Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

GLICOPROTEINA ASSOCIATA ALLA MIELINA e LEGANTE agli IgM SERICI (MAG)
  nelle NEUROPATIE MOTO-SENSORIE

Indications per misurazione Interpretations of risultati positivi Laboratorio standards Modelli con specificità per   demielinizzanti neuropathies Terapia: Guidelines	Anti-MAG anticorpi: Summary of indications		MAG colorazione on Occidente blot
	Indications Adulti insorgenza neuropatia:   Distal; Simmetrica;   Sensory > Motor e#233; Likelihood of positive esame:   Età > 50   Andatura malattie   Tremore   Disabilità 2° sensory     o motor perdita   Demielinizzazione     Solitamente con       e#233; Distal latenza       Non blocco di conduzione   serico IgM Proteina M: 85% Trattamento follow-up   Document sufficient cytoxan   Meglio prognosis:     Anti-MAG titolo e#234; by > 60%     Solitamente con cytoxan Rx	+ Risultati ELISA   IgM vs. MAG > 1,500   Basso IgM vs. Histone H3 Occidente blot confirmation Clinica correlation: Titer > 6,000   Neuropatia demielinizzante   90% specificità; 95% sensibilità Laboratorio standards Document 90% clinical specificità Interpretation Diagnosi   Dx of immune neuropatia     Distinguish dal CIDP Prognosi: Slow progressione Trattamento   Cytoxan può essere utile   Prednisone e HIG non utile Follow-up   e#233; Anti-MAG titolo e#174; ? Relapse

I. Clinica Indications per Measurement of anti-MAG anticorpi

• Diagnostic work-ups of adulti insorgenza, simmetrica polyneuropathies, specialmente con:
  
  1. Caratteristiche cliniche
     • Predominantly distal numbness e#177; debolezza
     • Symmetry
     • Sensory > motor
     • Età > 50
  2. Elettrodiagnostica studies: Demielinizzazione, solitamente con
     • Prolungata distal latenza, e
     • No focale Blocco di conduzione
  3. serico IgM Proteina M
• Trattamento follow-up: Document necessaria e sufficient dose of immunosuppression
  • Meglio prognosis
    • Anti-MAG antibody titolo sono ridotta by > 60%
    • Solitamente requires trattamento con cyclophosphamide
• Caratteristiche that incremento the probabilità di una positive esame:
  1. Età > 50
  2. Andatura malattie
  3. Tremore
  4. Functionally significante disabilità dal motor o sensory perdita
  5. Neuropatia demielinizzante: Solitamente slowly progressive
  6. serico IgM Proteina M
     • 50% of IgM Proteina M legano to MAG
     • 85% of serums con anti-MAG anticorpi have IgM Proteina M

II. Risultati con specificità e sensibilità per NEUROPATIE MOTO-SENSORIE

• ELISA Risultano
  • IgM vs. specially purified MAG (Z-MAG) > 1,500
  • Basso IgM vs. Histone H3
• Occidente blot analysis: Necessaria to confirm IgM Legante to MAG.
  
  
• Associations of titolo of IgM Legante to MAG
  • > 6,000: 90% specificità per demielinizzanti polyneuropathy.
  • 1,500 a 6,000: Meno association con demielinizzazione.

III. Esami Laboratorio Standards per anti-MAG Anticorpi.

• Ottimale esaminazione utilizes:
  1. La più alta sensibilità
     • ELISA screening metodi con altamente purified MAG¹
  2. La più alta specificità
     • Occidente blot confirmation of risultati positivi
     • > 85% correlation con ELISA
  
  
• Sub-optimal procedures:
  1. Basso sensibilità:
     • Initial screening vs. glycolipids usando sottile-piani chromatography.
     • ELISA assays con
       • Corta antibody Legante periodi meno than 5 ore, o
         
       • procedures conducted at room temperature (optimal at 4 e#176;C).
  2. Basso specificità:
     • Esami solo by ELISA senza Occidente blot confirmation.
     • ELISA assays utilizing semi-pure MAG contenente lipid impurities.
  3. The sensibilità of anti-MAG antibody esaminazione devono be documented by:
     • Technical comparison con conosciute positive e negative serums.
     • Clinica correlation con pazienti aventi
       • NEUROPATIE MOTO-SENSORIE: > 90%
       • Evidence of demielinizzazione nei nervi periferici: > 90%
       • IgM Proteina M: > 50%

IV. Interpretations of Confirmed Positive anti-MAG Risultati

• Diagnosi
  • Provide independent support per presence of immune-mediata sensory-motor polyneuropathy.
  • Distinguish anti-MAG polyneuropathy dal chronic infiammatori demielinizzanti polyneuropathy (CIDP).
• Trattamento: Indicate that
  • Combined cyclophosphamide e plasma lo scambio trattamento Possono produrre functionally utile aumento in forza, sensazione, e gait.
  • Altre terapia such come prednisone, IVIg, o plasma lo scambio è unlikely to be of beneficio

V. Guidelines durante Ciclofosfamide Terapia.

• Aim per riduzione of antibody titolo to 30% of iniziale livelli.
• Serial titolo help per determinare
  • Appropriate durata e dose of immunosuppressive trattamento.
  • Likelihood of efficacy
• A rise in anti-MAG titolo dopo il trattamento Può preannuncia recurrence of clinical sintomi e segni.