Facial Nerve

[images/b_ita_fonama.html]

Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli,

Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
Natale Marzari

MALATTIE del NERVO FACCIALE (VII)

Anatomy
Bell's palsy
Differential diagnosis

facciale nervo: Anatomy

2 roots
- Motor dal facciali nucleo
- Nervus intermedius
  - Sensory afferenti: Cute e taste (to nucleo tractus solitarius)
  - Preganglionic parasympathetics (dal superior salivatory nucleo)
Branches
- Large petrosal: Lacrimation e salivazione
- Nerve to stapedius muscolare
- Chorda tympani: Gusto
- Sensory auricular branch
  - Sensazioni of posteriori esterna auditory canal e inferior pinna of Orecchie
  - Alcune axons Può arise dal vagus (Arnold's nervo)
- Motor: facciale muscoli
facciale nervo: anatomica Diagram
Collegamento esterno
- Brainstem anatomia
- Nerve anatomia: USUHS; Yale

facciale nervo paralisi: Segni

facciale asymmetry
Eyebrow droop
Perdita of foreCapo &d piega naso-labbiale
Drooping of corner of bocca
Uncontrolled tearing
Incapacità to close eye
labbra cannot be held tightly insieme: Diificulty keeping food in bocca
facciale muscolare atrophy (Tarda)

facciale Paresis: Left

Bell's Palsy⁸

Sir Charles Bell

Epidemiologia
- Lifetime prevalence: 6.4 a 20 per 1,000
- Incidenza: Increased con età
  - Generale: 0.5 per anno per 1,000
  - Età 20: 0.1 per anno per 1,000
  - Età 80: 0.6 per anno per 1,000
- Maschi = Femmine
- Recurrence: 7%
- Lato: Right in 63%
- Increased incidenza: Diabetes; Pregnant femmine
Patogenesi
- Evidence per herpes simplex tipo 1 infezioni
Caratteristiche cliniche
- Insorgenza
  - Paralisi: Progressione to maximal defecit over 3 a 72 ore
  - Pain (50%): Vicino mastoid process
  - eccesso tearing (33%)
  - Altre: Hyperacusis; Dysgeusia
- Segni
  - Debolezza facciale
    - Tutti branches of nervo: superiori e Inferiori
    - Unilaterale: Bilaterale in < 1%
    - Grado: Partial (30%); Complete (70%)
  - Stapedius disfunzione (33%): Hyperacusis
  - Lacrimation: Lievemente affetti in alcuni pazienti
  - Gusto: No clinically significante alterazioni nella maggior parte delle pazienti
  - Sensory loss⁷
    - Lieve o Nessuno
    - Possono essere presenti on face o lingua: On side of paralisi
    - possibilmente correlate to coinvolgimento of Maggiore superficial petrosal nervo
- Prognosi meglio
  - Incomplete paralisi
  - Early aumento
  - Slow progressione
  - file:///C:/Documents e Settings/Natale/Documenti/fonama.org/feedback.txter età
  - Normale salivary flow
  - Normale taste
  - Elettrodiagnostica tests normale
    - Nerve eccitabilità
    - Electrogustometry
- Decorso
  
  facciale Paresis: Right
  Widened palpebral fissure
  - Miglioramento insorgenza: 10 giorni a 2 mesi
  - Plateau: 6 settimane to 9 mesi
  - Residual segni
    - Synkinesis
      - Frequenza: ~50%; Possono essere ridotta by corticosteroid trattamento
      - Possono essere treated con botulinum
      - Probabilmente dovuta a misregeneration of nervo
    - Debolezza facciale: 30%
    - Contratture: 20%
    - Crocodile tears: 6%
    - Blefarospasmo: Può aversi anni dopo paralisi
Trattamento of Bell's palsy
- Statistical degrees of beneficio dal farmaco trattamento
  - Prednisone + Acyclovir > Prednisone > Acyclovir
  - Più beneficio when trattamento started entro 3 giorni di insorgenza
  - No beneficio dal trattamento starting più than 10 giorni dopo insorgenza
- Corticosteroidi
  - Use entro uno settimana di insorgenza
  - Adulti: Prednisone 80 mg qd x 5 giorni
  - Bambini: Prednisone 1 mg/kg/giorno
  - Dopo iniziale dose: Taper off over 7 a 10 giorni
- Acyclovir⁵
  - Use entro 3 giorni di insorgenza
  - Adulti
    - 2,000 mg per giorno (400 mg 5x/giorno) per 7 giorni
    - Con varicella zoster 4,000 mg per giorno
  - Bambini: 80 mg/kg per giorno per 5 giorni
  - ? Più efficace in Ramsay-Hunt sindrome
  - Alternative anti-viral: Valacyclovir
- Protect eye dal esposizione
- ? facciale esercizio
Laboratorio
- CSF: Proteina alto in 30%; cellule in 10%
- Calorics: Spesso ridotta on affetti side
- CNS imaging (MRI con gadolinium) indicated when
  - No aumento in facciali paresis dopo 1 mese
  - Hearing perdita
  - Multiple nervi craniali deficits
  - Segni of arto paresis o sensory perdita

VII malattie: Differential Diagnosi

Unilaterale VII debolezza
- Idiopathic: Bell's palsy
- sarcoidea e altre granulomatosa malattie
- Infezioni
  - Leprosy: specialmente con paralisi of upper face
  - Otite media
  - Lyme malattie
  - Herpes Zoster (Ramsay Hunt sindrome)
- Neoplasm e Masses
- Trauma
- Cardiofacial sindrome: Inferiori labbro o complete facciali palsy
- Familiare
- CNS lesioni
Bilaterale VII debolezza
Centrali VII lesioni
- Pyramidal: Inferiori face paralisi con volontaria motion
- Emotional²: Faccia paralisi con emozione
  - Anatomy: Dorsolaterale pons lesion
  - Malattie
    - Superior cerebellar arteria infarction
      - Unilaterale
      - Con Sordità, Di Horner, o ridotta Sweating
    - extrapiramidali malattie
      - Bilaterale
      - Parkinsonism
Spasmo emifacciale

Melkersson-Rosenthal sindrome

l Cromosoma 9p11; Dominant

Clinica
- Insorgenza
  - 5 a 70 anni
  - penetranza incompleta
- Ricorrente facciali palsy
  - Unilaterale o Bilaterale
  - May includono perdita of taste
- Edema: facciale, Lip e Palpebre; Non-pitting
  - Collegamento esterno: Image
- Insorgenza: < 16 anni
- Lingua plicata (Scrotal lingua)
Laboratorio
- Palpebre patologia: Granulomatous lymphangitis

Möbius e Congenital facciali sindromi

Möbius sindrome: General Features⁴

General: Rhombencephalic malsviluppoment
Insorgenza: Congenital
facciale paresis
- Unilaterale o Bilaterale
- superiori > Inferiori
Ophthalmoplegia
- comune
- specialmente VI nervo: Incapacità to abduct dopo linea mediana
- Modelli
  - Bilaterale: 90%
  - Abducens nervo palsy, isolati: 9%
  - Conjugate orizzontali gaze paresis: 48%
  - Duane Retrazione sindrome: 34%
  - Congenital fibrosi of extraocular muscoli: 9%
Palato e faringe disfunzione: 56%
- Dysarthria, nasal
- Scarsa alimentazione
- Chewing difetti: Associata con malocclusion
- Normale masticatory muscolare function
Motor disabilità, general: 88%
- Scarsa coordination (83%)
- Ipotonia: Congenital
Sindrome di Poland: Alcuni pazienti
Respiratoria anormalità: 19%; Early morte
Lingua debolezza: Ipoglossale nervo coinvolgimento
- Ipoplasia
- Asymmetry
- Limitata Gamma of motion
Malformazioni
- Hands: Deformities
- Gambe: Ipoplasia

Möbius e Congenital facciali sindromi: Tipi

Sporadica
- Associata con tossici esposizione
  - Attempted abortion usando misoprostol: Odds rapporto = 38
  - Cocaina
MBS1
l Cromosoma 13q12.2-q13; Dominant
- Clinica: See general caratteristiche
  - Congenital facciali diplegia; e#177; Asimmetrica
  - Ophthalmoplegia, esp VI nervo
  - Ritardo mentale
  - e#177; Peripheral neuropatia
  - Skeletal: Arthrogryposis; Orofacial malformazioni; Costole difetti
  - Muscle aplasia
  - Insufficienza respiratoria: Centrali; Associata con tegmental brainstem calcificazione
  - Hypogonadotropic hypogonadism
- Pathology: Aplasia o ipoplasia dei nervi craniali e nuclei
Hereditary congenital facciali paresis 1 (HCPF1)
l Cromosoma 3q21-q22; Dominant
- Nosologia: MBS2
- Clinica
  - Debolezza facciale
    - Asimmetrica
    - Ineguale coinvolgimento della 3 branches della facciali nervo
  - No oftalmoplegia
- Pathology
  - facciale nucleo: Ridotta numbers of neurons
  - facciale nervo: Small
  - Rhombencephalon e corticospinal tracts: Normale
Hereditary congenital facciali paresis 2 (HCPF2)
l Cromosoma 10q21.3-q22.1; Dominant¹
- Nosologia: MBS3
- Genetics: Penetranza variabile
- Clinica
  - Debolezza facciale: Unilaterale o Bilaterale
  - Hearing perdita: Congenital Sordità, o Progressive perdita di uditivo con età
  - Ophthalmoplegia
Cromosoma translocation
l Cromosoma 1q22
- Genetics
  - Mutation
    - Reciprocal translocation fra cromosomi 1 e 11: t(1;11)(p22;p13)
    - Reciprocal translocation fra cromosomi 1 e 2: t(1;2)(p22.3;q21.1)
  - Mutation spesso on paternally derived cromosoma
- Clinica
  - facciale diplegia
  - Ptosi
  - Altre nervi craniali coinvolti in alcuni pazienti: III, VI, VIII
  - facciale deformità: Anteverted nostrils, Malformato e basso-set Orecchie
  - sviluppomental ritardo: Lieve
  - Sindrome di Poland: 1 paziente
  - Congenital heart malattie
    - Atrial septal difetti +
    - Simile genetic alterazioni in cardiofacial sindrome
Carey-Fineman-Ziter sindrome
l Recessive

facciale Nerve Trauma e Tumors

Trauma
- Petrous bone fracture
- Chirurgia: Middle Orecchie; Mastoidectomy; Parotid gland
Tumors e Masses⁶
- Tipi di tumore
  - Neuroma/Neurinoma/Schwannoma: più comunemente
  - Meningioma
  - Hemangioma: Produce difetti persino con small dimensione
  - Cholesteatoma
  - Parotid gland
  - Metastasis
  - Carcinomatous meningitis
  - Paget: Osteoporosi
- Tumore location
  - più comunemente: Geniculate ganglion e Tympanic regioni
  - Tumors along multiple segmento of VII nervo comune
  - Rare: Middle cranial fossa
- Segni
  - Debolezza facciale: 82%
  - Decorso: Debolezza progressive
    - Solitamente > 1 anno
    - Gamma: Over 2 a 120 mesi
  - Hearing perdita: Alcuni pazienti; Conductive, sensorineural o miste
  - Tumore visibile by otoscopy
  - Altre: Alcune tumors trovata incidentally
- Diagnosi: MRI dal brainstem to parotid
- Trattamento
  - Chirurgia
  - Residual o aumentato facciali paresis comune: Più deficit dopo 1 anno dei sintomi
  - Meglio prognosis dopo rimozione of hemangioma

Hemifacial Spasm

Insorgenza
- Adulti
  - Typically 5th o 6th decade
  - file:///C:/Documents e Settings/Natale/Documenti/fonama.org/feedback.txter pazienti: Escludono la brainstem malattie, MS
- Localizzazione: Orbicularis oculi muscolare
- Più comune nelle donne
Contraction Modello
- Sincroni contraction of facciali nervo innervated muscoli
- Parossimale
- involontari
- Durata: Up to 1 minute
- Può persistere durante sonno
- Solitamente unilaterale
Debolezza: Insolita
Scatenata: Aggravating factors
- Emozione
- Fatigue
Causes
- Recupero dal Bell's palsy
  - Associata con synkinesis e contratture
- Dolichoectatic brainstem arteria
  - Frequenza: 30%
  - Mechanism: Pressione on VII radice entry zone
  - vasi: PICA; AICA; Vertebral
- Brainstem malattie
- Idiopathic
Decorso: Solitamente permanent senza trattamento
Electrophysiology
- Brevi bursts dei potenziali di azione
  - Alte frequenza (150-400 Hz)
  - Unità motorie normali
- Variabile rhythm e Ampiezza
- Laterale diffondersi response³
  - stimolazione: facciale nervo branch
  - Response: In muscoli non normalmente innervated by branch
  - Correlati to cross trasmissione of facciali nervo fibre
    - Localizzazione: Probabilmente at site of compression
Trattamento
- Botulino tossine
- Microvascular decompression of VII nervo
  - Morbidity e Mortalità 5%
- Anticonvulsants

Bright 1831

Barker

T2 image: Brainstem e Cerebellum

MRA: AP view

Dolichoectasia of vertebral arterie
Deviation to right (Arrows)
Patient sindrome: R hemifacial spasm

Ritorna a: Cranial nervo malattie
Go to facciale Paralisi (Baylor)

References
1. Am. J. Hum. Genet., 1999;65:752-756
2. Neurology 2000;54:1217
3. Muscle Nerve 2002;25:845–849
4. Neurology 2003;61:327–333
5. Otol Neurotol 2003;24:948–951
6. Otol Neurotol 2003;24:942–947
7. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:1017–1018
8. Cleve Clin J Med 2005;72:398-401

7/13/2005