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Neuromuscular 

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari


MIOPATIA INFIAMMATORIA: MODELLI DI PATOLOGIA

focale infiammazione
Invasione focalee delle muscolare fibre
Granuloma
MHC-I espressione
Necrosi delle fibre muscolari
Miositi
 		Anche vedi:
  Dermatomiosite
  Miosite con inclusione di corpi
  Inflammation: Cellular Modelli
  Linforragia
  Trichinosis: Acute; Cronica
  Vasculitis: Small e Large vessel


Modelli of infiammazione

Polymyositis
H&E 		Mononuclear cell inflammation
H&E
H&E
Infiammazione perivascolare
  • Variazione nei muscolare fibre dimensione
  • Small rounded fibre
Perivascolare e Infiammazione perimisiale
  • Mononuclear cellule
Endomysial infiammazione
Spesso associati con invasione focalee delle fibre muscolari

Invasione focalee delle non-necrotic fibre muscolari by infiammatori cellule

Colorazione H e E
Fosfatasi acida colore
General caratteristiche
Progressive invasione focalee delle fibre muscolari: Colorazione H e E




H&E colore
Progressive invasione focalee delle fibre muscolari: Fosfatasi acida colore

 


caratteristiche of invasione focalee delle fibre muscolari
  • cellule invade non-necrotic muscolare fibre
    • Comunemente CD3+
    • CD8+ cellule: 60%; Cytotoxic; Recognize antigens sulla superficie membrane
    • Autoinvasive cellule sono oligoclonal: Express solo pochi tipi of T-cellule recettori (TCR Vβ families)
    • Macrofagi: 20%
    • CD4+ cellule: 10%; Do non penetrate fibre muscolari
    • Monocyte chemoattractant proteina-1 (MCP-1) chemokine expression1
      • By CD3+ cellule e macrofagi invading non-necrotic fibre muscolari
      • nei risposta to TNF-α
      • Durante monocyte– endoteliali cellule interazione mediata by ICAM-1
  • rimanenti citoplasma dei muscoli fibre appears relativamente non affetti
  • Invaded fibre muscolari comunemente
    • Express HLA-I (MHC-I)
    • Upregulate MMP-2 e MMP-9 on membrane
  • Neighboring normale appearing fibre muscolari spesso espressa MHC-I sulla superficie membrane
  • No Legante of complement to muscolare fibre (Non shown)
  • Clinica correlations
    • Pathology comunemente associati con steroid-resistant forms of infiammatori miopatia
    • Sindromi specifiche con prominent invasione focalee of non-necrotic fibre muscolari

Necrotic Muscle Fibers


H&E
Esterasi colore
Necrotic muscolare fibre, Early (sinistra)
  • Fibre è pale e enlarged.
  • Nuclei interni può reflect
    invasion by macrofagi.
Necrotic muscolare fibre, Tarda
  • Fibre è invaded by macrofagi.
Anche vedi: Necrosi delle fibre muscolari; Paraneoplastic necrotizing miopatia

Membrane attacchi complesso deposition nei muscoli fibre superficie


Stain: C5b-9 componenti of complement (Membrane attacchi complesso (MAC))

C5b-9 deposition senza muscolare fibre necrosis

Maggiore Histocompatibility Complessi-1 (MHC-I) Espressione nei Muscle

Normal: MHC-I on small vessels

Normale
MHC-I on small vasi
 Necrosis: MHC-I on phagocytic cells

Necrosi
MHC-I on phagocytic cellule nei a muscolare fibre
IBM IBM

Inclusion Corpo Miositi
MHC-I nei muscoli fibre superficie
MHC-I nei citoplasma of nei rigenerazione fibre muscolari
MHC-I stains mononuclear cellule nei infiltrate (Right)

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References
1. Neurology 2002;58:1779–1785

6/26/2003