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Traduzione di Natale Marzari Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti   Monday 29 September 2008
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

STRUTTURA e FUNZIONE delle FIBRE MUSCOLARI

CICLO ECCITAZIONE-CONTRAZIONE-RILASSAMENTO

1. L'attività dei neuroni motori fa scattare la depolarizzazione sarcolemmale via giunzioni neuromuscolari (NMJ)
2. Si generano dei potenziali di azione
   • Viaggiano lungo la superficie delle membrane muscolari
   • Penetrano attraverso il sistema dei tubuli trasversi (tubuli T)
   • Il segnale viene trasmesso dai tubuli T alle cisterne terminali delle triadi
3. Rilascio di ioni Ca⁺⁺ dal reticolo sarcoplasmatico: Regolati da 2 complessi proteici della membrana grossa
   • Recettori della diidropirina (DHPR)
     • Localizzati nei tubuli T giunzionali
     • Sensibilità al voltaggio:  Subunità α1 dei DHPR attivate dalla depolarizzazione della membrana
     • I DHPR attivati interagiscono con i recettori della rianodina
   • Recettori della rianodina (RyR)
     • Localizzati nel reticolo sarcoplasmatico giunzionale (SR)
     • Gli RyR rilasciano ioni Ca⁺⁺ nel citosol dopo l'interazione con i DHPR attivati
     • Altri RyR nella membrane del SR senza interazioni con i DHPR
       • Attivati dall'eccesso di ioni Ca⁺⁺ rilasciati dagli altri RyR vicini
       • Amplificando e propagando il segnale Ca⁺⁺
4. Attivazione degli apparati contrattili
   • Gli ioni Ca⁺⁺ si legano ai complessi della troponina
   • La tropomiosina si lega ai cambiamenti degli apparati contrattili
   • L'actina consente il legame alle teste miosiniche
   • La contrazione muscolare avviene via scorrimento dei miofilamenti

STRUTTURA DELLE FIBRE MUSCOLARI Dalla UCSD PONTI CROCIATI FRA I FILAMENTI SPESSI E SOTTILI Di M Ferenczi CONTRAZIONE DELLE FIBRE MUSCOLARI dI M Ferenczi

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