
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 Per visualizzare la struttura del DNA mitocondriale, dobbiamo estrarre il DNA e farlo galleggiare su una superficie acquosa. Allora, può essere raccolto da una griglia plastificata, e esaminato al microscopio elettronico. Il DNA circolare mitocondriale è mostrato nella figura qui accanto presa da Fawcett, A Textbook of Histology, chapman and Hall, 12th edition, 1994.
Ereditarietà mitocondrialeNei mammiferi. il 99,99% del DNA mitocondriale (mtDNA) viene ereditato dalla madre. Questo poiché i mitocondri degli spermatozoi sono situati in una sezione attorno alla loro coda ed hanno solo circa 100 mitocondri confrontati con i 100.000 del oocite. con la replicazione delle cellule, il DNAmt del maschio viene diluito sempre più. Quindi meno di una parte su 100.000 o 0,01% del DNAmt è paterno. Questo significa che in pratica le mutazioni del DNAmt possono essere trasmesse solo dalla madre al figlio. Questo ha anche implicazioni se uno fa una clonazione di mammiferi usando cellule somatiche. Il DNA nucleare dovrebbe provenire dalle cellule del donatore, ma il DNAmt proverrebbe dalla cellula ospite. così la pecora Dolly è stata clonata. c'è una varietà di lievito, chiamata "Petite" che ha mitocondri anormali strutturalmente incapaci di effettuare la fosforilazione ossidativa. Questi mitocondri hanno perso parte o tutto del loro DNA. L'ereditarietà mitocondriale del lievito è biparentale, e entrambe le cellule dei genitori contribuiscono alle cellule figlie quando le cellule aploidi si uniscono. Dopo la meiosi e la mitosi, c'è una gamma di distribuzione dei mitocondri alle cellule figlie. Se l'unione avviene con lieviti che sono petite e lieviti che non lo sono, una certa percentuale delle cellule figlie sarà "petite". Le mutazioni nel DNAmt dei mammiferi causano malattie, poiché c'è una sequenza molto breve e densa di informazioni molto importanti. La prossima lettura sui mitocondri in questa serie dedicherà una gran parte del tempo al genoma mitocondriale. Poiché ciascuna cella contiene centinaia di mitocondri e migliaia di copie del genoma, gli effetti dei mitocondri mutati potrebbero risultarne diluiti. come ovvio, quei tessuti e organi che è più probabile siano colpiti saranno quelli più dipendenti dalla fosforilazione ossidativa (produzione di ATP). In persone giovani potrebbe non manifestarsi poiché perfino una persona con 15% di mitocondri normali potrebbe averne abbastanza per essere in salute. comunque, più avanti negli anni possono mostrare un fenotipo malato più grave. Alcuni esempi di malattie:
Può essere riparato il DNA mitocondriale danneggiato?
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cosa accade ai mitocondri esausti, vecchi?
La quantità dei mitocondri viene controllata dall' autofagia. Questo è un processo per mezzo del quale i lisosomi sono coinvolti nel controllo dei costituenti la cellula. Questa figura mostra il processo; essa è tratta da Fawcett, A Textbook of Histology, chapman and Hall, 12th edition, 1994. Il processo inizia con l'avvolgimento delle membrane del reticolo endoplasmatico attorno al mitocondrio. Quindi, le vescicole escono dal complesso di Golgi complex s e si congiungono con i vacuoli autofagi. Queste vescicole contengono idrolasi attaccato ai recettori del mannosio 6 fosfato nelle membrane delle vescicole. La pagina web sui lisosomi analizza le loro funzioni e destino. Ricordare che essi si uniscono con i vacuoli autofagi. Il pH acido permette che la idrolasi sia rimossa dai loro recettori. I recettori sono riciclati dal complesso di Golgi in altre vescicole. contemporaneamente, i lisosomi formano come delle gocce pH- e le cellule iniziano a degradare i contenuto. Ricordando che i lisosomi sono LAMP+, ma essi non trasportano lo MPR poiché essi sono stati riciclati dal complesso di Golgi. Quale rivestimento si trova attorno alle vescicole di trasporto nel movimento verso i vacuoli autofagi? |
Per apprendere di più sulle strutture e
funzioni dei mitocondri.
Per approfondire i segnali di importazione
e come le proteine entrano nei mitocondri.
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Last updated:
06/06/10 |
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