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Neuromuscular 

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari


MIOSITE CON INCLUSIONE DI CORPI

Aggregates
Inflammation
MHC Class-1 up-regolazione
Mitocondriali alterazioni

Inflammation: Invasione focalee


Colorazione H e E
Fosfatasi acida colore
CD4 colore
Invasione focalee delle fibre muscolari
  • Inflammatory cellule invade a focale regioni della muscolare fibre (arrows).
  • Altre regioni della muscolare fibre apparire intatti.
  • Alcune cellule invading the muscolare fibre sono CD8+ T-cellule.
  • Occasionale cellule sono macrofagi e colore con acid fosfatasi.

Endomysial infiammazione

  
Tricromia di Gomori
Inflammatory cellule nei endomysium
  • Linear distribution delle cellule fra fibre muscolari (Left)
  • Larger collections delle cellule attorno fibre muscolari (Right)

Fosfatasi acida
Fosfatasi acida
  • cellule attorno vessel (Left) sono mostly T-cellule (unstained)
  • cellule vicino e entro fibre muscolari (Right) contengono più macrofagi (Colorati red)

Vacuoli (o Inclusioni)



Rosso congo stained fibre muscolari
Vacuoli
  • Fibre muscolari con numerosi rimmed vacuoles (arrows)
  • Vacuoli contengono blue amorphous materiale
  • Amiloide nei vacuoles Visioneized con polarized light (bottom sinistra)
    • Small foci of red stained amyloid (arrows) sono associati con vacuoles
  • Differential diagnosis: Miosite con inclusione di corpi; Miopatia distale; Oculopharyngeal muscolare dystrophy

IBM
Più vacuoles
  • Another muscolare fibre con vacuoles (Left; Rosso congo colore)
  • Vacuoli nei 2 fibre muscolari (Right; Toluidine blue colore)
    • Vacuoli può essere nei grossi o small fibre
    • Vacuoli può contengono autophagic detriti, o 15 a 18 nm filaments
Vacuoli contengono amyloid-simili materiale (Rosso congo colore)
  • Muscle fibre con grossi vacuole (Top)
  • Rossa-Verde birefringent materiale nei vacuole (Middle e Bottom)

Aggregates

αB-crystallin
  • IBM (Left): Clusters of αB-crystallin colorazione nelle fibre muscolari
  • Normale (Right): No focale colorazione delle fibre muscolari
Ubiquitina conjugates: IBM
  • focale scuro colorazione
    • Staining può essere presenti attorno rim of vacuoles (freccia)
    • Aggregates sono quindi localizzato nei altre regioni delle fibre muscolari
  • Increased colorazione nei much della citoplasma (right)
Valosin-contenente proteina (VCP): IBM
  • focale scuro colorazione
    • Aggregates sono mostly small e sparpagliate through fibre muscolari
    • Alcune fibre, specialmente small, possono avere aumentato Citoplasmica colorazione
  • Occasionale vacuoles have alcuni VCP colorazione

dal: R Schmidt
Ultrastrutture: Vacuoli contengono tubulovesicular materiale

MHC-1

MHC Class-1 up regolazione (Rosso congo colore)
  • Normale (Left): Staining del Capillaries ma non fibre muscolari
  • IBM (Right): Up-regolazione entro, e on the superficie of, fibre muscolari.
    • MHC-1 è quindi presenti on infiammatori cellule
Anche vedi

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5/2/2005