Asymmetric Neuropathies

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
Natale Marzari

NEUROPATIE ASIMMETRICHE

Molte asimmetrico NEUROPATIE MOTO-SENSORIE sono trattabili.
Essi sono a major indication per biopsies of nervo e muscolare.

Mononeuritis Multiplex

Malattia sistemica
Infezione
- Cytomegalovirus (in HIV)
- Leprosy
- Lyme
- Hepatitis A (Acute)
- Hepatitis C
Multifocale Demyelinating
- CIDP (Lewis e Sumner forma)
- Multifocale Motor Neuropatia
Inflammatory-Immune

Multiple Intrinsic Lesioni
- Neoplasm (per es. Lymphoma)
Vascolare Occlusion
- Arterial
- Colesterolo emboli
- Hyperviscosity
- Sickle cellule malattie
Multiple Compressive Lesioni
- Trauma
- Neoplasm (Multiple)
  - Carcinomatous Meningite
  - Schwannoma
- Responsabile to Pressione Palsies
- Amyloidosis
- Hemophilia: Hemorrhages
Altre
- Polymyalgia rheumatica: Asymptomatic
- Wartenberg's migrant sensory neuritis

Altre asimmetrico neuropathies

Plexopathy: Brachial; Lumbosacral
Toxic: Gold; spagnoli Toxic Oil; Jelly fish
Hereditary: CMT, Collegate al cromosoma X, Tipo 1; HNPP

Cytopathies

Anche vedi: Asimmetrica Miopatie

Lymphoma⁵

Nerve infiltrazione
Largamente metaStatico malattie
Local in nervo
CNS infiltrazione
Lymphoma subtypes
Angiotropic
Hodgkins
Non-Hodgkins
Lymphomatoid granulomatosis
Waldenström's macroglobulinemia
Altre lymphoma-correlate sindromi

Infiltration of Nerve (Neurolymphomatosis)

Nerve infiltrazione durante o dopo largamente metaStatico lymphoma
- Neoplasm associazioni
  - Tipi
    - Non-Hodgkin linfocitiche
      - Solitamente B-cellule tipo
      - Pathological alterazioni in nervo in 40%
    - Acute leukemia: de novo o Transformation of Cronica myelogenous leukemia (CML)
  - Diffusione dal: Hematogenous o Leptomeninges
  - Possono svilupparsi o progress when lymphoma in hematologic remission
    - Sensorimotor
    - Infiltration può essere mainly endoneurial
    - ? 2° Endoneuriale lymphoma non reached con il trattamento
- Caratteristiche cliniche
  - Cranial nervi
    - comune: III; V; VI; VII; Mental nervo
    - Rare: Optic nervo e chiasm
    - Sindromi: Anatomic
      - Orbital: Frontal Cefalea; EOM paresis; Trigeminal 1 sensory perdita; Proptosi
      - Parasellar: Frontal Cefalea; EOM paresis; Trigeminal 1 sensory perdita
      - Middle fossa: facciale dolore; Trigeminal sensory perdita± VII palsy
      - Jugular foramen: Raucedine; disfagia; Lesioni dei nervi craniali 9 to 11
      - occipitale condyle: Localizzata dolore; Lingua debolezza (Omolaterale)
      - Mental foramen: Numb mento
    - CSF Diagnosi of meningeal infiltrazione
      - Cytology: anormale in 80% of pazienti con ≥ 3 exams
      - Lactic deidrogenasi
      - β₂-microglobulin
      - Meningeal biopsy può essere utile se altre tests sono negative
  - Peripheral nervous sistema sindromi
    - General: Possono essere simmetrica o asimmetrico
    - Mononeuropathies
      - più comunemente con Non-Hodgkins lymphoma
    - Polineuropatie
    - Motor neuropatia
      - Subacute
      - Asymmetrical e A zone
      - Senza dolore
      - Gambe > Arms
      - Decorso: Benigno, Auto-limitata
    - Radiculopathies
      - Possono essere dovuta a herpes zoster (VZV) infezioni
        
        Solitamente in a truncal distribution
        
        Frequenza: 3–10% of lymphoma pazienti
      - Alcuni pazienti con tumor invasion: Solitamente Non-Hodgkins lymphoma
      - Diagnosi: Biopsy; CSF examination
    - Plexopathies
      - Causes
        
        Infiltration by lymphoma
        
        Autoimmune malattie
        
        Radiation
      - Brachial plessi: Pain e#177; Inferiori plessi coinvolgimento
      - MRI: May mostrare Ispessito o enhancing nervi o roots
    - Cauda equina sindrome: Neoplastic infiltrazione
    - Pathology: Perdita assonale e#177; segmental demielinizzazione
- Escludono la: Altre asimmetrico neuropathies
- CSF
  - cellule: Spesso Increased
  - Proteina: Sporadicamente alto
Multifocale infiltrates primarily in nerve¹
- Neoplasm: T-cellule lymphoma
- Clinica
  - Distribuzione: Asimmetrica; Mononeuritis o Multiple mononeuropathies
  - Cranial e Motor-sensory nervi
  - Decorso: Progressive o Relapsing-Remitting
- CSF: cellule spesso aumentato
- Nerve patologia
  - Perdita assonale
  - Lymphoma: Angiocentric, in vessel pareti
- Trattamento: Temporary aumento può aversi con corticosteroidi
- Muscle patologia: Angiocentric lymphoma
- Modello animale: Marek's malattie (T-cellule lymphoma 2° oncogenic herpesvirus)

Infiltrates primarily nel midollo spinale e CNS¹

Angiotropic grossi B-cellule lymphoma (Malignant angioendotheliomatosis)
- General: Proliferazione of neoplastic lymphoid cellule entro vasi sanguigni
- Insorgenza: specialmente 7th e 8th decade
- Neurologico caratteristiche
  - Caratteristica di presentazione in 54%
  - CNS lesioni: Multifocale; "Ictus-simili"
    - encefalopatia: Sub-acute; Demenza
    - Corticale lesioni: Multi-focale; Hemiparesis
    - Mielopatia
      - Transverse o Diffuse
      - Paraparesis; Perdita sensoria; Urinary disfunzione
      - Pathology: Multifocale infarction
    - Sordità
  - Peripheral nervo coinvolgimento: Occasionale
    - Mononeuritis: Improvvisa insorgenza
    - Mononeuritis multiplex
    - Cranial nervi: VII e Hearing perdita il più comune; Anche EOM, Trigeminal
    - Radiculopathy: Pain; Perdita sensoria; Debolezza
- Organ coinvolgimento
  - Occhi: Visione perdita; Papilledema; Retinal e Choroid vasi coinvolti
  - Cute: più comunemente
  - Bone marrow: con Più diffuse lymphoma
  - Muscle: Asymptomatic; Intravascular
  - Adrenal: Enlargement
- Decorso della malattia
  - Untreated pazienti: Alta mortalità rate; Up to 80% at 1 anno
  - Trattamento: Possono essere curable con Early chemotherapy (40%)
- Histopathology
  - Neoplasm caratteristiche
    - Noncohesive masses of grossi, pleomorphic lymphoid cellule
    - Localizzazione: Capillari, venules e small arterioles
    - Neoplastic cellule accumulazioni
      - May occlude vasi
      - Rarely extravasate nella the neighboring tessuti
  - Cell caratteristiche
    - Nuclei: Irregolare contours, Grossolana chromatin, Two o multiple nucleoli
    - Citoplasma: Moderate amounts; Basophilic; Vacuolated
    - Antigen: bcl-2 e CD-20 proteine, comune; Altre CD10, bcl-6 e CD5 occasional
  - Diagnosi può essere made on cute, muscolare o nervo biopsy
- Laboratorio
  - Anemia: Lieve; Hemolytic
  - Erythrocyte sedimentation rate: Alte
  - Lattato serico deidrogenasi: marcatamente elevata
  - Coagulopathy: Qualche paziente
  - CSF: Normale

Hodgkins Lymphoma

Epidemiologia
- Insorgenza: Bimodal
  - più comunemente: 16–34 anni
  - 2nd peak: Older ages
- Frequenza: 3 per 100,000 in US
- Associazione: Prior viral infezioni
  - EBV
  - HIV: Associata con virulent forma
  - Possono essere correlate to subtypes of Hodgkins lymphoma
Clinica
- Malattia beyond lymphoreticular sistema: Insolita
- Neurologico complicazioni
  - Insolita
  - Possono essere dovuta a associati autoimmune sindromi: GBS
- Prognosi: 80% cure rate
- Staging of HL relativamente predictive of prognosis
Pathology: Associata con Reed–Sternberg cellule

Non-Hodgkins Lymphoma

Frequenza of neurological coinvolgimento
- Subclinical: 35%
- Clinica: 6 to 17%
- Più con: più alto malattie grade; B-cellule lymphoma
Meccanismi della malattia
- Immunosoppressione
- Autoimmune
- Tumore infiltrazione of PNS o CNS
Sindromi associate
- Radiculopathy
- Plexopathy
- Mononeuropathy
- Polyneuropathy
- Motor neuropatia

Lymphomatoid granulomatosis

Malattia caratteristiche: General
- Lymphoproliferative malattie
- Angiocentric e Angiodestructive
- Dovuta a EBV infezioni
Insorgenza: Polmonare; Brain
Neurologico caratteristiche
- Frequenza: 30%
- Neuropatia: Rare; Associata con lymphoid infiltrazione
Pathology: Angiitis
Trattamento: Corticosteroidi; Cytotoxic agenti

Lymphoma-correlate sindromi: Altre

Paraneoplastic sindromi
GBS: Associata con Hodgkin's
Atassia telangectasia
Monoclonal gammopathies (MGUS)
- POEMS: Castleman malattie
- IgM Anti-glycolipid antibody sindromi
- Waldenström macroglobulinemia
Anche vedi
- Myasthenia gravis: Lymphoepithelial timoma
- Inflammatory miopatia: Hemophagocytic lymphohistiocytosis
- Diffuse infiltrative lymphocytosis sindrome (DILS): Infezioni da HIV, Non lymphoma

Colesterolo emboli

Predisposing eventi
- Vascolare Cateterizzazione
- Anticoagulant terapia
- Aortic atherosclerosis (Ulcerative)
Polyneuropathy
- Possono essere presentazione feature
- Motor-Sensory
- Axonal
- Distribuzione: Simmetrica, o Mononeuritis multiplex
Sistemico caratteristiche
- Mialgia
- Livido reticularis
- Renale e GI malattie
- Perdita di peso e cachexia
Laboratorio
- Sedimentation rate: Increased
- Anemia
Pathology
- Diagnosi by muscolare (92%) e nervo (epineurial vessel alterazioni) biopsy
- Colesterolo crystals (con clefts) in lumina delle SMAll arterie
Trattamento: ?
Progressione
- Mesi
- Mortalità: 73%

Hemophilia A e B

Mononeuropathies in 13%
Multiple mononeuropathies in 6%
Nerve lesioni più comune
- Grave malattie: < 1% fattore VIII
- Increased età
- Inferiori estremità > superiori estremità
Nerves
- Femoral 10%
- Ulnar 4%
- Median 4%
- Peroneal 2%
- Sensory: Saphenous (2%); Laterale femoral cutaneous (2%)
Differential diagnosis
- Joint malattie dovuta a hemarthrosis
- HIV
- Cronica fegato malattie

Wartenberg's Migrant Sensory Neuritis²

Insorgenza età: Media 35 anni; Gamma 4a e 5th decadi
Pure sensory mononeuritis multiplex
- Decorso
  - Episodica; Ricorrente
  - Alcune sensory perdita aumentante, Altre è permanent
- Perdita sensoria
  - Discrete areas: coinvolgimento of individual cutaneous nervi
  - Improvvisa insorgenza
  - Distribuzione: Gambe; Arms; Tronco; Faccia
- Pain
  - In areas of sensory perdita
  - Dolorosa dysesthesias: Indotto da arto stiramento o movimenti
Laboratorio
- Elettrodiagnostica: Multifocale assoni perdita
- Pathology: Biopsy of affetti nervo
  - Perineurial scarring
  - Cronica infiammazione
  - Perdita assonale e rigenerazione: Differential fascicular coinvolgimento
  - Endoneuriale edema
  - immunoglobulina deposition

Sickle Cell Malattia⁴

Mononeuritis multiplex ³

Associata con: Sickle cellule dolore crisis
Frequenza: Rare
Insorgenza: Acute
Clinica
- Debolezza: Lumbosacral; Asimmetrica
- Pain
- Perdita sensoria: Gambe
Decorso: Slow aumento
Elettrodiagnostica esaminazione
- Perdita assonale
- Blocco di conduzione: Associata con acute nervo lesion
Trattamento: Management of dolore crises

Cranial neuropathies: Mental nervo
Toxic neuropatia
Rabdomiolisi
- May occcur con sickle cellule trait
- Associata con: Exertional calore illness; Alte altitude; Morte improvvisa
- La maggior parte comunemente riportate in: Athletes; Military recruits
focale miopatia
- Muscoli: quadricipiti; Glutei
- Intramuscular Iniezione of narcotics
Muscle edema: On MRI

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References
1. Clinica Neurology e Neurosurgery 2000;101:275-279; JNNP 2001;71: 696-703
2. Muscle Nerve 2001;24:438-443
3. J Clin Neuromusc Dis 2001;3:63-69
4. Ann Neurol 2002;51:543–552
5. Muscle Nerve 2005;31:301–313

8/23/2005

NEUROPATIE ASIMMETRICHE

Lymphoma5

Colesterolo emboli

Hemophilia A e B

Wartenberg's Migrant Sensory Neuritis2

Sickle Cell Malattia4

Lymphoma⁵

Wartenberg's Migrant Sensory Neuritis²

Sickle Cell Malattia⁴