WUSTL - Miogenesi

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Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti

File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
Natale Marzari

MIOGENESI e RIGENERAZIONE MUSCOLARE

Generale meccanismi
Precoce myogenesis: Intrinseca programs
Escreto fattori
Altro molecole
Muscoli sviluppo
Capo e Collo
Miogenesi
Stem cellule
Miogenica progenitors
Satellite cellule
Lato popolazione cellule
Myoblasts
Myotubes
rigenerazione

bHLH fattori di trascrizione
Ossa morphogenetic proteine (Bmp)
Calcineurin
c-met
Desmina
Fibroblasti crescita fattori
Follistatin
GRB2
Laminine
Lbx1
M-cadherin
MEF2 famiglia
Midkine
Mnf (FOXK1)
Mox2
Msx1
Myf5
Myf-6
MyoD
Miogenica determinazione fattori
Myogenin (Myf4)
Myostatin
Noggin
Pax3
Pax3 associata (Eya; SIX)
Pax7
Hedgehog sonico (SHH)
TBX1
TGFβ
VCAM1

dal: A Kornberg

Stages nei muscoli sviluppoment⁴

Miogenesi

Stage	Associata genetic fattori
Delamination	Pax3; c-met
Migration	c-met/HGF; Lbx1
Proliferazione	? Pax3; c-met; Mox2; Msx1; Six; (Myf5; MyoD)
Determination	Myf5; MyoD
Differentiation	Myogenin; Mcf2; Six; (MyoD; Myf6)
specifico Muscoli formazione	Lbx1; Mox2
Satellite cellule	Pax7

Dorsal

Ventral

Sclerotome
Mesenchymal cellule
Localizzazione: Ventral somite
Derivatives: Costole e Vertebrae

Dermomyotome
Epithelial struttura
Forma dal somites
Localizzazione: Dorsal somite
Derivatives: Cute e Muscoli scheletrici
Epaxial: Schiena Muscoli
Hypaxial: tronco e arti Muscoli

Myotome
Origine: Dermomyotome
Derivative: tronco Muscoli

DRG: Dorsal radice gangli

Mesodermal cellule
- Localizzazione: Paraxial
- cellule non committed to specifico Muscoli lineage
Miogenica progenitors
- Definizione delle cellule tipo
  - Normale sviluppomental fate è Muscoli
  - Non terminally differenziate
- Localizzazione: Cephalic mesenchyme e Prechordal plate
  - Precursori per: Capo Muscoli
- Localizzazione: Somites
  - Epaxial lineage
    - Origine: Dorsomedial somites
    - Precursore per: Schiena (Dorsal) Muscoli
  - Hypaxial lineage
    - Origine: Dorsolaterale somites
    - Precursore per
      - Corpo wall ventral Muscoli
        
        Via extension of myotome
      - Appendicular e Lingua Muscoli
        
        Via migrazione of precursore cellule
    - Formazione regolata by
      - Laterale-plate mesoderm
      - Dorsal ectoderm
        
        Provides signals that stimulate myogenesis e activate espressione of MyoD
        
        Signals dal dorsale ectoderm possono essere mimicked by Wnt-4, Wnt-6 e Wnt-7a
        
        Wnt-7a attiva espressione of MyoD: Porta to co-espressione of MyoD e Myf5
        
        Soluble Frizzled-relativa proteine (sFRPs) block Wnt signalling: Inibizione myogenesis
- Migration
  - Componenti: Delamination e Movimento dentro arto
  - Positional cues per progenitor cellule: Mesenchymal cellule of arto
  - Dipendente on: c-met
- Genes espresso durante iniziale myogenesis in migrating precursore cellule
  - Pax3
  - Mox-2
  - Lady Bird homolog (LBX1) :
  - Basic elica-ansa-elica fattori di trascrizione
    - Molecole: Myogenin (Myf-4) ; Myf-5 ; Myf-6 ; MyoD
    - Espressione: When progenitor cellule reach arto
  - Mnf (FOXK1)
  - Msx1
- Escreto fattori regulating embryonic Muscoli sviluppo

Myoblasts
- sviluppomental caratteristiche
  - Cellule proliferanti
  - interamente determined to myogenic fenotipo
  - Capable of terminale differenziazione
- Sottotipi
  - Embryonic
    - Derived dal somites
    - Oligoclonal founders forma Fibre muscolari
  - Fetal: Si possono avere endoteliali origin
  - Adulti (Satellite cellule)
- molecolare caratteristiche: Solitamente espressa myogenic determinazione fattore geni
  - MyoD
  - Myf-5
  - Myogenin (Myf-4)
  - Mrf4 (Myf-6, Herculin)
- Altro molecole in più tardi myogenesis (dopo specificoation)
  - Fibroblasti crescita fattori
  - Myostatin
  - Crescita fattore recettore-bound proteina 2 (GRB2) molecole
    - Crescita fattore recettore-bound proteina 2 (GRB2)
    - Hepatocyte fattore di crescita (HGF)
    - c-met: HGF recettore
  - Calcineurin pathway
    - Calcineurin
    - nucleare fattore of attivata Cellule T calcium rispondenti isoforma 3 (NFATC3)
  - MEF2 famiglia
  - TGFβ
  - Laminine

Myotubes
- Terminally differenziate Muscoli cellule
- Multinuclear
- Due onde of formazione
  - Primari miotubi: Più precoce migrazione; Provide scaffold
  - secondaria miotubi: Successivamente migrazione
- Crescita e elongate by cellule fusione
Fibre muscolari
- Mature miotubi
  - Exhibit cross-striated miofibrille
  - Surrounded by lamina basale

Capo e Collo musculature

Branchiomeric Muscoli derivation
- Generale
- Masticazione: dal 1a (mandibolare arch)
- facciale espressione: dal 2a (Hyoid) arch
Non-branchiomeric Muscoli derivation
- Extra-oculare Muscoli: Derived dal anteriori-maggior parte paraxial e pre-chordal mesoderm
- Lingua Muscoli: Ipoglossale cord; Anteriori somites
molecolare associazioni
- TBX1
  - T-box contenente fattore di trascrizione
  - Regolano
    - Insorgenza of branchiomeric myogenesis
    - trascriveional attivazione of myogenic determinazione geni (Myf5 e MyoD) nel mandibolare arch
  - Delezione
    - Insufficienza del Caudal faringeale morphogenesis
    - Craniofacciale e cardiovascular difetti
    - Ridotti espressione in faringeale mesoderm
      - Miogenica fattori: Myf5 e MyoD
      - Tlx1 e Fgf10
    - Nessun effettos on cellule migrazione fattori: Capsulin; MyoR
Malattie associate
- del22q11.2 Sindromi
  - DiGeorge Sindrome
  - Velo-Cardio-facciale Sindrome

Muscoli Crescita

Primari Fibre muscolari
- Prime fibre that forma nei muscoli
- Form dal primaria myoblasts
- Tend to diventare lenta Fibre muscolari
secondaria Fibre muscolari
- Form Attorno primaria fibre
- Generated vicino tempo di innervazione
- Form dal secondary myoblasts
- Tend ad acquisire caratteristiche of fast Fibre muscolari
Successivamente Fibre muscolari
- Progenitors: Satellite cellule

Muscoli Regeneration⁵

Pluripotent cellule staminali

Funzioni
- Auto-renewal: Capable of alto proliferazione
- Multipotential: Può differentiate dentro differenti lineages
  - Muscoli, Nervose, Ossa, Grassi, Hematopoietic o Cartilage
Localizzazione: Beneath lamina basale del normale myofibre
molecolare markers
- Sca-1
- Bcl-2
- CD34: +/-
- Negative per tutti myogenic regolatore fattori (MRFs), MHC1 e Pax7
Funzionale caratteristico
- Comunemente rimanere quiescent
- Bmp-2: Stimulates conversione to bone pathway
- Transplantation: Più efficace a restoring distrofina than satellite cellule
- Immunogenicity: relativamente basso
- Può provide fibre muscolari precursore durante rigenerazione

Satellite cellule: Quiescent

PAX 7 Colorazione

Satellite cellule in DM di Duchenne

Definizione
- Quiescent mioblasti
- Localizzazione: Adjacent to fibre muscolari sarcolemma; Beneath lamina basale
- Embryonic origin unclear
  - Contiene endoteliali cellule markers
  - Può originate dal somite o cellule associata con embryonic vasculature
- Adulti origins
  - Altro satellite cellule
  - Midollo osseo cellule
  - SP cellule
funzione: Repair e rigenerazione of healthy Muscoli
Altre caratteristiche
- Multipotent: Può differentiate dentro i muscoli, bone o grasso
- Cell division può essere asimmetrico
  - Può generate figlia cellule per renewal o differenziazione
  - Associata con Numb proteina
- Limitato capacità per replication
- Numbers mantengono in old Muscoli
Molecole espresso
- Pax7
  - Localizzazione subcellulare: nucleare
  - Can legano come eterodimero to Pax3
  - Commits pluripotent cellule staminali to myogenic lineage
  - Può funzione in specificoation of satellite cellule upstream of MRFs
  - Pax7 mutazioni
    - Satellite cellule: Assenti
    - Embryonic Muscoli sviluppo : Normale
    - Postnatal Muscoli crescita: Nessuna
    - Pluripotent cellule staminali sempre presente
- Proteoglicano solfato di eparans
  - Syndecan-3
  - Syndecan-4
- Mnf: Responsible per timing of espressione of geni per
  - Miogenica determinazione
  - Cell cycle progressione
- Muscoli segment homeobox 1 (Msx-1; HOX7)
  - Localizzazione subcellulare: nucleare
  - Homeobox fattore di trascrizione
  - Espressione
    - Laterale dominio of dermomyotome
    - Migrating forelimb Muscoli progenitor cellule
  - Azioni
    - Down-regulates espressione of MyoD e altre Muscoli regolatore fattori
    - Può interact con Pax3
    - Promuove Muscoli cellule de-differenziazione e proliferazione
    - Può ensure appropriata espansioni of myogenic precursore prima arresto e differenziazione
  - Mutazioni: Hypodontia; Witkop sindrome
- ± MyoD
  - Promuove regenerative Abilità
  - sovraregolata in distrofina deficienza e miopatie infiammatorie
  - Topo deficienza in distrofina e MyoD: Fenotipo grave
- CD34 (Hematopoietic progenitor cellule antigene) : Troncata forma
- V-CAM1
- c-met (Hepatocyte fattore di crescita recettore)
- Pax3
  - Presente nella satellite cellule in alcuni muscoli prossimali
  - Assenti dal arto Muscoli satellite cellule
- No myogenic regolatore fattori
Sub-popolazioni
- EP: Proliferate well
- LP: Lenta division; Mancanza of fusione; 1% of satellite cellule

Satellite cellule: attivati (Proliferating myogenic precursore)

>Muscoli rigenerazione: percorsi

molecolare markers
- M-cadherin
- Pax-7
- c-Met (Hepatocyte fattore di crescita recettore)
- CD34 (Hematopoietic progenitor cellule antigene) : Full lunghezza
- Miogenica regolatore fattori
  - >Myf5
  - >MyoD
  - >Myogenin: Alcune cellule
- Desmina
Sviluppo
- Sorgono durante più tardi stages of embryogenesis
- altamente attivi durante postnatal crescita di muscolo tessuto
- Provide maggior parte of myonuclei to adulti Muscoli
rigenerazione: Stages
- Attivazione: Associata con MyoD
- Proliferazione
  - >Correlata a Myf-5
  - > Midkine: Espressa by sottili in rigenerazione Fibre muscolari
- Fusion
Differentiated produce: Myoblast

Lato popolazione (SP) cellule
- cellule con heterogeneous Ematopoietiche e myogenic capacities
- CD45 positive subpopulation can sviluppo myogenic specificità: Può espressa Pax7
- Injured Muscoli: SP cellule
  - Stimulated by Wnt (Wingless) pathway
  - Può replenish replenish satellite cellule popolazione durante Muscoli rigenerazione
Terminal differenziazione
- molecolare markers
  - Myogenin
  - Myf-6 (MRF-4)
Miogenesi: Satellite cellule contro Embryonic
- rigenerazione più dipendente than embryogenesis on MyoD
- Pax7 richiede per ontogeny of satellite cellule ma non embryonic precursore

Generale meccanismi sottolineare Muscoli sviluppoment¹

Intrinseca programs nei muscoli precursore cellule

Genes espresso durante iniziale myogenesis in migrating precursore cellule
- Pax3
  - Pax molecole famiglia struttura: Contiene homeobox e paired box
  - Localizzazione subcellulare: Nucleo
  - Pax funzione e Azioni: Ruolo in myogenic specificoation
    - Stimulates proliferazione of precursore in differenti lineages
    - Induce attivazione of MyoD espressione
    - Interagisce con Msx1
    - Richiesta per: Delamination of myogenic precursore dal hypaxial dermomyotome
    - Meccanismo: Media trascrizione of c-met gene
  - Espressione
    - Il più alto durante embryonic stages; Ridotti durante fetal life
    - Espressa in myotome precursore (dermomyotome) cellule
    - Succede in tutti migrating hypaxial cellule
    - Non presente durante facciali Muscoli sviluppo
  - Pax3 positive cellule do non espressa myogenic regolatore fattori (Mrf)
  - Pax3 associata molecole: Homeobox geni
    - Regola proliferazione di muscolo premasses in somites
    - Drosophila 'dachshund' gene
    - Eya 2
    - Eya 4
    - 'sine oculis' (SIX 1) : Regolano embryonic myogenesis
    - SIX 4
  - Pax3 mutazioni
    - Waardenburg sindrome I
    - Craniofacciale-Sordità-Mano sindrome (CDHS)
    - Rhabdomyosarcoma-2
      - Chromosomal translocation T(2;13)(Q35;Q14) coinvolgono PAX-3 e FOXO1A
      - Constitutionally attivi Pax3
    - Topo knockout
      - Assenti arto Muscoli: No embryonic Muscoli formazione
      - Preservati Capo Muscoli
    - Splotch topo: Pax3-deficienza
      - Difettoso lateral migrazione e ridotta proliferazione in dermomyotome
      - arti e diaframma Muscoli non sono formato
- Mox-2
  - Homeobox contenente fattore di trascrizione
  - Ruolo in mesoderm induzione e regional specificoation
  - Delezione
    - Miogenica precursore proliferazione in arto insufficiente
    - arti Muscoli patterning anormale
      - Forelimbs: Certain Muscoli totally missing
      - Hindlimb Muscoli: Riduzione in dimensioni
- Basic elica-ansa-elica (bHLH) fattori di trascrizione
  - Generale
    - Localizzazione subcellulare: nucleare
    - legame DNA: Richiede dimerization con second bHLH proteina
    - bHLH dominio
      - Richiesta per DNA legante e dimerization con E-proteina famiglia of fattori di trascrizione
      - MRF–E proteina Eterodimeros e MRF monomers
        
        legame to consensus E-box sequenza CANNTG: Trovata in promotores of molte Muscoli-specifico geni
    - Terminale C amphipathic α-elica ha discrete funzioni
      - MyoD
        
        specificoation dominio
        
        Initiates trascrizione dal normalmente silente geni
      - Myogenin
        
        Generale transactivation dominio
        
        Amplifies livelli of espressione of geni che sono already being espresso (con aprire cromatina struttura)
    - Generale azioni: Induce fibroblasti to differentiate dentro myoblasts
    - Myf-5 o MyoD è necessaria per determinazione e proliferazione of scheletrico myoblasts
    - sovraregolata in in rigenerazione Fibre muscolari
    - Pax3 e Pax7 act upstream of bHLH fattori
    - bHLH Proteine
      - Miogenica regolatore fattori (MRFs)
        
        Upstream: MyoD; Myf-5
        
        Downstream: Myogenin; Myf-6
      - Altro: Twist; ITF-2
  - Myogenin (Myf-4)
    - Associata con terminale differenziazione e fusione of myogenic precursore cellule to potenziale o existing fibre
    - Topo knockout
      - Muscoli scheletrici mass: Perdita, specialmente latero-ventral corpo wall
      - Differentiated Fibre muscolari: Perdita, grave
      - indifferenziato myoblasts: Normale
    - Rhabdomyosarcomas: Sovraespressione
  - Myf-5
    - Espressione
      - Positively regolata by: Hedgehog sonico; Wnt1; MyoD
    - funzione: Myoblast proliferazione
    - Inattivazione in topo
      - Ritardata sviluppo
        
        Myotome
        
        Paraspinal, deep back e intercostal Muscoli
      - Normale arti
    - Combined MyoD e Myf5 knockout: Complete assenza of muscoli scheletrici
  - Myf-6 (MRF4; Herculin)
    - Muscoli scheletrici specifico
    - Può essere coinvolti in differenziazione of miotubi
      - Associata con terminale differenziazione e fusione of myogenic precursore cellule to potenziale o existing fibres
    - Mutazione Può
      - Produce lieve centronucleare miopatia
      - Exacerbate Distrofia di Becker muscolare
  - MyoD
    - Forma Eterodimeros con ITF-2 (bHLH proteina)
    - Inhibited by Twist proteina (bHLH proteina)
    - Obiettivo gene
      - trascriveion fattore Slug (Snai2)
    - funzione
      - Induzione delle cellule-cycle arresto e differenziazione
    - Inattivazione in topo
      - Ritardata Muscoli sviluppo in arti
      - Numero aumentato of satellite cellule
      - Deficiente regenerative processes
    - Sovrapposta: Inattivazione dei entrambi MyoD e Myf-5 causa complete assenza of myoblasts
- Lady Bird homolog (LBX1)
  - Homeobox
  - Localizzazione subcellulare: ? nucleare
  - funzione in myogenesis
    - Acquisition di muscolo in dorsale forelimb
    - Associata con movimento of dorsale Muscoli masses dentro arto dopo delamination
  - Delezione: Perdita of arto Muscoli
    - Hindlimb Muscoli: Molto gravemente colpito
    - Forelimb Muscoli: cellule migrate to ventral Massa muscolare; Flexor, ma non estensore, Muscoli forma
- Mnf (FOXK1)
  - trascriveional activator
  - Localizzazione subcellulare: nucleare.
  - Legami alla the upstream enhancer regioni (CCAC box) of mioglobina gene
  - Ruoli
    - Miogenica differenziazione
    - Remodeling of adulti Muscoli in risposta to physiological stimolo
  - Inattivazione in topo: Ridotti Massa muscolare e rigenerazione
Altro molecole in myogenesis
- Myostatin (GDF-8)
  - Membro of TGFβ superfamiglia
  - Struttura: Homodimer
  - In azione: Negative regulator of muscoli scheletrici crescita
    - Inibisce satellite cellule differenziazione
    - Recettore: Activin tipo II recettore B
    - Dopo myostatin legante to recettore: complessi lega a ALK-4/5
    - 2a messenger: SMAD 2/3
  - Negative regulators
    - Myostatin pro-peptide: Bound to myostatin nel siero
    - Crescita e differenziazione fattore-associata serico proteina 1
    - Follistatin
    - Follistatin-relativa gene (FLRG)
  - Malattia umana
    - Myostatin mutazione: Muscoli hypertrophjy
    - Livelli elevati: infezione da HIV con Deperimento muscolare
    - basso livelli nei muscoli: Distrofia muscolare
  - animale malattia
    - Inattivazione
      - Aumenta in Massa muscolare dovuta a hyperplasia e Ipertrofia
      - Doppio-Muscolid cows
    - MyoColorazione bloccaggio by antibody³
      - Aumentato Massa muscolare in normales
      - Miglioramento forza in dystrophic Muscoli
- Crescita fattore recettore-bound proteina 2 (GRB2) pathway
  - Molecole
    - Crescita fattore recettore-bound proteina 2 (GRB2)
      - Associata con attivata tirosina-fosforilato EGF recettori e PDGF recettori
      - Regolano differenziazione
    - Hepatocyte fattore di crescita (HGF)
      - Mitogenic fattore di crescita
      - Stages
        
        Richiesta per emigrazione of myoblasts dalla somites dentro arto field
        
        Ruolo in secondary myogenesis
      - Richiede heparan solfato to transduce un Intracellulare segnale
    - c-met (HGF recettore; MET)
      - Tirosina chinasi recettore
      - Ligand: Hepatocyte fattore di crescita
      - Cell associazioni
        
        Non-somitic mesodermal cellule
        
        Satellite cellule marcatore
      - Associata myogenesis stages: Delamination; Migration; Proliferazione
      - Topo mutazioni
        
        Danneggiata secondary myogenesis
        
        No arto musculature
        Precursore cellule delamination e migrazione dal somite: Normale
      - Malattia: Papillary renale carcinoma
  - Funzioni
    - SuColorazione sopravvivenza e proliferazione of myoblasts durante migrazione
    - Ruolo in proliferazione of myoblasts dal which 2° miotubi sono formato
- Calcineurin pathway
  - Calcineurin
    - Trovata in tutti cellule
    - Proteina proprietà: Calcio-dipendente, calmodulin stimolato proteina fosfatasi
    - Confers Ca⁺⁺ sensibilità
    - In azione: Stimulates Ipertrofia muscolare
      - Stimulated by Ca⁺⁺
      - stimolazione causa associazione con GATA-2 fattore di trascrizione: Regolano gene espressione
      - Associata con nucleari translocation of fattore di trascrizione NFATC1
    - Dominante-negative calcineurin mutante: Represses myocyte differenziazione e Ipertrofia
  - GATA-2: Aumentato espressione nei muscoli
    - attivati by: IGF-1; Muscoli rigenerazione
    - effetti: Ipertrofia muscolare; Ridotti età-relativa decremento in Massa muscolare
  - nucleare fattore of attivata Cellule T calcium rispondenti isoforma 3 (NFATC3)
    - Downstream effector del Calcineurin
    - Inattivazione: Ridotti Massa muscolare dovuta a perdita di primaria miotubi
    - Calcineurin + NFATC3: Regola espressione of Myf5 in satellite cellule
- MEF2 famiglia
  - Molecole
    - Myocyte-specifico enhancer fattore 2A
    - Myocyte-specifico enhancer fattore 2B
    - Myocyte-specifico enhancer fattore 2C
  - Generale funzioni
    - Induzione e mantenimento di muscolo differenziazione
    - Attivazione di muscolo-specifico gene espressione: sviluppoing cardiaca, scheletrico e muscoli lisci
    - Funzioni con the perossisoma proliferator-attivata recettore-γ co-activator-1α (PGC-1α)
      - Directs lenta-Muscoli-specifico gene espressione in adulti Muscoli
      - PGC-1α: sovraregolata durante esercizio; Obiettivoed by calcineurin signalling to promote the specialization
      of adulti Muscoli fibres
  - Espressione livelli
    - Presente nella molte tessuti
    - sovraregolata: Sviluppo; rigenerazione
    - Downregulated: Dopo nascita
  - Additive, o autoregulatory, action con bHLH (MRF) proteine
    - Espressione of Myogenin e Mrf4 (Myf6) è dipendente on entrambi sets of fattori di trascrizione
- TGFβ
  - Inactivates myogenic bHLH fattori
  - Promuove fibrosi
  - Duchenne distrofia muscolare: TGFβ aumentati nei muscoli
- Notch pathway
  - Temporale controllo of scheletrico-Muscoli differenziazione
  - Meccanismi
    - Regolazione of MyoD espressione
    - Negatively regulates Muscoli differenziazione

Escreto fattori regulating embryonic Muscoli sviluppo

Generale: ambientali controllo signals influencing precursore cellule
- Localizzazione of signals: Ectoderm e Altro
- Ablation of ectoderm causa
  - Prematura differenziazione di muscolo precursore in anormale location
  - Undersviluppoment di muscolo
Hedgehog sonico (SHH)
- Membro of TGFβ superfamiglia
- Recettori: Patched ; Smoothened
- Regolano Muscoli sviluppo
  - Stimulates espansioni di muscolo precursore popolazione
  - Represses terminale differenziazione of iniziale myogenic precursore cellule
  - Induce Pax3: Agisce indirectly by inducing BMP proteine
  - Upregulates Myf-5: Legami alla its recettore Patched (Ptc)
    - De-represses Smoothened (Smo)
    - Activates Gli famiglia of fattori di trascrizione
    - Gli lega a specifico siti in Myf5 promotore: Activates espressione of Myf5 in epaxial somite
  - Funzioni
    - funzione in hypaxial Muscoli: Spatially restricted to iniziale myoblasts in ventral Muscoli della posteriori arto
    - Agisce come permissive, non inductive, segnale per lenta MyHC espressione in myoblasts
    - No funzione come a mioblasti mitogen
- Topo knockout
  - Epaxial musculature: Assenti
  - Hypaxial musculature: Ridotti
- Malattie
  - Mutazioni: Holoprosencephaly
  - ? Oncogene: Sovraespressione in Basal cellule nevus sindrome
- Collegamento esterno: Hedgehog proteine
- Vedi anche: Desert hedgehog
Fibroblasti crescita fattori: Azioni
- Regola crescita e differenziazione of iniziale embryonic primaria myoblasts: FGF-1
- ? Differentiation: Influenza secondary e adulti myoblasts
- Require heparan solfato to transduce un Intracellulare segnale
Ossa morphogenetic proteina (Bmp) famiglia

Noggin
- Localizzazione subcellulare: Escreto
- Lega e inactivates TGFβ signalling proteine: Inclusa Bmp4
- Control
  - Indotto da activin
  - Wnt signalling
- Muscoli
  - Restricts proliferative action of Bmp
  - Promuove differenziazione
- Mutazioni
  - Prossimale Symphalangism
  - Tarsal-carpal coalition sindrome
  - multipla-synostoses sindrome
  - Congenita stapes ankylosis sindrome
Follistatin
- Legami alla
  - Activin
  - Proteoglicano solfato di eparans
  - BMP7: ? Aids legante of Bmps to recettori
    - Stimulates Muscoli cellule proliferazione
    - Previene Bmp-indotte apoptosis
- Può modulate numerosi membri of TGFβ famiglia
- Knockout producente Muscoli perdita: diaframma e Intercostal Muscoli

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Riferimenti
1. Malattie neuromuscolari 2002;12:438–446
2. Gene Terapia 2002;9:642–647; J Cell Biology 2002;157:851–864
3. Nature 2002;420:418-421; BBRC 2003;300:965-971
4. J Anat 2003;202:59–68, EMBO riportati 2003;4:855-860
5. Nature Rev Genet 2003;4:495-505

2 novembre 2005

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