Neuromuscular 

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti


File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari


Anticorpi anti AChR: Meccanismi di azione

Anticorpi anti AChR
alterato AChR function
Danneggiamento to membrane post-sinaptiche
Increased degradazione rate degli AChR
Neuromuscolare junction: Normale



Neuromuscolare Junction: Normale


dal: M Al-Lozi


Modulation of post-sinaptico AChRs by anticorpi anti-AChRi

Increased AChR degradazione

  • Anticorpi anti AChR cross-link post-sinaptico AChRs
e#234;
  • Cross-collegati AChRs sono endocytosed più rapidamente del normale
e#234;
  • Internalizzato AChRs sono degradata
  • Poche AChRs rimangono on the membrane post-sinaptiche

  • RESULT: Meno efficient neuromuscolare trasmissione



Danneggiamento to membrane post-sinaptiche

  • Complement binds to the Antibody-AChR complesso
  • Membrane-attacchi complesso (MAC) forms on the membrane
e#234;
  • The post-giunzionale membrane è damaged
    • Poche membrane post-sinaptiche folds
    • Ridotta numbers degli AChR
    • Widened sinaptico cleft

  • RESULT: Meno efficient neuromuscolare trasmissione

alterato AChR function


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5/2/2003