Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

NEUROPATIE ASIMMETRICHE

Molte asimmetrico NEUROPATIE MOTO-SENSORIE sono trattabili. Essi sono a major indication per biopsies of nervo e muscolare.

• Plexopathy: Brachial; Lumbosacral
• Toxic: Gold; spagnoli Toxic Oil; Jelly fish
• Hereditary: CMT, Collegate al cromosoma X, Tipo 1; HNPP

• Motor Neuron Sindromi - Acquisita
  
  • SLA: Hereditary o Acquisita
    
  • Distal Inferiori Motor Neuron Sindromi
• NEURONOPATIE SENSORIE

Lymphoma⁵

• Nerve infiltrazione durante o dopo largamente metaStatico lymphoma
  • Neoplasm associazioni
    • Tipi
      • Non-Hodgkin linfocitiche
        • Solitamente B-cellule tipo
        • Pathological alterazioni in nervo in 40%
      • Acute leukemia: de novo o Transformation of Cronica myelogenous leukemia (CML)
    • Diffusione dal: Hematogenous o Leptomeninges
    • Possono svilupparsi o progress when lymphoma in hematologic remission
      • Sensorimotor
      • Infiltration può essere mainly endoneurial
      • ? 2° Endoneuriale lymphoma non reached con il trattamento
  • Caratteristiche cliniche
    • Cranial nervi
      • comune: III; V; VI; VII; Mental nervo
      • Rare: Optic nervo e chiasm
      • Sindromi: Anatomic
        • Orbital: Frontal Cefalea; EOM paresis; Trigeminal 1 sensory perdita; Proptosi
        • Parasellar: Frontal Cefalea; EOM paresis; Trigeminal 1 sensory perdita
        • Middle fossa: facciale dolore; Trigeminal sensory perdita± VII palsy
        • Jugular foramen: Raucedine; disfagia; Lesioni dei nervi craniali 9 to 11
        • occipitale condyle: Localizzata dolore; Lingua debolezza (Omolaterale)
        • Mental foramen: Numb mento
      • CSF Diagnosi of meningeal infiltrazione
        • Cytology: anormale in 80% of pazienti con ≥ 3 exams
        • Lactic deidrogenasi
        • β₂-microglobulin
        • Meningeal biopsy può essere utile se altre tests sono negative
    • Peripheral nervous sistema sindromi
      • General: Possono essere simmetrica o asimmetrico
      • Mononeuropathies
        • più comunemente con Non-Hodgkins lymphoma
      • Polineuropatie
      • Causes
        • Nerve infiltrazione
        • Immunitaria: CIDP; GBS; Vasculitis; Cryoglobulinemia
      • Associations
        • Non-Hodgkins lymphoma
        • Neurolymphomatosis
      • Laboratorio
        • Possono essere associati con alto serico lactic deidrogenasi
      • Motor neuropatia
        • Subacute
        • Asymmetrical e A zone
        • Senza dolore
        • Gambe > Arms
        • Decorso: Benigno, Auto-limitata
      • Radiculopathies
        • Possono essere dovuta a herpes zoster (VZV) infezioni
          • Solitamente in a truncal distribution
          • Frequenza: 3–10% of lymphoma pazienti
        • Alcuni pazienti con tumor invasion: Solitamente Non-Hodgkins lymphoma
        • Diagnosi: Biopsy; CSF examination
      • Plexopathies
        • Causes
          • Infiltration by lymphoma
          • Autoimmune malattie
          • Radiation
        • Brachial plessi: Pain e#177; Inferiori plessi coinvolgimento
        • MRI: May mostrare Ispessito o enhancing nervi o roots
      • Cauda equina sindrome: Neoplastic infiltrazione
      • Pathology: Perdita assonale e#177; segmental demielinizzazione
  • Escludono la: Altre asimmetrico neuropathies
  • CSF
    • cellule: Spesso Increased
    • Proteina: Sporadicamente alto
• Multifocale infiltrates primarily in nerve¹
  • Neoplasm: T-cellule lymphoma
  • Clinica
    • Distribuzione: Asimmetrica; Mononeuritis o Multiple mononeuropathies
    • Cranial e Motor-sensory nervi
    • Decorso: Progressive o Relapsing-Remitting
  • CSF: cellule spesso aumentato
  • Nerve patologia
    • Perdita assonale
    • Lymphoma: Angiocentric, in vessel pareti
  • Trattamento: Temporary aumento può aversi con corticosteroidi
  • Muscle patologia: Angiocentric lymphoma
  • Modello animale: Marek's malattie (T-cellule lymphoma 2° oncogenic herpesvirus)

• Angiotropic grossi B-cellule lymphoma (Malignant angioendotheliomatosis)
  • General: Proliferazione of neoplastic lymphoid cellule entro vasi sanguigni
  • Insorgenza: specialmente 7th e 8th decade
  • Neurologico caratteristiche
    • Caratteristica di presentazione in 54%
    • CNS lesioni: Multifocale; "Ictus-simili"
      • encefalopatia: Sub-acute; Demenza
      • Corticale lesioni: Multi-focale; Hemiparesis
      • Mielopatia
        • Transverse o Diffuse
        • Paraparesis; Perdita sensoria; Urinary disfunzione
        • Pathology: Multifocale infarction
      • Sordità
    • Peripheral nervo coinvolgimento: Occasionale
      • Mononeuritis: Improvvisa insorgenza
      • Mononeuritis multiplex
      • Cranial nervi: VII e Hearing perdita il più comune; Anche EOM, Trigeminal
      • Radiculopathy: Pain; Perdita sensoria; Debolezza
  • Organ coinvolgimento
    • Occhi: Visione perdita; Papilledema; Retinal e Choroid vasi coinvolti
    • Cute: più comunemente
    • Bone marrow: con Più diffuse lymphoma
    • Muscle: Asymptomatic; Intravascular
    • Adrenal: Enlargement
  • Decorso della malattia
    • Untreated pazienti: Alta mortalità rate; Up to 80% at 1 anno
    • Trattamento: Possono essere curable con Early chemotherapy (40%)
  • Histopathology
    • Neoplasm caratteristiche
      • Noncohesive masses of grossi, pleomorphic lymphoid cellule
      • Localizzazione: Capillari, venules e small arterioles
      • Neoplastic cellule accumulazioni
        • May occlude vasi
        • Rarely extravasate nella the neighboring tessuti
    • Cell caratteristiche
      • Nuclei: Irregolare contours, Grossolana chromatin, Two o multiple nucleoli
      • Citoplasma: Moderate amounts; Basophilic; Vacuolated
      • Antigen: bcl-2 e CD-20 proteine, comune; Altre CD10, bcl-6 e CD5 occasional
    • Diagnosi può essere made on cute, muscolare o nervo biopsy
  • Laboratorio
    • Anemia: Lieve; Hemolytic
    • Erythrocyte sedimentation rate: Alte
    • Lattato serico deidrogenasi: marcatamente elevata
    • Coagulopathy: Qualche paziente
    • CSF: Normale

• Epidemiologia
  • Insorgenza: Bimodal
    • più comunemente: 16–34 anni
    • 2nd peak: Older ages
  • Frequenza: 3 per 100,000 in US
  • Associazione: Prior viral infezioni
    • EBV
    • HIV: Associata con virulent forma
    • Possono essere correlate to subtypes of Hodgkins lymphoma
• Clinica
  • Malattia beyond lymphoreticular sistema: Insolita
  • Neurologico complicazioni
    • Insolita
    • Possono essere dovuta a associati autoimmune sindromi: GBS
  • Prognosi: 80% cure rate
  • Staging of HL relativamente predictive of prognosis
• Pathology: Associata con Reed–Sternberg cellule

• Frequenza of neurological coinvolgimento
  • Subclinical: 35%
  • Clinica: 6 to 17%
  • Più con: più alto malattie grade; B-cellule lymphoma
• Meccanismi della malattia
  • Immunosoppressione
  • Autoimmune
  • Tumore infiltrazione of PNS o CNS
• Sindromi associate
  • Radiculopathy
  • Plexopathy
  • Mononeuropathy
  • Polyneuropathy
  • Motor neuropatia

• Malattia caratteristiche: General
  • Lymphoproliferative malattie
  • Angiocentric e Angiodestructive
  • Dovuta a EBV infezioni
• Insorgenza: Polmonare; Brain
• Neurologico caratteristiche
  • Frequenza: 30%
  • Neuropatia: Rare; Associata con lymphoid infiltrazione
• Pathology: Angiitis
• Trattamento: Corticosteroidi; Cytotoxic agenti

• Paraneoplastic sindromi
  • Motor
  • Sensory
  • Cerebellare: Tr sindrome; mGluR1
  • Necrotizing myelopathy
• GBS: Associata con Hodgkin's
• Atassia telangectasia
• Monoclonal gammopathies (MGUS)
  • POEMS: Castleman malattie
  • IgM Anti-glycolipid antibody sindromi
  • Waldenström macroglobulinemia
• Anche vedi
  • Myasthenia gravis: Lymphoepithelial timoma
  • Inflammatory miopatia: Hemophagocytic lymphohistiocytosis
  • Diffuse infiltrative lymphocytosis sindrome (DILS): Infezioni da HIV, Non lymphoma

Colesterolo emboli

• Predisposing eventi
  • Vascolare Cateterizzazione
  • Anticoagulant terapia
  • Aortic atherosclerosis (Ulcerative)
• Polyneuropathy
  • Possono essere presentazione feature
  • Motor-Sensory
  • Axonal
  • Distribuzione: Simmetrica, o Mononeuritis multiplex
• Sistemico caratteristiche
  • Mialgia
  • Livido reticularis
  • Renale e GI malattie
  • Perdita di peso e cachexia
• Laboratorio
  • Sedimentation rate: Increased
  • Anemia
• Pathology
  • Diagnosi by muscolare (92%) e nervo (epineurial vessel alterazioni) biopsy
  • Colesterolo crystals (con clefts) in lumina delle SMAll arterie
• Trattamento: ?
• Progressione
  • Mesi
  • Mortalità: 73%

Hemophilia A e B

• Mononeuropathies in 13%
• Multiple mononeuropathies in 6%
• Nerve lesioni più comune
  • Grave malattie: < 1% fattore VIII
  • Increased età
  • Inferiori estremità > superiori estremità
• Nerves
  • Femoral 10%
  • Ulnar 4%
  • Median 4%
  • Peroneal 2%
  • Sensory: Saphenous (2%); Laterale femoral cutaneous (2%)
• Differential diagnosis
  • Joint malattie dovuta a hemarthrosis
  • HIV
  • Cronica fegato malattie

Wartenberg's Migrant Sensory Neuritis²

• Insorgenza età: Media 35 anni; Gamma 4a e 5th decadi
• Pure sensory mononeuritis multiplex
  • Decorso
    • Episodica; Ricorrente
    • Alcune sensory perdita aumentante, Altre è permanent
  • Perdita sensoria
    • Discrete areas: coinvolgimento of individual cutaneous nervi
    • Improvvisa insorgenza
    • Distribuzione: Gambe; Arms; Tronco; Faccia
  • Pain
    • In areas of sensory perdita
    • Dolorosa dysesthesias: Indotto da arto stiramento o movimenti
• Laboratorio
  • Elettrodiagnostica: Multifocale assoni perdita
  • Pathology: Biopsy of affetti nervo
    • Perineurial scarring
    • Cronica infiammazione
    • Perdita assonale e rigenerazione: Differential fascicular coinvolgimento
    • Endoneuriale edema
    • immunoglobulina deposition

Sickle Cell Malattia⁴

• Mononeuritis multiplex³
• Associata con: Sickle cellule dolore crisis
• Frequenza: Rare
• Insorgenza: Acute
• Clinica
  • Debolezza: Lumbosacral; Asimmetrica
  • Pain
  • Perdita sensoria: Gambe
• Decorso: Slow aumento
• Elettrodiagnostica esaminazione
  • Perdita assonale
  • Blocco di conduzione: Associata con acute nervo lesion
• Trattamento: Management of dolore crises
• Cranial neuropathies: Mental nervo
• Toxic neuropatia
  • Piombo
  • Ossido nitroso
  • Sodio cyanate
• Rabdomiolisi
  • May occcur con sickle cellule trait
  • Associata con: Exertional calore illness; Alte altitude; Morte improvvisa
  • La maggior parte comunemente riportate in: Athletes; Military recruits
• focale miopatia
  • Muscoli: quadricipiti; Glutei
  • Intramuscular Iniezione of narcotics
• Muscle edema: On MRI