Neuromuscular 

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari


Distrofia muscolare congenita di Ullrich

Muscle istologia


H&E colore
H&E colore
Cronica inattivo miopatia
  • Muscle fibre dimensione: Varia
  • Endomysial tessuto connettivo: Increased
  • Nuclei interni
  • Pochi immature fibre muscolari (ATPasi pH 4.3)

H&E colore
H&E colore


Tricromia di Gomori colore
ATPasi pH 4.3 colore

Connective tissue molecules: Collagene VI e IV


Collagene IV
Collagene VI

Collagene VI + Collagene IV 		Collagene Localizzazioni: Normale
  • Collagene IV (Top sinistra)
    • Muscle basal lamina
    • vasi

  • Collagene VI (Top right)
    • Endomysial tessuto connettivo
    • vasi
    • Perimysium
    • Presente nei la maggior parte delle regioni con Collagene IV (Left}

Collagene IV
Collagene VI

Collagene VI + Collagene IV 		Collagene Localizzazioni: Ullrich
  • Collagene IV (Top sinistra)
    • Muscle basal lamina
    • vasi

  • Collagene VI (Top right)
    • Endomysial tessuto connettivo: anormale granular Modello
    • Muscle basal lamina: Ridotta amount
    • Spesso does non co-localize con Collagene IV (Left}
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1/1/2006