Neuromuscular 

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File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari



DISTROFIA MUSCOLARE DI EMERY-DREIFUSS

Affected male
Femmine portatrici

Affected Maschi


Colorazione H e E

 
Miopatia
  Bimodal variazioni of fibre dimensione
    Small fibre: Arrotondata
    Large fibre: Ipertrofiche
  Increased tessuto connettivo endomisiale
  Nuclei interni: Alcune fibre


Colorazione H e E

 

Tricromia di Gomori colore

 
Cronica miopatia
  Varia fibre dimensione
  Increased tessuto connettivo endomisiale
  Replacement dei muscoli by fat


ATPasi ph 9.4 colore

 
Fibre tipo anormalità
  Small tipo 1 (Left)
  Predominanza di tipo I (Right)


Colorazione NADH

 
anormale architettura interna


Tricromia di Gomori colore

 

VvG colore

Rosso congo colore
Vacuoli nelle fibre muscolari: In alcune pazienti



Emerin immunohistochemistry

Emerin immunohistochemistry
Emerin colorazione nei normale muscolare.
Muscle nuclei sono stained, specialmente
  attorno their outer membrane.
No emerin colorazione nei nuclei nei EDMD muscolare.


Manifesting portatrice (Femmine)



 

Colorazione H e E

 
Muscle fibre dimensione: Variabile
Small fibre: Arrotondata; Occasionale basophilic nei rigenerazione fibre
Large fibre: Ipertrofiche.
Nuclei interni: Alcune fibre
Connective tissue: Lieve incremento

NADH

Tricromia di Gomori
anormale architettura interna


ATPasi, pH 9.4

 
Fibre tipo malattie
  La maggior parte small fibre sono tipo I
  Larger fibre sono tipo I e II


Emerin immunohistochemistry
solo alcuni nuclei colore per emerin.
Emerin colorazione of nuclei è non-random.
  Alcune muscule fibre have molti nuclei con emerin.
  Altre fibre muscolari have no nuclei con emerin.



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12/19/2005