WUSTL - Systemic Myelopathy

Natale Marzari

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Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

Sunday 30 September 2007

MIELOPATIA

anatomica sindromi
Anteriori cord
Cauda equina
Centrali cord
Hemicord (Brown-Séquard)
Inferior cord (Conus medullaris)
Posteriori cord
Collegamento esterno: Neuropate.dote
Malattie sistemiche
Traumatic mielopatia
Vascolare mielopatia

dal: M Al-Lozi

Parziale CORD INJURY SINDROMI

Centrali cord
- Etiologies
  - Trauma: Specialmente con
    - Cervicale artriti
    - Pazienti più vecchi
  - Spondylitic mielopatia
  - Siringomielia
  - Neoplasmia: Metastatic, glial, linfoma
- Perdita sensoria
  - Dolore e temperature > posteriori column sensazioni
  - Risparmiati: Sacral
- Debolezza: Braccia > gambe
- Può trovarsi nella assenza of spinali fracture
Anteriori cord
- Eziologia: Anteriori spinali arteria territorio ischemia
- Perdita: Motorio funzione e pin e temperature sensazione
- Relative preservation: posizione sensi
Posteriori cord
- Eziologia
  - Posteriori spinali arteria Danneggiamento
  - Diffuse atherosclerosis: Deficiente collateral perfusion
  - B₁₂ Carenza
- Perdita: posizione sensi
- Relative preservation: Motorio, dolore e temperature
- Prognosi: Migliore than anteriori sindrome
Brown-Séquard: Hemicord lesione
- Etiologies
  - Trauma: Penetrating
  - Radiazione
  - Decompression sickness
- Omolaterale perdita
  - Debolezza
  - posizione sensi
- Contralateral perdita
Conus medullaris: Inferior cord
- Insorgenza: Rapido
- Simmetrica difetti
- Dolore: Inconstant; Perineum e cosce
- Debolezza: Sacral
- Sensorio
  - Saddle (sacral distribuzione)
  - Può essere dissociated (syringomyelic)
- Perdita di riflessi tendinei: Caviglie > ginocchia
- Vescica coinvolgimento; Impotenza: Consistent; Precoce
Cauda equina
- Clinica
  - Insorgenza: Progressiva; Lenta; Unilaterale
  - Esercizio provocation dei sintomi
    - Camminare downhill esacerba sintomi
    - Normale bicycle esercizio
  - Asimmetrica
  - Dolore: Gravi; Radicular distribuzione
  - Perdita sensoria
    - Tutti Modalità
    - Lombare > sacral
  - Debolezza: Lombare > sacral
  - Fascicolazioni: Comune
  - Perdita di riflessi tendinei: ginocchia > Caviglie
  - Vescica coinvolgimento: Occasionali; Tarda
  - Radicular distribuzione of lesioni: al di sotto L2
- Comune eziologia: Lombare spinali stenosis
- Esclusa la: Lumbosacral plessi lesion

MIELOPATIA: SPINALE e SISTEMICA CAUSE

Intrinseca
Scheletro

Cervicale spinali stenosis

Scheletro e Extramedullary lesioni

Anatomia
- Anteriori compression: Protruding disc o posteriori osteophytes;
- Anterolateral compression: Articolazioni of Luschka
- Laterale compression: Cervicale facets
- Posteriori compression: Ligamentum flavum
Atlanto (C1)-Assiali (C2) Instability
- reumatoide Artrite
- Trisomia 21
- Morquio's Sindrome, tipi A e B
- Scheletro displasias
  - Tipo II Collagenopathies
  - Opsismodisplasia
  - Spondyloepiphyseal displasia (SED) con atlantoaxial instabilità
  - Pseudoachondroplastic displasia
  - Spondylometaepiphyseal Displasia, Breve arto-Mani tipo
  - Dyggve-Melchior-Clausen malattia
  - Shprintzen-Goldberg craniosynostosis
- Spondillite anchilosante
- Faciogenital displasia
- Lesch-Nyhan sindrome ⁸: Vedi anche multisistemica Atassia
- Distonia
- Congenital⁴
- Animali: Arabian horses; tight toy breeds
Cervicale stenosis
Osteophyte
Spinale canal stenosis
- Familiare
  - Achondroplasia
  - Coffin Lowry
  - SZeccaler displasia
  - Familiare intervertebral disc malattia
    - 60% al 74% Heritability of disc height e bulge in Gemelli monozigoti
    - Dominante familiare casi
      l ? Collagene IX α2 (COL9A2) ; Cromosoma 1p33-p32.2; Dominante
      - Mutazione: Gln326Trp
      - Altro COL9A2 mutazioni cause multipla epiphyseal displasia, Type2
  - Familiare Lombare Stenosis
  - Ipofosfatemia, Vitamina D resistant rickets
  - Destructive spondyloarthropathy con cronica insufficienza renale
  - Ossification of posteriori longitudinal ligament
    - Modello di topo: Twy ('punta-pollice' camminare Yoshimura)
  - ± Acrodysostosis (lumbar)
  - Animali (Wobbler sindrome)
- Acquisite
  - Spinale hyperextension
  - Vertebral collapse
  - Morbida disk erniation (Centrali)
  - Spondylosis: Disk malattia e osteophyte Formazione
  - Epidural lipomatosis
Cervicale fusione vertebrale
- Klippel-Feil sindrome
- Altro
Myelomeningocoele
Lesioni massiva: Spesso epidural
- Metastasis e Linfoma
- Epidural lipomatosis: Steroids; Obesità
- Gout
- Xanthoma
- grossi nervi: CMT 1
- amiloide
- Sarcoide
- Extramedullary hematopoesis
Collegamenti esterni
- Image: Spondyloepiphyseal displasia
- Radiologia of cervical spine

Midollo spinale: Intrinseca lesioni

Connective Tissue Malattia
- Lupus Erythematosis
  - Epidemiologia
    - La più comune malattia del tessuto connettivo associata con mielopatia
    - Mielopatia si ha in < 1% dei pazienti con lupus
  - Clinica
    - Insorgenza: Rapido over ore to giorni; Occasionalmente lenta progressione nel corso di mesi
    - Può progress fino a grave paraparesis
  - Laboratorio
    - Associata con anti-cardiolipin anticorpi
    - CSF: Glucosio ridotta; Proteina aumentati; Lieve pleocytosis
  - MRI
    - Diffuse aumentati segnale intensità on T2
    - Segnale ridotta con il tempo con trattamento o recupero
  - Trattamento: ? Corticosteroidi ± Ciclofosfamide
- Sjögren's
- Mixed Connective Tissue
- Progressiva Sistemico Sclerosis
- Behçet sindrome²
  - Insorgenza: subacuta
  - Sindromi cliniche
    - Transverse myelitis con paraplegia
    - Brown–Séquard sindrome
    - Sensorio cambiamenti, Riflessi tendinei aumentati, Sphincter Malattie, Non debolezza
  - CSF: Pleocitosi
  - MRI: multipla contrast enhancing intramedullary lesions³
Embolism
- Decompression Sickness
- Atherosclerotic
Ischemic
- Malattia epatica: Portosystemic shunting
- Aortic Aneurysm
- Waldenström's macroglobulinemia (Hyperviscosity sindromi)
Paraneoplastico
Infezione
- HIV: colonna posteriore
- HTLV 1: Paraparesi spastica
Vitamina e Nutritional
Tossici
amiloide
Epatico
Idiopatica: Malattia di Vemant

DANNI TRAUMATICI DEL MIDOLLO SPINALE

Caratteristiche cliniche
Epidemiologia
Tarda complicazioni
Parziale cord lesione sindromi
Anteriori cord
Brown-Séquard
Cauda Equina
Conus medullaris
Hemicord
Posteriori cord
Trattamento

Epidemiologia

Maschi > femmine: ~ 4:1
Età gruppi
- 16 to 30: 60%
- 31 a 45: 20%
Causa
- Motorio vehicle (specialmente alcol-relativa): 50%
- Violence (gunshot e stab ferite)
- Cadute: Specialmente giovani < 16 e old > 45
- Sporting accidents: Diving > football e horseback riding

Caratteristiche cliniche

Regioni coinvolti: Con maggior parte spine mobilità
- C5 a C7
- T1o a L2
Mortalità: 1 anno
- Paraplegia: 6% al 10%
- Quadriplegia: 30% al 40%
Tarda complicazioni
- CSF leak
- Infezioni
- Siringomielia
- Doloranti spasmi: Specialmente con infezioni intercorrenti
Trattamento
- Acuto
  - meccanica stabilization of intero spine in neutrale posizione
  - Airway mantenimento
  - Pressione sanguigna
  - Cute care
- Hospital
  - Airway e shock gestione
  - Spine stabilization
  - ?? Agents to ridurre cord Danneggiamento
  - Radiological e neurosurgical work-up

MALATTIE VASCOLARI DEL MIDOLLO SPINALE

Blood supply to midollo spinale

Anteriori spinali: Maggiore arteria
- Originates dal vertebral arterie
- Discontinuous course
- Input: 6 a 9 radicular arterie
Artery of Adamkiewicz
- Maggiore radicular arteria
- Origine: Variabile; Solitamente T9 to T12; sinistra > a destra
Altro vascolare supply
- Circumflex anastomoses: dal anteriori e posteriori spinals
- Hypovascular regioni: T4 a T8

Anatomia of lesioni

Level
- inferiori toracici: 50%
Sindromi dipendere da location della lesione

Tipi of vascolare malattia

Aortic malattia: La più comune
- Chirurgia; Trombosi; Dissection; Trauma
Arteriovenous malFormation
Sistemico vascolare malattia
- Aterosclerosi
- Emboli
- Cardiaco arresto e ipotensione
- Lupus eritematoso
- Coagulopatia
- Syphilis
- Anemia
- Decompression sickness
Local vascolare compromise
- Anteriori spinali
  - Dislocazione atlanto assiale
  - Epidural hematoma
  - Cervicale spondylosis
  - ? Cocaina
- Thoraco-Lombare
  - Aortic malattia
  - Spinale chirurgia e anestesia
  - Malattia epatica: Porto-sistemico shunting

Prognosi of vascolare malattia

Funzionale miglioramento: 33%
stabile: 23%
Morte: 20%

MALFORMAZIONI ARTERIOVENOSE SPINALI

Dural:Tipo I; Extramedullary⁵

Anatomia e Fisiologia
- Localizzazione
  - toracica (inferiori) e Lombare: 90%
  - Sacral: 4%
  - Cervicale 3%
- Alimentazione vasi
  - Localizzazione: Spesso lumbar
  - Numero: Solitamente 1; Occasionalmente 2 o 3
- Fistula in dorsolateral radice sleeve
- alta venous pressione nel midollo spinale
- Ridotti midollo spinale perfusion
Epidemiologia
- Maschi:Femmine = 4:1
- Età of insorgere: Media 58 anni; Gamma 21 a 78
- 75% di tutte AVMs
Generale
- Lombare o sacral segni maggior parte comuni
- Scarsa correlazione fra lesion e livelli dei sintomi
- Simili sindrome: Associata con remote pelvic AVM
sintomo iniziale
- Disturbi dell'andatura
- Sensorio sintomi: Intorpidimento o Parestesie
- Dolore (basso back, o radicular)
- gamba debolezza: Spesso asimmetrico
- No cambiamenti con Valsalva
- Emorragia: 5% al 25%
Clinica
- Sensorio
  - Perdita: Sacral 1a ; Spinale livelli in 20%
  - Parestesie
  - Dolore: Schiena o Gambe; 25% al 50%
- Motorio
  - Debolezza
    - Gambe: Lieve paraparesis maggior parte frequente
    - Può essere asimmetrico
    - Progressione to flaccid
    - Neuroni motori inferiori solo in 35%
  - Degenerazione: Prossimale - buttocks e cosce
  - Disturbi dell'andatura
    - Precoce nel decorso: Esacerbata da esercizio
    - Più tardi nel course: Fissata
- Riflessi
  - Tendinei: Ridotti o aumentati
  - Plantare: Verso l'alto
  - Anal e cremasteric: Ridotti
- Disfunzioni della vescica urinaria: 80%
- Bruit: Rare
Associata segni
- Cutaneous angioma
  - Più preminente con Valsalva
  - ? correlate a dural o intradural AVM
Progressione
- Graduale nel corso di mesi to anni
- Breve term esacerbazioni: Correlata a esercizio
- Stepwise esacerbazioni: 20%; Correlata a ischemia o emorragia
- Full sintomo complessi (motor, sensorio, vescica) dopo 1 anno in 2/3
- Gravi disturbi dell'andatura: 90% by 3 anni
Diagnosi
- Myelography: 90% positive
  - Supine e prone films
- MRI: Detects altre lesioni
  - Use tight field of view
  - Eliminate motion artefatti
  - PerForm T1 sequenza dopo gadolinium: Detects aumento
  - 86% positive
- Spinale angiography⁷
  - Localizza fistola
  - Può essere solo diagnostic esame (30% al 50%)
Treatment⁶ :
- Endovascular
- Chirurgia
  - Cut intradural venous connection to parenchyma
  - miglioramento in 60% al 80%
  - Sintomi ricorrenza può essere 2° to potenziale collaterals to AVM
- Benefit
  - Motorio e gait aumento la maggior parte delle probabile: Raramente reverts a normale
  - Dolore spesso ridotta
  - SMore aumento con lower toracici AVMs

dal M Al-Lozi

Arteriogram:
Tortuous vasi

MRI T2:
Flow voids on dorsale cord superficie

MRI T1:
alta segnale in cord

Intramedullary AVMs

Tipi
- II: Dural sinus drainage; Retrograde subaracnoide vein
- III: Subarachnoid venous drainage senza dural connection
10% of spinali AVMs
Anatomia: Cervicale 46%; Thoraco-lumbar 44%
Insorgenza
- 75% < 40 anni
- Emorragia: Comune; Aneurysms in 20%
Prognosi: Progressiva mielopatia in 60%
Trattamento: Chirurgia

Perimedullary Fistula: Intradural; Tipo I e IV

Spinale Hemangioblastoma

Sporadica o von Hippel-Lindau
Insorgenza: Media 35 anni

Spinale Cavernous MalFormation

5% al 12% of Spinale AVMs
Insorgenza: Emorragia 0.25% al 0.8% per anno
MRI: Mixed segnale T1 e T2; Emnosiderina

Collegamento esterno: LSUMC

Destructive spondyloarthropathy con cronica insufficienza renale

Localizzazione: Solitamente cervical
Associata con dialisi per > 72 mesi
Insorgenza: Collo e spalla dolore
Progressione: Mielopatia entro 2 anni
Patologia: Disk-spazio narrowing; Vertebral subluxation
? correlate a dialisi-associata amyloidosis

Decompression Sickness

Precoce o lieve sintomi (Tipo I malattia)
- Dolore alle articolazioni
- Cute: Eruzione o Marbling
- Edema: Localizzata
Più grave (Tipo II malattia)
- Mielopatia
  - Insorgenza: 1o a 30 minuti dopo surfacing; Malessere
  - Progressione: Parestesie e Paralisi; inferiori > Estremià superiori
  - Può essere Parziale Brown-Sequard sindrome
  - Prognosi: Recupero over settimane in 60% al 80%
  - Patofisiolgia: ? Congestion of spinali epidural veins

NEOPLASMS

Spinale epidural metastasis

Associata
- iniziale manifestazione of maligne (20%)
  - Polmoni (Adenocarcinoma); Sconosciuta primaria; multipla myeloma; Non-Hodgkin's linfoma
  - Pediatric: Neuroblastoma; non-Hodgkin's linfoma
  - Sistemico segni suggestive of maligne (peso perdita): Solo 20%
- Stabilì maligne (80%)
  - Mammella; Prostata
  - Meno comuni: Renale; Fegato; Colon-rettale; Sarcoma; Tiroide; Myeloma; Linfoma
Presenting neurologic feature
- Schiena dolore (20%)
  - > 2 settimane
  - Peggiora con positura supina
  - toracica
- Radicolopatia (40%)
- Mielopatia (40%)
Durata dei sintomi prima diagnosi: 1 a 4 mesi
Diagnosi
- Needle Biopsia of vertebral lesion ± diagnostic laminectomy
- Gabbia toracica e Addominali CT
- Marrow Biopsia; serico immunofissazione
Sopravvivenza: Media 6.5 mesi
Trattamento: Depends on tumor tipo
- Radiazione
- Vertebral corpectomy: Per spinali instabilità; alto complication rate

Epidural lipomatosis Cruikshank

Epidemiologia
- Associata con: Obesità (80%); Corticosteroidi; Cushing's
- Maschi (80%) > femmine
- Età: 14 a 75 anni
Level: toracica (Più precoce età) e Lombare spine
Insorgenza: Dolore (basso back e radiating; 80%) e debolezza (64%)
Debolezza (65%): Gambe; Simmetrica o asimmetrico
Perdita sensoria (50%): Spinale livelli; Radicular
Incontinenza (16%)
Progressione: Graduale; 1 settimana to 6 mesi
Anatomia of compression: toracica - Anteriori; Lombare - Circumferential
Patogenesi: Spinale stenosis
- Direct cord e radice compression
- Vascolare Insufficienza e venous engorgement
Trattamento: Surgical decompression; ? Perdita di peso

CSF Cytology

Withdraw > 10.5mlL of CSF
Process CSF immediatamente
Obtain CSF dal a site of conosciute leptomeningeal malattia
Repeat procedure a least once se the iniziale cytology è negative

Ischemic mielopatia 2° chirurgia o traumatic lacerazioni of aorta

Vascolare procedure: La maggior parte di spesso cross clamping of aorta above L subclavian arteria
Livelli
- superiore: C6 to L1; Solitamente più bassa than T8
- Lesioni lunghezza: 4 a 11 segmento
Clinica: Incomplete centrale cord lesion
- Perdita sensoria: Dolore e temperature; Risparmiati tatto e posizione
- Motorio: Lieve gambe debolezza
- Vescica: Acontrattile (50%)

Ricorrente ottica neuromyelitis con endocrinopatie (Malattia di Vemant)¹

Epidemiologia
- Localizzazione: francese West Indies
- Femmine
- Insorgenza: Media 31 anni; Gamma 17 a 53; 62% < 30
Clinica
- Neuropatia ottica (88%)
- Mielopatia
  - Debolezza: Paraplegia; Amiotrofia
  - Perdita sensoria: Cervicothoracic; Suspended; Dissociated dolore e temperature
- Autonomo (50%)
  - Piloerection
  - Sudorazione: Aumentato o Diminuita
  - Di Horner
- Endocrine
  - Amenorrea-Galactorrhea: HyperprolActinaemia
  - Ipotiroidismo
  - Diabete insipido
  - Hyperphagia con obesity
Laboratorio
- CSF: Pleocitosi (6 a 200); Proteina e IgG aumentati
- MRI: Allargati pituitaria; Nervo ottico aumento; Cervicale midollo spinale cavitation
Decorso: Acuto o subacute; Ricorrente; Durata 2 a 11 anni
Eziologia: ? Quinoline neurotoxicity dal A. muricata tea

Transverse Mielite

Transverse Mielite

Mielite in ADEM

Epidemiologia
- Incidenza: 1-8 per 10⁶ per anno
- Maschi = Femmine
- Podromi: Febrile illness 37%; Vaccination 15%
Causa
- Immune
  - Lupus
  - Post-Infezione
  - Sjögren
  - Behcet
- Infezioni
  - Mycoplasma pneumoniae
  - Virali
    - Frequenza: 20% al 40%
    - Tipi
      - Varicella zoster
      - Herpes simplex
      - LCM
      - Enterovirus 71
- Idiopatica
- Sclerosi multipla
- Bambini: Acuto demielinizzante encephalomyelitis (ADEM)
- Esclusa la: Midollo spinale infarction; Linfoma
Insorgenza
- Decorso: giorni; Progressione < 4 settimane
- Sintomi: gamba debolezza (40%); Schiena dolore (50%); Parestesie
- Età gamma: 4 a 83 anni; Media 32 a 44 anni
Clinica
- Midollo spinale
  - Isolata difetto: Altro parti of CNS intatti
  - Livelli: La più comune T2 a T6; Cervicale fino a C1
- Perdita sensoria (96%): Segmentale e al di sotto lesion
- GU
  - Disfunzioni della vescica urinaria: 40%
  - disfunzione erettile: 90%
- Massima difetto
  - 1 Day: 37%
  - 1 a 10 giorni: 45%
- Prognosi
  - Good esito in 42%: Migliore prognosi con
    - Retained riflessi tendinei
    - Retained posteriori column funzione
  - Prognosi peggiore
    - Più breve tempo to maximal difetto
    - Spinale shock
    - Gravi debolezza
    - Denervazione on EMG
  - Morte: 5%
  - Recidiva: 5% al 15%
  - Sviluppo of MS: 7%; ? Più comuni nelle femmine
CSF
- cellule aumentati in 33%
- Proteina aumentati nel 50% dei casi
Trattamento: IV Corticosteroidi, ? beneficio nei bambini

Ritorno a Spinale Indice

1. Curr Opin Neurol 1998;11:539-544
2. Cervello 1999;122:2183-2194
3. Neurology 2003;60:517
4. Neurol India 2002;50:386-397
5. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1438–1440
6. Neurosurgery 2004;55:815-823
7. Neurology 200628;66:928-931
8. Acta Paediatr 2006;95:1500-1504

27 ottobre 2006

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