WUSTL - Axonal swellings

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Traduzione di Natale Marzari

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Monday 05 May 2008

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
Natale Marzari

RIGONFIAMENTO ASSONALE

Neuropatia ad assoni giganti
Corpi poliglucosanici

La maggior parte si riscontra di comunemente con l'aumentare dell'età e il diabete.
Si trova anche nelle neuropatie tossiche
- Disolfuro di carbonio; DMAPN; N-esano; metile N-butil chetone; Disulfiram; Acrilamide
Malattie del CNS con rigonfiamento assonale
- Neuropatia ad assoni giganti; Carenza di vitamina E; Distrofia neuroassonale; Malattia con corpi poliglucosanici
Può essere composto da neurofilamenti o organelli assonali.
Gonfiori negli assoni motori prossimali si ritrovano nella SLA e nella tossicità IDPN.

Neuropatia con assoni giganti

Di Pr P Landrieu

Molti assoni sottili mielinizzati, o non mielinizzati, ingrossati.
Assoni mielinizzati ridotti di numero.

Di Pr P Landrieu

Assoni non mielinizzati, o sottili mielinizzati, ingrossati.

Di Pr P Landrieu

Assoni tesi con rigonfiamenti focali (frecce).

Di T Mozaffar

Ciglia lunghe e ricce; Capelli ricci

Corpi poliglucosanici

Proprietà coloranti
- H e E: Basofile
- Blu di toluidina: Metacromatici
- PAS: Positivi
- Altre colorazioni positive: Iodina; Alrgento; Blu alciano
Microscopia elettronica
- Consistenza di granuli sistemati a caso e filamenti ramificati
- Non circondati da membrane
Localizzazione
- PNS: Internamente agli assoni mielinizzati
- CNS: Corpo amilaceo; Corpi di Lafora; Corpi di Bielchowsky
Associazioni
- Invecchiamento normale
- Nervi intramuscolari
- Adulti con malattia dei poliglucosani
- Malattia con corpi di Lafora
- Glicogenosi di tipo IV

Colorazione VvG: Sezione longitudinale (a sinistra);

Sezione traversale (a destra)

Rigonfiamenti (focali) in assoni terminali

intramuscolari

Colorazione PAS

Corpi poliglucosanici nei nervi

intramuscolari

Colorazione H e E

Colorazione vVg

Colorazione PAS

Colorazione blu di toluidina

Ultrastrutture: Di Robert Schmidt

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9 febbraio 2007

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