Nerve: Autoantibodies

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
Natale Marzari

NEUROPATIE, SINDROMI del CNS e AUTOANTICORPI SERICI

General: Esami Antibody Obiettivi Glycolipids Glycoproteins Indice Intracellulare antigens Oligosaccharides Recettori Vasculitis
	IgG	IgA	IgM

General Anticorpi: Esami

Monoclonal anticorpi (Proteina M): serico o urine
- Use immunofixation methodology come the iniziale esame.
Crioglobuline
- serico devono be kept warm prima esaminazione
- When cryoglobulins sono detected, esame per
  - Monoclonal anticorpi
  - Hepatitis C
  - Collagene Vascolare Screen

Clinica Sindromi Associata con Autoantibodies

Anticorpi vs. Glycolipids e Glycoproteins

Anti-GM1 anticorpi: Motor sindromi
- IgM vs. GM1
  - Motor: Asimmetrica, Distal, Cronica
  - Demyelinating o Axonal
- IgG vs. GM1
  - Segni: Motor predominanti; Occasionale sensory perdita quindi
  - Sindromi
    - Acute: Simmetrica, con Campylobacter jejuni infezioni, o
    - Cronica: Asymmetic, Distal, senza Blocco di conduzione.
Polyneuropathy con anti-MAG anticorpi
- Sensory > Motor, Simmetrica, Distal > prossimale
- May quindi have gait atassia o tremor
- Demielinizzazione con prolungata distal latenza
  - Ma solo raramente Blocco di conduzione.
Polyneuropathy con anti-Sulfatide anticorpi
- Segni: Perdita sensoria
- Sindromi
  - Proteina M (IgM): GALOP sindrome; Debolezza; Demyelinating
  - Polyclonal (IgM o IgG): Dysesthesias; Axonal
Anti-GQ1b anticorpi (IgG)
- Miller Fisher Sindrome
- Anticorpi associati con oftalmoplegia o atassia
Anticorpi vs. GALOP (Centrali Myelin Lipid) Antigen (CMA)
- GALOP Sindrome (Andatura malattie; Autoantibody; Tarda-età-Insorgenza; Polyneuropathy)
Anti-GD1b anticorpi
- IgM: Ataxic sensory neuropatia
- IgG: Acute sensory e#177; motor neuropatia
Anti-GD1a anticorpi
- IgM: Demyelinating motor neuropathies (nel setting of un IgM Proteina M) e lower motor neuron sindromi.
  - La maggior parte serums con this IgM reactivity quindi mostrare Legante to gangliosidi GM1
- IgG: Motor, e axonal Guillain-Barré-simili sindromi (AMAN) e motor neuropathies.
Anti-GalNAc-GD1a anticorpi
- Campylobacter jejuni infezioni
- Acute motor neuropathies
- Distal predominanti debolezza e Risparmiati della nervi craniali
- Rapidamente progressive, gravi debolezza

Anticorpi vs. Intracellulare antigens

Anti-Hu (ANNA-1) anticorpi (IgG in serico e CSF)
- Associata con Small Cell Naoplasmie, specialmente lung
- Sindromi cliniche sono combinazioni of:
  - Neuronopatie sensorie
  - Limbic encephalitis
  - Cerebellare malattie
  - Autonomic e Gastrointestinal
Anti-Yo anticorpi (IgG in serico e CSF)
- Associata con gynecologic neoplasms.
- Sindrome clinica è cerebellar atassia.
Anti-Tubulina anticorpi (IgM > IgG)
- CIDP (asimmetrico)
IgM vs. Neurofilaments
- Polyclonal: Opsoclonus-Miocloni sindromi
- Monoclonal: Axonal sensory neuropatia
dell'uomo rigido (Stiffman) sindromi
- Glutamic acid Decarbossilasi (50% a 80%): Trovata anche in
  - Palatal miocloni e Epilessia
  - Insulin-dipendenti diabete mellito (IDDM)
    - Associazione con anticorpi to tirosina fosfatasi IA-2
  - Autoimmune polyendocrine sindrome II
  - Timoma
- Pancreatic islet cellule (60%)
  - Trovata anche in tipo I diabete: Titolo più basso, different colorazione Modello
- Anfifisina (128kDa) ¹
  - Proteina: Vesicle membrane
  - Neoplasm association: Cancro al seno
  - Clinica associazioni
    - dell'uomo rigido (Stiffman) sindromi
    - Encefalomielite con Rigidità
    - Altre paraneoplastic malattie
      - Cerebellare sindrome
      - Neuronopatie sensorie
      - Opsoclonus-miocloni
- Proteina 80 KDa
Vasculitis: Anti-neutrophil Citoplasmica anticorpi (ANCA)
- c-ANCA
- p-ANCA

Anticorpi vs. Recettori e Canali

IgG vs. P/Q-tipo controllati dal voltaggio calcio Canale (Conotoxin w-MVIIC Legante; CACNB2)
- Sindrome miastenica (Lambert-Eaton)
AChR, subunit α3
- Autonomic neuropatia
- Small cellule lung cancer
Anche vedi
- Altre AChRs
  - Myasthenia gravis: Anticorpi anti AChR
  - AChR malattie
  - NMJ e muscolare autoantibodies
  - Paraneoplastic sindromi
- Ion Canali

Vasculitis e Autoantibodies

ANCA: General
- Rare in polyarteritis senza infiammazione nei vasi più piccole than arterie
- Initial esaminazione con l'immunocitochimica
- Confirmation by Occidente blot: Binding to specifico antigen
c-ANCA
- Antigen: Proteinase-3
- Malattia specificità: Wegener's
- Pathology: Granulomatous infiammazione
- Pathogenicity
  - Leukocyte attivazione: Potentiated by TNF-α
  - Increased ICAM-1 espressione on endoteliali cellule ® Leukocyte adesione
p-ANCA
- Antigen
  - Myeloperoxidase: Vasculitis
    - Malattia specificità
      - Churg-Strauss
      - Microscopic polyangiitis
      - Pauci-immune glomerulonephritis
      - Alveolar emorragia
  - Altre antigens
    - Malattia specificità: Vasculitis; Inflammatory bowel; Hepatitis; Rheumatologic malattie
- Pathology: Spesso Hemorrhagic capillaritis

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References
1. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:658-662

12/21/2005