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Neuromuscular  Traduzione di Natale Marzari

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

 

Monday 29 September 2008
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari


GANGLIOSIDI, GLICOLIPIDI e RELATIVI SACCARIDI

Malattie
Organismi
Strutture



STRUTTURE GLICOLIPIDICHE 
                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                                  3
                                  |
                           Neu5Acα2
 GM1 ganglioside 
                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                 3
                 |
          Neu5Acα2
 GM1b ganglioside 
                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
 asialo-GM1 (GA1) 
                       GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                                  3
                                  |
                           Neu5Acα2
 GM2 ganglioside 
      GalNAcβ1-4Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                 3                3
                 |                |
          Neu5Acα2         Neu5Acα2
 GalNAc-GD1a ganglioside 
                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                 3                3
                 |                |
          Neu5Acα2         Neu5Acα2
 GD1a ganglioside 
                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                                  3
                                  |
                 Neu5Acα2-8Neu5Acα2
 GD1b ganglioside 
                Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                 3                3
                 |                |
Neu5Acα2-8Neu5Acα2                |
                           Neu5Acα2
 GT1a ganglioside 
  Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                 3                3
                 |                |
          Neu5Acα2                |
                 Neu5Acα2-8Neu5Acα2
GT1b ganglioside 
      Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
                 3                3
                 |                |
Neu5Acα2-8Neu5Acα2                |
                 Neu5Acα2-8Neu5Acα2
 GQ1b ganglioside 
                                   SO4-3Galβ1-1'Ceramide
 Solfatidici 
   SO4-3GlcAβ1-3Galβ1-4GlcNAcβ1-3Galβ1-4Glcβ1-1'Ceramide
 SGPG 
SO4-3GlcAβ1-3Galβ1-4GlcNAcβ1-2Manα1
                                     |
                                     6
                           GlcNAcβ1-4Manβ1-4GlcNAcβ1-4GlcNAc-
                                     3                6
                                     |                |
                       GlcNAcβ1-2Manα1            Fucα1
 P0 e PMP-22 oligosaccaridI1 
                Galβ1-4GlcNAcβ1-2Man-O-Ser/Thr
                 3     
                 |    
          Neu5Acα2
α-distroglicano
    Oligosaccaridi O-mannosilati nei muscoli ed encefalo
IdoA-2S-GlcNS-6S Eparina dDisaccaride trisolfata (TS-HDS)

 Strutture glicolipidosimili nella neuropatia associata a microorganismi2

Microorganismo Struttura glicolipidosimile
Campylobacter jejuni GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a GD3, GT1a, GQ1b
Haemophilus influenzae GM1, GT1a
Mycoplasma pneumoniae Galattocerebroside
Cytomegalovirus GM2



Malattie associate con anticorpi ai glicolipidi e ai saccaridi correlati alle glicoproteine

Neuropatia sindrome Obiettivo anticorpale anticorpo isotipo
Cronico
moto-sensorioio
Demielinizzanti
 		Glicoproteina associata alla mielina (MAG)
Altro: SGPG, SGLPG		 IgM (monoclonale)
Neuropatia atassica cronica GD1b, GD2, GD3, GT1b, GQ1b IgM (monoclonale)
Neuropatia motoria GM1, GalNAc-GD1a IgM (policlonale o monoclonale)
Neuropatia sensoria, fibre sottili TS-HDS IgM (monoclonale)
Neuropatia sensoria Sulfatide IgM (monoclonale or policlonale)
Neuropatia assonale motoria acuta GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a IgG
MSindrome Miller Fisher
Encefalite del tronco derebrale di Bickerstaff
Oftalmoparesi acuta
Sindrome atassica Guillain–Barré
 		GQ1b, GT1a IgG
Debolezza faringea cervicalo–brachiale GT1a (GQ1b) IgG

Collegamenti esterni

 

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Riferimenti
1. J Neurochem 2000;75:853-860
2. Brain 2003;125:2591-2625

25 ottobre 2005

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