Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

Miastenia grave autoimmunitaria: Manifestazioni cliniche ²

Epidemiologia

• Prevalenza
  • 50 a 400 cases per million
  • più alto > 40 anni
• Annual incidenza: 2.5 a 20 per million
• Lifetime risk: 500 per million
• Insorgenza Età
  • General: Bimodal Modello
    • Early peak
      • Età: 2nd e 3a decade
      • Femmine predominanza
      • Associazione con HLA B8 e DR3
    • Tarda peak
      • 6th to 8th decade
      • Maschi predominanza
      • Associazione con HLA B7 e DR2
      • Possono essere l'aumento in frequenza nei paesi occidentali
  • fanciullezza: Up to 30% of MG in China e Japan
• Autoimmune MG Può raramente be a familiare malattie .
• Oculare MG: Associata con HLA-BW46 in cinesi pazienti
  
  

Insorgenza

• Presenting sintomi
  • Oculare (50%): Ptosi; Diplopia
  • Debolezza, sistemiche (35%)
    • Distribuzione: Variabile; Bulbare, Gambe, o Arms
    • Senza dolore
  • Fatigue (10%)
  • Insufficienza respiratoria: Rare
• Progressione: Generally insidioso over settimane a mesi
• Aggravating factors
  • Malattia sistemica: Infezioni; Tiroide
  • Emotional stress
  • Gravidanza
  • Medications

Sintomi e Segni

• Debolezza
  • Variabile: Può aumentare through the giorno, o con prolungata physical attività
  • Insorgenza: Spesso diplopia o ptosi 2° to extraocular muscolare o Elevatori delle palpebre debolezza
    • La maggior parte pazienti sviluppo debolezza in altre muscoli
    • Oculare miastenia
      • Debolezza remains limitata to oculare muscoli durante entire course della illness

    dal Baylor

  • specifico muscolare gruppi
    • Oculare
      • Ptosi e Ophthalmoplegia
      • Solitamente asimmetrico e bilateral
      • Pupils: Normale
      • Escludono la focale neural lesioni
        • III o VI nervo lesion; Internuclear oftalmoplegia
        • specialmente when unilaterale segni
    • Bulbare
      • Sintomi: Dysarthria, disfagia, Weak Masticazione
      • Segni: Scarsa gag riflesso e palate innalzamento; Weak lingua
      • May result in aspiration pneumonia
      • Considered life-threatening
        • Solitamente un indication per rapidamente-Actinag therapeutic intervention
        • Plasma lo scambio la maggior parte delle comunemente usati
    • facciale
      • Frequenza: > 95% of MG
      • Ridotta espressioni facciali, o snarl con attempt to smile
      • Distribuzione: Orbicularis oculi il più comune; Anche orbicularis oris
    • Insufficienza respiratoria
      • Considered life-threatening
      • Solitamente dovuta a Diaphragmatic e Intercostal muscolare debolezza
        • Forte indication per rapidamente-Actinag therapeutic intervention
        • Piridostigmina e Plasma lo scambio la maggior parte delle comunemente usati
      • Possono essere dovuta a vocal cord paralysis¹
        • Vocal cords in adductor position: Produce stridor
        • Può richiedere intubazione
      • Monitor con forced vital capacity
    • Limbs e Tronco
      • Tipica
        • Prossimale > Distal
        • Arms > Gambe
        • Simmetrica
      • Debolezza in selective areas
        • Posteriori collo (Capo ptosi)
        • tricipite
        • quadricipiti
        • Sporadicamente: Distal musculature
    • differenze dal LEMS³
      • LEMS mai iniziano con debolezza oculare
      • LEMS solitamente ha debolezza nelle gambe > Arms
• Fatigue
  • Indotto da ripetitivo muscolare forza esaminazione o prolungata tonici contraction
  • Quantitation: Timed upward gaze; Forward braccia abduzione
• Muscle Degenerazione: Insolita, eccetto when MG è chronic e untreated
• Riflessi tendinei profondi: Solitamente preservato; Possono essere qualche differenza vivaci in clinically debole muscoli
• Sensory: Normale