Diminuzione dell'espressione della
subunità riduttasi ubichinolo-citocromo c in pazienti che esibiscono
miopatia mitocondriale con intolleranza progressiva all'esercizio
Bouzidi MF, Schagger H, Collombet JM, Carrier H, Flocard F, Quard S,
Mousson B, Godinot C.
UMR 106, CNRS-UCB Lyon I, France.
Viene analizzata contitolazione immunologica
l'espressione delle proteine mitocondriali di due pazienti che soffrono
di miopatia con intolleranza progressiva all'esercizio ed esibiscono una
carenza nella attività enzimatica del complesso III, la riduttasi
ubichinolo-citocromo c. In ambedue i pazienti, la proteina Fe-S, il
citocromo b e la proteina 9,5 KDa erano diminuiti mentre l'espressione
delle altre subunità del complesso II chiudeva a valori normali. Questi
dati indicano che, in alcune miopatie mitocondriali, proteine dei
complessi della catena respiratoria possono essere accumulate nei
mitocondri senza essere integrate nelle funzioni dei complessi. Questo
può essere spiegato o con una mancanza del controllo della coordinazione
fra la sintesi delle subunità di origine mitocondriale e nucleare o con
una differenza nella velocità di degradazione delle varie subunità che
non erano state assemblate appropriatamente.
