Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

Dimethylaminopropionitrile

• Numerose mesi dopo DMAPN was introduced nella the manufacturing process of polyurethane foams molti esposti workers sviluppato a characteristic sindrome (1,7-10,14). The iniziale sintomi were solitamente urinaria hesitancy e abdominal discomfort. Molte workers then notati a diminuiti urinaria stream, ridotta frequenza of urination e urinaria incontinence. In Gravemente affetti pazienti a Credé o Manovra di Valsalva was necessaria to initiate urination. Altre systems became coinvolti nel tempo. Sexual function was impaired by difficoltà iniziare o maintaining un erection. Paresthesias e numbness appeared, primi nel feet, e then nel mani e più proximally nel gambe. Altre sintomi correlate to DMAPN included insomnia e feelings of tiredness e debolezza.
  
• Neurologico examinations showed a characteristic Modello of sensory perdita nel più Gravemente affetti workers (14). Pungente dolore, temperature, e light tatto sensazioni were diminished in a simmetrica distribution confinata a the lower sacral dermatomes, e the distale nelle gambe e mani. Vibratory sensazione was diminished solo nel feet. Muscle forza was diminuiti distally nel braccia e gambe. Tendon riflessi were generalmente preservato, ma ankle jerks were spesso sluggish. Cranial nervo e cerebellar esaminazione was intatti. Autonomic funzioni, such come pupillari riflessi e risposta of pulse e pressione sanguigna to alterazioni in position, were normale.
  
• Routine hematological e blood chemistry tests on affetti workers non mostrava consistent anormalità. Cerebrospinal fluid dal uno Gravemente affetti worker was normale. Intravenose pyelograms, performato numerosi settimane dopo DMAPN esposizione was eliminata, a time when sintomi were abating, revealed significante post-void residual urine in 28% of sintomatiche workers. Cystometrograms in alcuni pazienti showed flaccid neurogenic bladders con residual urine volumes fino a uno liter.
  
• Conduzione nervosa studies showed lieve anormalità in Gravemente affetti pazienti. Sacral nervo latenza were prolungata in tre pazienti. Motor nervo conduzione studies were normale eccetto per lieve rallentamento e ridotta Ampiezzas of composizione muscolare potenziali di azione in numerosi Gravemente affetti pazienti. Sensory potenziali had small Ampiezzas con leggermente prolungata terminal latenza. Tutti measurements returned a normale 5 mesi dopo esposizione to DMAPN was eliminata.
  
• Pathological data on the effetti of DMAPN in humans è disponibile dal uno Gravemente affetti 38 anno-old male, who was altrimenti in buoni health (14). The gastrocnemio muscolare showed lieve denervazione, includono small angular fibre muscolari e fibre tipo ragruppante. An aumentato numero delle fibre muscolari con interna nuclei, a non-specifico finding, was quindi notati. In the sural nervo, findings spesso associati con axonal degenerazione included Wallerian degenerazione e collagen pockets surrounded by cellule di Schwann citoplasma. There was a lieve riduzione nel numero of myelinated (5,400/mm2) e unmyelinated (21,000/mm2) axons. There was no evidenza of demielinizzazione o axonal rigenerazione. On subcellulari examination, occasional axons showed swellings con centrale cuori of axoplasm contenente Malattiaed neurofilaments surrounded by un accumulazioni of densely packed particulate organelli, includono mitocondrio, membrane bound vescicole of smooth reticolo endoplasmatico, e dense corpi. These swellings resembled reattive swellings in interrupted axons, e the terminal swellings in DMAPN treated ratti e in axons in rigenerazione dopo acrylamide intossicazione. Myelin sheaths were non seen attorno queste swellings suggerisce that they had either displaced the myelin sheath, o arisen in unmyelinated fibre.
  
• The prognosis per recovery was generalmente buoni (14). Three mesi dopo esposizione to DMAPN was eliminata, solo 13% of workers in uno pianta still had sintomi. Tutti pazienti con residual sintomi had urinaria disfunzione. Half quindi had sexual disfunzione. Dopo 10 anni at least uno worker had persistente urinaria e sexual complaints (Pestronk, unpublished observations). People con persistence dei sintomi tended to be older e have più seniority at work. It è non chiara whether persistence dei sintomi was dovuta a età o lunghezza e gravità of esposizione.
  
• Epidemiologia. DMAPN was the major componente di una catalyst (15) that was introduced nella numerosi workplaces numerosi mesi prima the insorgenza dei sintomi of urinaria e sexual disfunzione in molti esposti people. A second composizione dimethylaminoethylether (DMAEE) was quindi usati nel catalyst (16). Comunque, DMAEE was usati senza associati neurologic sintomi, nel assenza of DMAPN, in simile industrial processes e concentrations, prima e dopo the epidemic.
  
• Durante the mesi of esposizione to DMAPN its concentrazione nel manufacturing process was progressivamente aumentato (0.5 a 2.0%). The prevalence of urologic sintomi aumentato durante this periodo, being highest nella prima 1978, just prima the utilization of DMAPN was terminated. The latenza fra primi esposizione to DMAPN e the insorgenza dei sintomi varied inversely con the concentrations o amounts usati. When DMAPN was primi introduced e usati nel lowest amounts (in mid-1977), workers were esposti per numerosi mesi prima noting urinaria sintomi. Successivamente, when use of DMAPN was at its peak (Early 1978), numerosi workers became sintomatiche entro uno to Quattro giorni of employment. No workers con potenziale sintomi were identificati dopo the use of DMAPN was discontinued. La maggior parte affetti workers riportate that their sintomi began to abate shortly (giorni a settimane) dopo DMAPN was removed dalla workplace.
  
• Airborne diffondersi of DMAPN probabilmente played a major role nel epidemic (14). In uno factory the highest incidenza dei sintomi avvenuta fra le those workers who worked in a room where hot freshly prodotto foam was processed. Entro that room there was no differenza nel incidenza della sindrome clinica fra workers who had cute Contatto con the foam of alto DMAPN content, e those who Handled foam con piccolo o no DMAPN. Further, alcuni workers con the la maggior parte delle gravi sintomi had no cute Contatto con the foam. The highest levels of organico vapors in factory air campioni were nel areas con a alto incidenza of affetti workers. No data sono disponibile regarding the air levels of DMAPN durante its industrial use. Alte concentrations (11 mg/M3) were trovata nel air di una warehouse where foam, prodotto 2 mesi previously, was stored. DMAPN was rintracciabile, at much lower concentrations (0.11 mg/M) in a manufacturing pianta uno settimana dopo tutti use was discontinued (17). In a laboratory esame simulating manufacturing conditions, DMAPN was detected come a reaction off-gas, e quindi extractable dalla cured foam. Sebbene it seems probabile that DMAPN intossicazione resulted dal inhalation, absorption through the cute dal contaminated clothes cannot be ruled out.