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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Monday 05 May 2008
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari


CARENZA DI MALTASI ACIDA: AD INSORGENZA IN ETA' ADULTA

 


Colorazione H e E
Colorazione H e E
Fibre muscolari con vacuoli.
  • I vacuoli sono:
    • Chiari e senza orli
    • Localizzati nelle aree citoplasmatiche e subsarcolemmali
    • Di dimensioni variabili: Molti e piccoli, o occupanti la maggior parte dell'area delle fibre
    • Preminenti per la maggior parte nelle fibre muscolari di tipo I
    • Più presenti in alcuni muscoli, specialmente quelli deboli.
  • I vacuoli contengono: Materiale chiaro o metacromatico porpora

Colorazione H e E
Colorazione H e E

Colorazione H e E
Colorazione H e E

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori
Colorazione tricromica di Gomori

Colorazione tricromica di Gomori
Plastic sections: Toluidine blue Colorazione
Granuli positivi alla fosfatasi acida nelle fibre muscolari
  • Presenti in regioni focali nelle fibre
  • Non correlazione con i vacuoli grossi

Acid phosphatase Colorazione
Acid phosphatase Colorazione
I vacuoli sono più comuni e più grossi nelle fibre muscolari di tipo I (pallide)

Colorazione ATPasi pH 9.4  
Accumulo di glicogeno (Colorazione PAS)
  • Aumento diffuso della colorazione del glicogeno
  • Presente in tutte le fibre muscolari
  • I vacuoli non sono delineati chiaremente

Colorazione PAS
Colorazione PAS
> Accumulo di glicogeno, modello insolito (Colorazione PAS)

  • Colorazione del glicogeno dei vacuoli e di singole fibre muscolari
  • Un certo aumento della colorazione è presente in tutte le fibre muscolari

Colorazione PAS
Colorazione PAS
Carenza di maltasi acida, ad insorgenza adulta: Aneurisma basilare fusiforme

Vedi anche: Carenza di maltasi acida nell'infanzia; Carenza di fosforilasi
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14 settembre 2006

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