Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

Miastenia grave: Trattamento

• Piridostigmina (Mestinon) è the usual primi line trattamento per MG.
• Prednisone e Ciclosporina A sono usati per lunghezza-term immunosuppression when ulteriori beneficio è necessaria e relativamente insorgenza rapida of beneficio è desired. Prednisone è the la maggior parte delle efficace trattamento per oculare MG.
• azatiopirina provides lunghezza-term immunosuppression con relativamente pochi effetti collaterali. Comunque, it ha a lunghezza latenza prima beneficio iniziano, e alcuni pazienti do non improve at tutti.
• Mycophenolate mofetil può essere a utile substitute per azathioprine con fewer effetti collaterali e a più corte latenza di azione. Più experience è richiede.
• Plasma lo scambio (PE) e Esseri umani immune globulin sono usati when MG pazienti have life-threatening segni such come respiratorie Insufficienza o dysphagia e a molto rapida risposta to trattamento è desired. PE è preferred.
• Thymectomy è performato per lunghezza-term beneficio in pazienti aged 8 to 55 con generalizzato MG.

• Solita adulti dosi
  • Pills:
    • 60 mg tid to 120 mg q3h
    • più alto does: Virtually mai efficace; Spesso have effetti collaterali
  • Timespan pills:
    • 90 a 180 mg qhs
    • Use at bedtime
    • Molte colinergici effetti collaterali se usati più spesso than qhs
  • Liquid: 60 mg pyridostigmine bromide per teaspoonful (5 mL)
• Anti-AChE farmaci: fanciullezza dosi
• Indications: Prime line trattamento nella maggior parte delle MG pazienti
• Advantages: Pochi serious effetti collaterali
• Disadvantages
  • Cholinergic sintomi e crisis
  • Efficace in solo alcuni pazienti

• Solita dosi
  • Inpatient: starting
    Inizio at 20 mg qd
    • Aumenta by 5 mg ogni 2 a 3 giorni
    • Massima: 50 mg qd
  • Outpatient: starting
    Inizio at 5 mg qd
    • Aumenta by 5 mg ogni settimana
    • Massima: Significant clinical aumento, o 50 mg qd
  • Manutenzione
    
    • Start taper dopo: 3 a 6 mesi; o clinical aumento iniziano
    • Taper slowly
      1. Inizialmente by 5 mg on alternate giorni q2 a 4 settimane fino alla 50 mg e 10 mg
         
      2. Then by 2.5 mg on alternate giorni q2 settimane to 50 mg e 0 mg
         
      3. Then taper alto giorno dose by 2.5 mg q 4 settimane
         
      4. Minimum dosaggio è qod se possibili.
    • MG will recur in virtually tutti pazienti se Prednisone è stopped senza aggiunta immunosuppression
• Indications
  

  Glucocorticoid Effetti collaterali

  Cushingoid caratteristiche Peso gain Bone: Avascular necrosis; Osteoporosi Miopatia: Myosin-perdita; Tipo II atrophy Diabetes Cute: Acne; Smagliature Hypertension Psychosis e Mood alterazioni Pseudotumor cerebri Glaucoma Infezioni

  • Significant disabilità due alla malattia sintomi
  • Efficace lunghezza term immunosuppression in pyridostigmine resistant paziente
  • Relatively rapida effetto desired
  • Refractory oculare MG
• Monitor: Peso; Blood pressione; Blood glucosio e elettroliti; Oculare exam
• Advantages
  • Corta insorgenza di azione (1 a 3 mesi)
  • Efficace nella maggior parte delle pazienti
  • Can be usati in pregnancy
• Disadvantages
  • Transient iniziale gravi esacerbazione, solitamente dopo 1 a 3 settimane (2% a 5%)
  • Molte lunghezza-term effetti collaterali

azatiopirina (Imuran)

• Solita dosi
  Initial: 2.5 a 3 mg/kg qd
  • Manutenzione: 1.5 a 2.5 mg/kg qd
• Indications
  • Lunga-term immunosuppression when insorgenza rapida è non necessaria
  • Steroid sparing
  • Minimize effetti collaterali
• Monitor: Hct, WBC e platelets; fegato function
• Advantages
  • Pochi subjective effetti collaterali
• Disadvantages
  • Serious effetti collaterali
    • Rischio aumentato of malignancy: Non dimostrato in MG pazienti
    • Ridotta RBC, WBC, Piastrine: dose correlate o idiosyncratic
    • Disfunzione epatica
    • Flu-simili reaction: 20% a 30% of pazienti
      azatiopirina cannot be restarted
    • Teratogenic
  • Lunga insorgenza di azione (6 to 24 mesi)
  • Moderate to alto cost

• Solita dosi
  Initial: 2.5 mg/kg bid
  Manutenzione: Lowest efficace dose
  • Possono essere efficace al di sotto "therapeutic Gamma" in serico
• Indications
  • Lunga-term immunosuppression
  • specialmente when prednisone cannot be usati o è inEfficace
  • When relativamente rapida risposta (mesi) è desired
• Monitor
  • Renale function; Blood pressione
  • Blood livelli: Drawn exactly 12 ore dopo previous dose
• Advantages: Corta insorgenza di azione (1 a 3 mesi)
• Disadvantages:
  • Serious effetti collaterali: La maggior parte sono dose correlate
    • Nephrotoxicity
    • ?Rischio aumentato of malignancy
    • Teratogenic
  • Molte farmaco interazioni
    • specialmente avoid: NSAIDs; Anfotericina B e nefrotossiche farmaci
  • Alte cost
  • Needs Livelli serici monitoring
    • Trough levels: Obtain 12 ore dopo last dose

• Solita dose: 1 g twice al giorno
• Indications
  • Lunga-term immunosuppression
  • specialmente when prednisone cannot be usati o è inEfficace
• Advantages
  • Moderate insorgenza di azione (1 a 12 mesi)
  • Pochi effetti collaterali: Basso risk per late malignancies; No major organ tossicità
• Disadvantages
  • Alte Cost
  • Insorgenza di azione può essere Ritardato 6 to 12 mesi
  • Limitata experience of utilization per MG

• Dose: 5 exchanges over 9 to 10 giorni
• Indications
  • Acutely ill MG paziente
  • Pre-thymectomy in paziente con respiratorie o bulbar coinvolgimento
  • NOT per lunghezza-term trattamento
• Advantages
  • Molto brevi insorgenza di azione (3 a 10 giorni)
  • Probabilmente più efficace in crisis than human immune globulin
• Disadvantages
  • Richiede specializzati equipment e personnel
  • Complicazioni più frequenti in anziano
  • Alte cost
  • Benefit solo brevi-term (settimane)
  • Più effetti collaterali than human immune globulin

• Dose: 2 grams/kg (over 2 a 5 giorni)
• Indicazioni
  • Acutely ill MG paziente
  • NOT per lunghezza-term trattamento
• Advantages
  • Easily administered: Largamente disponibile; Dosage over 2 giorni
  • Serious effetti collaterali rare
  • Corta insorgenza di azione
  • Poche effetti collaterali than plasma lo scambio
• Disadvantages
  • Benefits non well dimostrato
  • Alte cost
  • Benefit solo brevi-term
  • Probabilmente meno efficace in crisis than

• Indications
  • Generalizzata MG in pazienti aged ~8 to 55
  • Timoma
  • solo indicated come un elective procedure
• Approaches
  • Transsternal
    • Standard method
    • Always con timoma
  • Transcervical
    • solo when performato con direct Visioneization of thymus
• Advantages
  • Basso brevi-term e minimal lunghezza-term morbilità
• Disadvantages of thymectomy
  • Benefits poco documented
  • solo molto-lunghezza term beneficio probabile
  • Experienced surgeon necessaria