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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Monday 05 May 2008
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari

CARENZA DI MALTASI ACIDA: AD INSORGENZA INFANTILE


Colorazione H e E
Vacuoli in molte fibre muscolari

  • Alcune fibre muscolari sono ingrandita
    • Il citoplasma è rimpiazzato da materiale di accumulo chiaro o color porpora
  • Altre fibre muscolari hanno vacuoli chiari di dimensioni moderate

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione tricromica di Gomori
Le membrane colorate dal NADH-sono sostituite da materiale di accumulo

Colorazione NADH
Colorazione NADH
Fibre muscolari con colorazione PAS
Colorazione diffusamente aumentata nelle fibre 		Fibre muscolari con colorazione ATPasi
Le fibre rimaste intatte sono per la maggior parte di tipo 2

PAS stain
ATPase pH 9.4 stain
Fibre muscolari con colorazione fosfatasi acida
Colorazione aumentata del citoplasma delle fibre muscolari
http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/pics/biopsy/acidmalt/acmaltchacp.jpg" width="327">
Colorazione fosfatasi acida


Primissimo stadio: La maggior parte dell'accumulo di glicogeno è nelle membrane che racchiudono le strutture


Stadio più avanzato: Più glicogeno è accumulato nel citoplasma

Vedi anche: Carenza di maltasi acida nell'età adulta; Carenza di fosforilasi
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27 agosto 2005

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