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Traduzione di Natale Marzari Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti   Monday 29 September 2008
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

MALATTIA MITOCONDRIALE: ULTRASTRUTTURE

Caratteristiche ultrastrutturali dei mitocondri nella malattia mitocondriale

• Numeri: Aumento degli spazi nel subsarcolemma e intermiofibrillari
• Conformazione: Anormale
• Dimensioni: Ingrandite (Normali < 3-4 sarcomeri di lunghezza)
• Creste irregolari; Mancanti; Peduncolate; Avvolte
• Granuli: Densi di elettroni; Sferici; Molteplici
• Strutture paracristalline

  • Hanno una periodicità geometrica regolare

  • La maggior parte con anormalità morfologiche specifiche

  • Comunemente si ritrovano in fibre con proliferazione mitocondriale

  • Possono trovarsi nei muscoli, nel fegato o nel cervello

Mitocondri del muscolo con struttura normale.

Miopatia mitocondriale: Accumulazione di mitocondri nel subsarcolemma

Miopatia mitocondriale: Mitocondrio spiralato ingrandito

Malattia mitocondriale: Mitocondrio muscolare anormale di un bambino

Inclusioni mitocondriali

• Proteine maggiori nelle inclusioni: Creatina chinasi, mitocondriale
• Inclusioni simili possono riscontrarsi nelle: cellule muscolari danneggiate; dermatomiositi

Inclusioni: Presenti in molti mitocondri

Sezioni longitudinali delle inclusioni para-cristalline

Sezioni trasversali di inclusione para-cristallina

Sezioni trasversali di inclusioni para-cristalline

Sezione trasversale di inclusione para-cristallina scura

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