Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

NERVI: MOTORI PROSSIMALI

Brachial neuropathies   Acquisita   Hereditary   Radiation vs. Neoplastic Demyelinating neuropathies Diabetic Amiotrofia Lumbosacral plexopathies   Tipi   Radiation vs. Neoplastic Miopatia Progressive motor neuropathies Escludono la Spinale muscolare atrophy Thoracic outlet sindromi

• Demyelinating Neuropathies (con Blocco di conduzione)
  • Guillain Barré
  • CIDP
• Acute Axonal Motor Neuropatia
  • Associata con Campylobacter jejuni, o IgG vs. gangliosidi GM1: Solitamente Distal > prossimale
  • Porphyria
• Prossimale Inferiori Motor Neuron Sindrome
• Hereditary Spinale Muscolare Atrophies:
  • SMA 5q
  • X-BSMA
  • HMSN-P
  • Altre
• Lumbosacral plexopathies
  • Diabetic Amiotrofia
  • Radiation
  • Neoplastic
  • Immune
  • Hereditary: Neuralgic Amiotrofia; HNPP
  • Circolatorio
    • Ischemic plexopathy
    • Hemorrhage
    • Arterial iniezioni
  • Differential diagnosis: Cauda equina lesion; Hip malattie
  • Episodica lumbosacral debolezza
    • Cauda equina lesion
    • Ischemic plexopathy
    • Peripheral arterial occlusive malattie
• Brachial Neuropatia
• Escludono la
  • Orthopedic malattie: Rotator cuff injury; spalle articolazioni contratture; Hip malattie
  • Mononeuropathies: Axillary, Suprascapular, Dorsal scapular, Spinale acessoria
  • Miopatia

BRACHIAL NEUROPATHIES

Brachial Plexus Structure   superiori estremità innervazione Hereditary malattie   HNPP   HNA: Acute attacchi   HNA2: Cronica, Undulating   HNA3: Acute attacchi Acquisita malattie   Diagnoses by anatomia     Supraclavicular       Inferiori plessi       superiori plessi     Infraclavicular     radice avulsion   Tipi     Burner sindrome     Gunshot ferite     Eroina     Neonatal (Obstetric)     Neoplastic     Neuralgic Amiotrofia     Postoperative     Radiation     Rucksack paralisi     Thoracic outlet sindromi     Traction

Brachial Plexus: Structure⁸

ACQUIRED BRACHIAL PLEXOPATHIES
Differential diagnosis by anatomia

• superiori plessi
  • Caratteristiche cliniche
    • più comunemente site of plessi brachiali lesion
    • C5, C6, Roots o superiori tronco
    • Braccia: addotti by tronco; Extended at elbow; Internally rotated
    • Perdita sensoria: Over lateral deltoid
    • Frequente spontanea recovery
  • Sindromi specifiche
    • Neuralgic Amiotrofia
    • Rucksack paralisi
    • "Burner" sindrome
    • Partial post-anestesia paralisi
    • Neonatal (Erb)
    • Infezioni: Lyme; Erlichiosis
    • Traction injuries
    • Vasculitis
    • Eroina
• Inferiori plessi
  • Caratteristiche cliniche
    • C8, T1, Roots o Inferiori tronco
    • Klumpke paralisi: Wasted e debole mediale avanbraccio e Mani
    • Perdita sensoria: specialmente mediale avanbraccio e#177; Mani
    • Meno recovery than upper plessi lesioni
  • Sindromi specifiche
    • Neoplasia
      • MetaStatico
      • Pancoast
      • Neurofibroma; Schwannoma; Meningioma
    • Post-sternotomy
    • Thoracic outlet sindrome (neurogenic)

• Caratteristiche cliniche
  • General
    • Cords o terminal nervi affetti
    • Meno regional proclivity than supraclavicular lesioni
    • Migliore recovery than supraclavicular lesioni
  • Laterale cord
    • Debolezza: Gomito Flessione; avambraccio pronation
    • Perdita sensoria: Anterolateral avanbraccio
    • Reflex perdita: bicipiti
  • Medial cord
    • Debolezza: dito Flessione, extension e abduzione; Ulnar polsi Flessione
    • Perdita sensoria: Medial braccia avanbraccio e Mani
  • Posteriori cord
    • Debolezza
      • Braccia abduzione, forward innalzamento e extension
      • Estensione of avanbraccio, polsi e dita
    • Perdita sensoria: Variabile over deltoid e base fo pollice
• Sindromi specifiche
  • Radiation: Axillary lymph nodes; Laterale cord
  • Gunshot
  • Fractures
    • Humeral
    • Midshaft clavicular: Medial cord
  • Medical Procedures
    • Orthopedic
      
    • Plexus block
      
    • Axillary arteriography
  • Neurovascular malattie
  • Medial brachial fascial compartimenti sindrome

• Traction: più comunemente
  
• Più grave trauma, metaStatico, radiation, neurovascular
• Mass lesion
  • Subclavian arteria aneurysm: Possono essere correlate to Behçet's malattie

• Associations
  • Trauma: Traction
  • Brachial plessi injury
  • Meno comune: Fractures e Dislocations of cervical spine
  • superiori-estremità position at time of injury
    • C5–C6 fibre: La maggior parte susceptible con upper estremità alongside the torso
    • C7 fibre: La maggior parte susceptible con upper estremità oriented parallel to floor
    • C8–T1 fibre: La maggior parte susceptible con upper estremità in above-spalla position
    • Forte abbastanza traction avulses tutti roots, regardless of arto position
  • Concomitant nervo injuries può aversi: Axillary, Musculocutaneous, Suprascapular
• Anatomy: Inferiori roots (C8 e T1) più comunemente damaged
• Clinica
  • Debolezza
    • Prossimale e#177; Distal muscoli: Levator scapulae; Serrato anteriore
  • Sensory caratteristiche
    • Pain
      • comune
      • Spesso gravi
      • Più con Maggiore injury
      • Localizzazione: Spesso in Mani
    • Prognosi: Little o no recovery
    • Electrophysiology: Ridotta in regioni con normale sensory potenziali di azione
  • Trattamento: Surgical repair non possibili
• Laboratorio
  • Elettrodiagnostica studies: Prossimale; Preganglionic lesion
    • Paraspinosa denervazione
    • Motor potenziali (CMAPs): Ridotta Ampiezzas
    • Sensory potenziali (SNAPs): Normale
  • Myelography: Traumatic meningocoeles filling con dye
  • Assone riflesso: Normale cute fiammate to histamine in preganglionic lesion

ACQUIRED BRACHIAL PLEXOPATHIES: Tipi

General: Vulnerability to trauma o compression

• Dimensione: Large
• Localizzazione: Superficial
• posizione: Between due altamente mobile structures (collo e upper estremità)
• Neighboring structures
  • Polmoni
  • vasi
  • Skeletal
  • Muscolare

Brachial plessi: Traction lesioni

• Brachial plessi e roots susceptible to traction
  • Possono essere injured senza major danneggiamento di neighboring structures
  • Roots specialmente a rischio
• Solitamente chiuso lesion
  • Incomplete
  • Alte magnitude stiramento forces over brevi periodo
  • Spesso associati con contusion
• Stretch con
  • Nascita
  • Injury o fracture: Motorcycle accidents
  • Anesthesia
• Localizzazione of Danneggiamento
  • Supraclavicular plessi: comune
  • Avulsion: C8 e T1; Ventral più comune
  • Extraforaminal tear: C5 a C7 roots
• Pain
  • comune in tutti forms of plessi injury
  • Worst con radice avulsion
    • costante background dolore + Paroxyasmal shocks
    • Temperature: Pain aumentato by Cold e ridotta by warmth
• Prognosi: Poorer recovery dopo radice avulsion

Paralisi parziali post-anestesia

• Operation
  • Tipo: specialmente abdominal (Cholecystectomy; Hysterectomy)
  • Positions
    • Supine
      • Trendelenburg
      • Braccia abduzione (esp. ambedue)
      • Braccia restraint on board in extension, abduzione, esterna rotation
      • Capo: Rotation e Laterale Flessione to opposite side
    • Laterale: Inferiori spalla e braccia sotto rib cage + Scarsa padding
    • superiori braccia abducted e avanbraccio pronated
  • Injury tipo: Traction o Pressione
• Insorgenza
  • Tempo: Immediate postoperative
  • Debolezza
  • Sensory: Paresthesias; Pain non prominent
• Distribuzione
  • Unilaterale
  • superiori o totale plessi
• Recupero
  • Insorgenza: Dopo 2 a 3 settimane
  • Progressione of recvovery
    1. Sensory primi
    2. Inferiori plessi forza
    3. superiori plessi forza
  • Maggiormente complete dopo mesi, occasionalmente anno
  • Meglio con partial plessi lesioni
• Electrophysiology
  • Motor: Blocco di conduzione
  • Sensory: Spesso normale SNAPs

Post-Medial Sternotomy Paralisi

• Operation: Coronary arteria bypass grafts
• anatomica distribution
  • C8 radiculopatia: Inferiori (Tronco) plessi
  • Danneggiamento causata da 1st toracici rib
• Clinica
  • Debolezza: Ulnar distribution in Mani
  • Sensory: Paresthesias e sensory perdita in mediale (ulnar) Mani
  • Pain: Medial Mani; In più gravi lesioni
• Electrophysiology
  • Ulnar sensory potenziale: Ridotta Ampiezza
  • Ulnar motor: e#177; Ridotta Ampiezza
  • Normale nella maggior parte delle: Medial antebrachial cutaneous
  • EMG: C8 denervazione
• Pathology: Fratture of 1st rib at costotransverse articulation
• Recupero: La maggior parte resolve by 4 mesi

Neuralgic Amiotrofia

• Nosologia: Anche chiamate
  • Parsonage-Turner sindrome
  • Brachial neuritis
• Insorgenza
  • Improvvisa
  • Pain: La maggior parte comunemente over lateral deltoid
  • Comunemente at night
• Epidemiologia
  • Maschi:Femmine = 2.5:1
  • Right > Left
  • Età: Giovani e middle aged adulti; Gamma 20 a 70 anni
  • Incidenza: 1.6 per 100,000
  • Anche vedi: Hereditary brachial plexopathies
• Prodromi
  • Antecedenti illness (25% a 50%): superiori respiratorie; Immunizzazione
  • Altre: Childbirth; Chirurgia
• Clinica
  • Debolezza: Spesso non uniforme
    • Insorgenza: Spesso come dolore è subsiding
    • massimale: Insorgenza to 2 settimane
    • Distribuzione
      • Prossimale braccia: Deltoide; Serrato anteriore; sopraspinato; Infraspinato
      • Altre regioni di debolezza
        • Anteriori interosseus nervo (Distal pollice Flessione)
        • Pronator teres
        • Musculocutaneous
        • Diaframmatici
      • Bilaterale in 20%: Sequential insorgenza; Asimmetrica
    • Spesso gravi in affetti estremità
  • Atrophy: Pronunciato
  • Perdita sensoria
    • Distribuzione: Over lateral deltoid, o avambraccio
    • Gravità: Lieve
  • Pain
    • spalle e scapular regioni
    • massimale all'insorgenza
    • Acute: Persists ore to 2 settimane
    • Cronica: Ache possono persistere per mesi
  • Tendon riflessi: Normale unless musculocutaneous nervo coinvolti
• Laboratorio
  • CSF: Normale
  • NCV: Routine nervi spesso unremarkable
    • Sensory anomali più than motor
    • anormale lateral antebrachial cutaneous in 50%
    • Perdita assonale in affetti muscoli: Small CMAPs
  • EMG: Denervation
    • In regioni dei nervi crescono dal plessi brachiali
    • Altre nervi Può quindi be coinvolti: Phrenic; Spinale acessoria; laringea
    • A zone distribution: Possono essere differential fascicular coinvolgimento
    • Denervation può essere bilateral in clinically unilaterale sindrome
• Prognosi
  • Miglioramento iniziano dopo 1 o più mesi
  • 90% con funzionale recovery dopo 4 anni
• Trattamento: Panel controllo; ? Benefit dal corticosteroidi
• fanciullezza (< 16 anni) variant⁵
  • Maschi:Femmine 1.8 to 1
  • Insorgenza età: Median 3 anni; Gamma 3 giorni a 15 anni
  • Prodrome
    • superiori respiratorie infezioni: Insorgenza prima debolezza
    • Osteomyelitis (spalle o Humerus): Neonati; Insorgenza dopo debolezza
  • Debolezza
    • Acute insorgenza
    • Unilaterale
    • Braccia
    • Prossimale e Distal
  • Pain (50%)
  • Recupero
    • Full: Spesso in 6 mesi; 65%
    • Partial: 25%
    • Nessuno: 10%
  • Escludono la
    • Hereditary neuralgic Amiotrofia
    • HNPP

Rucksack paralisi

• Fattori predisponenti
  • Pack usati senza cintola support
  • Prior anomaly o injury: Cervical rib; Vertebral anomaly
  • Maggiore peso
  • Più lunghe durata of load
• Debolezza
  • Full sindrome può essere preceded by transient debolezza
  • superiori e middle trunks + occasional individual nervi
    • Laterale spalla e upper braccia
    • spalle: Deltoide; sopraspinato; Infraspinato; Serrato anteriore
    • Altre: tricipite; bicipiti; Wrist estensori
  • Dominant o non-dominanti braccia
• Sensazioni
  • Paresthesias ma no dolore
  • Perdita: Normale o non uniforme alterazioni on exam
• Electrophysiology
  • Blocco di conduzione: 67%
  • Perdita assonale in 1/3
• Prognosi
  • 2/3 con recovery in 3 mesi
  • Meno recovery con axonal perdita

"Burner" sindrome

• Injury
  • Improvvisa forceful depressione of spalla
  • si ha in Contatto sports: Football
• Debolezza
  • 1 upper arto
• Sensory
  • Pain
    • Insorgenza: Improvvisa
    • Durata: Transient (minuti)
    • Burning dysesthesia
    • Distribuzione: C6; May extend to pollice
  • Ridotta sensazione: Possono essere in intero arto
• Decorso
  • La maggior parte resolve in minuti
  • Occasionale più lunga term alterazioni: superiori tronco distribution
  • Recupero: Asymptomatic pazienti Può have lieve residual EMG segni
  • Recurrence: Con ripetuta injury

Thoracic outlet sindromi

• Arterial vascolare: Maggiore
  • Unilaterale
  • Costole alterazioni: Full cervical rib
  • Sesso: Maschi = Femmine
  • Vascolare
    • Subclavian arteria compression con post stenotic dilatation
    • Subclavian arteria aneurysm
      • Possono essere correlate to Behçet's malattie
      • May presenti con gravi braccia debolezza e dolore
  • Sindrome clinica: Unilaterale Mani e dito ischemia; Pain
• Arterial vascolare: Minor
  • Hyperabduzione of braccia: Pain; Ridotta pulse
  • Giovani adulti
  • Costole alterazioni: Nessuno
• Neurogeno
  • Epidemiologia
    • Maschi > femmine: 9 to 1
    • Età: Media 4a decade; Gamma 2nd to 8th decade
  • Pathology
    • Costole alterazioni
      • X-ray:
        • Rudimentary cervical rib, o Allungati C7 transverse process
        • Solitamente bilateral alterazioni
      • Radiolucent fibrous band dal 1st rib to above process
    • Inferiori plessi: Stretched e angulated over band
    • Funzionale anatomia: T1 radice compression
  • Unilaterale segni
  • Insorgenza: Pain
  • Perdita sensoria: Minor
    • avambraccio e Braccia: Medial
    • Mani: e#177; Ulnar 2 dita
  • Pain e Paresthesias: intermittente; Medial avanbraccio, braccia e#177; 2 dita
  • Debolezza
    • Distal
    • eminenza tenar > ipotenar
  • Degenerazione
    • Distribuzione: eminenza tenar
    • Poorer prognosis per recovery dopo surgery
  • Decorso
    • Molto slowly progressive: anni
  • Associata anomaly: Cervical rib
  • Elettrodiagnostica: Nerve Conduzioni
    • Small Medial antebrachial cutaneous sensory Ampiezza (SNAP)
    • Median motor: Small
    • Ulnar sensory Ampiezzas: Small; Exam Può mostrare normale o ridotta Ulnar sensazione
    • Normale: Median sensory Ampiezza
    • Escludono la: Sindrome del tunnel carpale
  • Trattamento: Surgical
    • Sectioning of cervical band
    • Pain Può improve dopo ~ 1 a 4 settimane
    • Little abnormality in forza o elettrofisiologia
  • Prognosi: Stabilizaton di debolezza; ? Lieve recovery
• Disputed Neurogeno
  • Thoracic outlet sindromi senza objective plessi alterazioni
  • Costole alterazioni: Nessuno
  • Sintomi: Variabile; Pochi objective
    • Pain e parestesie: lower tronco distribution
    • Supraclavicular tenderness
    • Non-progressivo
  • Trattamento: Removal of anteriori scalene muscolare, ? beneficio
• Droopy spalla sindrome
  • Femmine
  • Basso-set shoulders e Lunga necks
  • Pain e parestesie
    • superiori collo, spalla e Capo
    • Bilaterale
    • Ridotta by passive spalla innalzamento
    • Increased by Plexus palpation e Downward braccia traction
  • Elettrodiagnostica: Normale
  • X-ray: 2nd toracici vertebra Visioneized nellaterals 2° spioventi shoulders

Gunshot ferite

• Maschi; Media 28 anni
• Localizzazione: Supraclavicular 23%; Infraclavicular 77%
• Plexus lesion
  • Solitamente sinistra in anatomical continuity
  • Axonal degenerazione
• Recupero: Variabile; Alcune molto buoni persino con gravi iniziale debolezza

Neonatal brachial plexopathy⁷

• Incidenza
  • 0.4 a 1 per 1,000 live nascite
  • Inferiori con Cesarian section
• Distribuzione

  ERB's PALSY dal: P Bailey

  • Erb's Palsy (C5, C6 e#177; C7): 80% a 90%
  • Total plessi: 6% a 10%
  • Klumpke's palsy (C8 e T1): 1%
  • Diaframmatici (Phrenic): 1% a 5%
  • Di Horner: 5% a 30%
  • Right leggermente più comune than sinistra
  • Bilaterale: 10% a 20%
• Caratteristiche associate
  • Fractures: Clavicle (10%); Humerus (10%)
  • Cervical spine subluxation o cord injury: 5% a 10%
  • Altre nervo palsies
    • facciale palsy: 3% a 20%
  • Fetal
    • Alte nascita peso (> 90th centile)
    • Prolungata delivery e fetal sofferenza
    • anormale presentazione: Breech; spalle dystocia (60%)
  • Rischio aumentato of 2nd evento con succeding nascite
  • No associati feature: 6%
• Prognosi
  • spontaneo recovery
    • 50% at 6 mesi
    • ~ 90% of upper plessi palsies at 1 anno
    • Meno con extensive lesioni
    • Più con neurapraxia on nervo conduzione studies
• Patogenesi
  • Stiramento plessi brachiali by lateral traction
• Management
  • Prevent contratture
  • ?? Chirurgia in pazienti con poor recovery
• Varianti
  • Prenatal debolezza: 1 paziente descritti

Eroina plexopathies

• Localizzazione: Brachial o Lumbosacral
• Insorgenza: Pain; Allodinia
• Debolezza: Prossimale; Singola estremità
• Decorso
  • Persistent prossimale debolezza
  • Pain resolution nel corso di mesi
• Malattie associate: Alcuni pazienti con rhabdomyolysis
• Anche vedi: Eroina tossicità

Pancoast sindrome

• Anatomy
  • Apical lung lesion
  • Primario lung tumor extension: Non–small cellule carcinoma;
• Pain
  • spalle
    • Carattere: Burning o boring
    • Worse at night
    • Radiation: Along mediale aspect of braccia to elbow; Sporadicamente to the 4a e 5th dita
  • Interscapular: coinvolgimento of posteriori primaria rami
• Segni: Successivamente in course
  • Inferiori plessi distribution
  • Di Horner: T1 coinvolgimento

Medial brachial fascial compartimenti sindrome

• Medial brachial fascial compartimenti: Anatomy
  • Estendentesi dalla clavicole to the elbow
  • Houses terminal nervi of brachial e plessi e axillary vasi
  • formato by mediale intermuscular septum
• Patofisiologia
  • Lesioni entro compartimenti: Hematomas; Aneurysms; Altre masses
• Clinica
  • Pain, Paresthesias o debolezza in distribution of affetti nervi
  • Nervo mediano: Affected la maggior parte delle comunemente e Gravemente
  • Altre nervi in compartimenti: Musculocutaneous, Axillary, Radial e Ulnar
• Trattamento: Early surgery

Primario Brachial Plexus Naoplasmie

• Nerve sheath tumors, benign: più comunemente
  • Neoplasm caratteristiche
    • Solitary schwannomas o neurofibromas
    • Involve upper o middle plessi, proximally
    • Slow-growing, encapsulated tumors
    • Più comunemente colpite sensory roots
    • May grow through the neural foramen: Expand at ambedue finali, dumbbell-a forma di
  • Clinica
    • Insorgenza
      • Senza dolore mass
      • May have parestesie exacerbated by motion o palpation
    • Motor sintomi: Con ventral radice o midollo spinale compression
    • Trattamento: Surgical; Recurrence uncommon
• Malignant nervo sheath tumors

HEREDITARY BRACHIAL PLEXOPATHIES: autosomiche dominanti

• Ricorrente brachial neuropatia
• Senza dolore
• Elettrodiagnostica: Demielinizzazione
• Prognosi: Recupero è comune

• Genetics⁹
  • Mutazioni: R88W (Hotspot); S93F; -131G-C
  • Missense mutazioni sono nel terminale N
  • Occasionale non-penetrante individuals
  • effetto fondatore in alcuni popolazioni
  • Chromosomal aberration coinvolgono SEPT9/MSF
    • Terapia-correlate acute myeloid leukemia (t-AML)
    • Translocation t(11;17)(q23;q25) con MLL
• SEPT9 proteina
  • Role in cellule division
  • Forma filaments
  • Colocalizzato con Actina e tubulin
  • May localize to membrana plasmatica
  • 6 alterntively splicciaper formares
  • Nosologia: MLL Septin-simili fusione gene; MSF
• Insorgenza: 1st (occasional congenital) to 3a decadi
• Neurologico
  • Episodi ricorrenti
    • Over periodi of anni con intervening recovery
    • Media 6 to 8 anni fra eipsodes
    • attacchi
      • Associata con pregnancy e puerperum
      • ? Dopo infezioni, surgery o stress
    • Pochi episodi dopo 50 anni
    • solo rare pazienti con non-penetranza
  • Pain
    • Precedes debolezza
    • Increased by arto movimenti
  • Debolezza: Multifocale
    • Decorso: Massima debolezza dal episode in giorni a settimane
    • Possono essere bilateral: Clinica o sub-clinical denervazione in opposite arto
    • Lunga toracici nervo spesso coinvolti: Scapole alate
    • Lumbosacral plessi quindi coinvolti
    • Cranial nervi
      • facciale paresis
      • X: Raucedine
      • VIII: Unilaterale perdita di uditivo
      • Di Horner sindrome
    • Phrenic nervo paresis può aversi
    • Right side più comunemente affetti than sinistra
  • Tendon riflessi: Ridotta
  • Sensory: Meno pronunciato than debolezza
• Morphological

  HNA occhi

  • Ipotelorismo
  • Small face e palpebral fissures
  • Sindattilia
  • Corta stature
• Elettrodiagnostica
  • Perdita assonale in arti affetti: Small CMAP
  • A zone denervazione
  • Little evidenza per generalizzato neuropatia
• Prognosi
  • Recupero (complete o partial) è comune dopo each attacchi
  • Residual debolezza dopo attacchi
    • Little dopo iniziale episodi
    • comune: Dopo numerosi esacerbazioni
    • Più debolezza when Sensory alterazioni sono prominent

• Preceding evento in 25%
• Insorgenza
  • Dolorosa muscoli
  • Graduale: 6 settimane to 2 anni leading fino a 1st attacchi
• Decorso
  • Incomplete remissions
  • Persistent dolore e debolezza fra episodi
• Lumbosacral plessi quindi coinvolti: In separate eventi, o con brachial coinvolgimento

• Epidemiologia: Finnish e Belgian families
• Caratteristiche cliniche
  • Insorgenza
    • Bimodal: 1st o 5th decade
    • Pain e debolezza
  • Debolezza: Acute attacchi
    • Prodromi: Cold air; Strenuo esercizio; Immobilization; Flu-simili illness; Parturition
    • Distribuzione di debolezza
      • Brachial plessi: Affected in tutti attacchi
        • Unilaterale o Bilaterale
        • Whole plessi o Distal
      • Phrenic nervo
  • Pain
    • Frequenza: Almost sempre presenti
    • Moderate to gravi
    • Distribuzione: In arto con debolezza
    • Può aversi senza subsequent debolezza
  • Sensory
    • Dysesthesias comune
    • Perdita: Distal, Mani
  • Decorso degli episodi
    • Insorgenza di debolezza: Entro ore dopo stimolo
    • Pain: Si risolve over settimane
    • Debolezza
      • Può aversi repetitively in same distribution
      • Si risolve over settimane a mesi
      • Grado of resolution: Complete o Partial
    • Number of attacchi
      • 0 a > 6
      • Asymptomatic portatori Avviene
      • Una family con solo uno attacchi in afected membri
    • Lunga asymptomatic intervals comune
  • No dysmorphic caratteristiche
• Electrophysiology
  • EMG: Denervation, Acute to chronic
  • Conduzione nervosa velocities: Normale

Prossimale Inferiori Motor Neuron Sindrome^1,2

• Nosologia: Anche chiamate Brachial Amyotrophic Diplegia
• Epidemiologia
  • Insorgenza età: Older; 45 a 76 anni
  • Maschi (80% a 90%)
  • Sporadica
• Clinica
  • Insorgenza: superiori extremities; Asimmetrica
  • Debolezza: Inferiori motor neuron
    • Asimmetrica
    • spalle > Gomito
    • e#177; Bulbare alterazioni
    • Faccia e gambe: Risparmiati per lunghezza periodi
  • Fasciculations
  • Muscle atrophy
  • Tendon riflessi: Ridotta in braccia; Preserved in gambe
  • Musculoskeletal: Subluxation of spalla giunture
  • Progressione
    • To posteriori collo e gambe
    • Insufficienza respiratoria
    • Temporal progressione
      • Slower than tipiche SLA
      • Over 2 a 11 anni
• Laboratorio
  • ? Associata con anti-asialo-GM1 anticorpi (10% a 20%)
  • CK serico: Lievemente elevata
  • Elettrodiagnostica
    • EMG: Denervation e Reinnervazione
    • NCV: Normale
  • Pathology
    • Midollo spinale: Perdita delle cellule del corno anteriore; Astrogliosi
    • Motor corteccia: e#177; Cell perdita
    • Inclusioni: Bunina, Lewy e skein-simili corpi
• Differential diagnosis: Primario muscolare atrophy (PMA)

LUMBOSACRAL PLEXOPATHIES

Circolatorio   Arterial iniezioni   Hemorrhage   Ischemic Diabetic Amiotrofia Differential diagnosis:   Cauda equina lesion   Hip malattie   Episodica Hereditary   HNPP   Neuralgic Amiotrofia Eroina Immune Infezioni Neoplastic Obstetric-Gynecologic Radiation Trauma

Psoas hematoma (freccia): CT scan

Lumbosacral plexopathy: Immune (vasculopatia)

• Insorgenza: Tarda-età
• Caratteristiche cliniche
  • Sensory
    • Pain: Variabile; Sporadicamente gravi
    • Perdita: Distal; Spesso asimmetrico
  • Debolezza
    • Asimmetrica
    • Prossimale, Distal o Entrambi
    • Bilaterale
  • Decorso: Progressione over settimane a mesi
• Associazione: ? Diabetes
• Laboratorio
  • EMG: Denervation in limbs e paraspinosi muscoli
  • Nerve biopsy
    • Inflammatory cellule attorno small epineurial vasi sanguigni
    • Differential fascicular perdita of axons
  • Alte sed rate
• Prognosi
  • Recupero con trattamento
  • Over mesi to anni
• Trattamento
  • Corticosteroidi
  • ? IVIg

Lumbosacral plexopathy: Hemorrhage

• Compressione (Diffuse) in psoas muscolare
  • Debolezza: Obturator e femoral nervo territorio
  • Pain: Lieve o nessuna
  • Mass: Nessuno palpable
• Compressione of femoral nervo in iliacus muscolare
  • Pain
    • In groin o iliac fossa
    • Radiates to anteromedial coscia e mediale lower gambe
  • Debolezza: quadricipiti
  • Sensory: Ridotta in anteromedial coscia e saphenous distribution
  • Reflex perdita: ginocchia
  • Mass: Possono essere palpable in groin

Lumbosacral plexopathy: iniezione endoarteriosa iniezioni

• Buttock iniezioni
• Sciatic nervo ischemia: Vasospasmo
• Plexus lesioni
  • Insorgenza: Minutes a ore dopo Iniezione
  • Pain
  • Debolezza: L-S plessi
• Injection of cis-platinum o fluorouracil nella interna iliac arteria
  • Senza dolore lumbosacral plexopathy
• Altre acute ischemici plexopathy: Chirurgia of aortic bifurcation e pelvic arterie

Lumbosacral plexopathy: Ischemic³

• Blood supply of lumbar e sacral plessi: Branches della interna iliac arteria
• Clinica: Sintomi e Segni mostly dopo esercizio
  • Distribuzione: Unilaterale o bilateral
  • Exercise provocation: Camminare uphill; Riding a bicycle
  • Examination a riposo spesso normale
  • Sensory
    • Pain: Gluteal regioni dopo esercizio; 85%
    • Paresthesias
    • Perdita: Pan-modal; Non dermatomal; Distal o Prossimale
  • Debolezza: Distal e#177; Prossimale Leg
  • Tendon riflessi: Possono essere ridotta dopo esercizio
• Elettrodiagnostica: EMG e NCV spesso normale
• Pelvic arteriography
  • Bilaterale stenoses della interna iliac arterie (75%)
  • Altre stenosis
    • Distal abdominal aorta + bilateral comune iliac arteria
    • Omolaterale interna e comune iliac arteria
• Trattamento: Percutaneous transluminal angioplasty; Stents

Lumbosacral plexopathy: Trauma

• La maggior parte 2° to doppia vertical fracture lussazioni of pelvis
• Debolezza: L5 e S1 distribution
• Prognosi: Scarsa recovery

Lumbosacral plexopathy: Obstetric-Gynecologic complicazioni

• Footdrop
  • Associations
    • Protrated labor
    • Cephalopelvic disproportion
    • Midpelvic forceps delivery
  • Debolezza: Foot dorsiflessori e eversion
  • Perdita sensoria: Laterale gambe e dorsum of foot
  • Unilaterale
  • Recupero: Frequente
• Femoral nervo e#177; Obtuator neuropatia
  • Bilaterale in 25%
  • Associations
    • Lithotomy e#177; Vaginal delivery sotto anestesia