Autoantibodies - Chronic motor syndromes

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File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
Natale Marzari

AUTOANTICORPI nelle SINDROMI MOTORIE CRONICHE

Indications: Measurement of anti-GM1 anticorpi Interpretations: Positive Risultano Laboratorio standards Antibody modelli: specificità per motor neuropathies Prevalenza of anti-GM1 anticorpi in MMN detected in different laboratories Anti-GM1 anticorpi in terapia: Guidelines	Anti-gangliosidi GM1 anticorpi: Summary of indications
	Indications Inferiori motor neuron sindromi Motor neuropatia: Cronica; Acute Caratteristiche cliniche Predominantly motor Distal; Asimmetrica e#233; Likelihood of positive esame: Insorgenza Cronica: Slow progressione Acute: Diarrea prodrome superiori estremità: Spesso No upper motor neuron segni No prominent sensory alterazioni Motor Blocco di conduzione Trattamento follow-up Document sufficient cytoxan Meglio prognosis: Anti-GM1 titolo ¯ by > 70% Laboratorio standards: IgM vs. Co-GM1 sensibilità per MMN: > 75% specificità in clinical use: > 99% Laboratorio standards: IgG vs. GM1 Clinica specificità > 90%: Acute motor neuropatia	+ Risultati specifico ELISA Legante IgM vs. Co-GM1 o NP-9 > 1,800 IgG vs. GM1 > 1,000 Clinica correlations IgM vs. Co-GM1+ Motor neuropatia: Cronica 75% a 85% sensibilità 99% specificità vs. SLA IgG vs. GM1 + Motor neuropatia: Acute 50% sensibilità 90% specificità Interpretation Diagnosi Dx of immune neuropatia Distinguish MMN vs. CIDP e SLA Prognosi: Non SLA; Slow progressione Trattamento Cytoxan o HIG spesso utile Prednisone non utile Follow-up: Cytoxan Rx anti-GM1 titolo ® ? relapse

Prevalenza of IgM anticorpi to gangliosidi GM1 in MMN detected by different laboratories*

Laboratorio	IgM vs. GM1 in MMN: Prevalenza
Sadiq 1990 (Columbia)¹	33%
Adams 1991 (Switzerland)²	30%
Specialty Laboratorio (1996)³	20% o meno
Mayo Clinic (Taylor 1996)⁴	50%
Pestronk 1990 (Johns Hopkins)⁵ 1994 (Washington U.)⁶ 1997, 2000 (Washington U; Co-GM1 method)⁷	40% 62% 75% a 85%

* ad alto titolo con > 99% specificità per MMN comparata to SLA

Methodology differs fra le clinical laboratories.
Questa Risultano in major differenze in:
1. the apparent incidenza of IgM anti-GM1 anticorpi in Multifocale Motor Neuropatia (MMN), e
2. the clinical utility of anti-GM1 esaminazione (più alti % sono più utile).

I. Clinica Indications per Measurement of serico anti-GM1 (Co-GM1⁷ e NP-9⁸) Anticorpi

Diagnostic work-ups della malattia which sono:
- Predominantly restricted to lower motor neurons, o
- Motor predominanti neuropathies con minimal sensory coinvolgimento, o
- Multifocale neuropathies con motor Blocco di conduzione, o
- Acute motor sindromi simile Guillain-Barré sindrome.
Trattamento follow-up
- Document necessaria e sufficient dose of immunosuppression
  - per. es. Anti-GM1 antibody titolo ridotta by > 60% dopo cyclophosphamide Rx
Increased probabilità of positive esame
- Asymmetry di debolezza
- No prominent sensory o upper motor neuron segni
- Motor Blocco di conduzione on esame elettrodiagnostico

II. Modelli of Antibody Binding con specificità per Motor Neuropathies

Antibody Modelli
- General principles: Antibody titolo specifico per a malattie sindrome legano selettivamente
  - Alte vs. esame antigen
  - Basso vs. controllo antigen
- Control antigens
  - IgM: Histone H3; GD1a ganglioside
  - IgG: gangliosidi GM1 o Sulfatide
- selettivo antibody modelli con specificità per motor neuropathies
  - IgM vs. Co-GM1 > 1,800
  - IgM vs. GM1 > 1:600; IgM vs. NP-9 antigen > 1:1,000
  - IgM vs. GM1 >1:6,000
  - IgM vs. asialo-GM1 > 1:6,000
  - IgM vs. NP-9 antigen > 1:1,800
  - IgG vs. GM1 > 1:1,000
Rationale
- Selectivity of anti-GM1 antibody Legante
  - Measured by comparing anti-GM1 titolo to those vs. Histone H3 o Sulfatide
- Clinica sensibilità e specificità dell'esame
  - Basso: Measurement of serico anti-GM1 anticorpi alone
  - Alte: Measurement degli anticorpi vs. GM1 e altre antigens includono
    - IgM: GA1; Histone H3; NP-9 antigen
    - IgG: Sulfatide

III. Esami Laboratorio Standards

sensibilità e specificità:
- Anti-GM1 antibody esaminazione metodi e Risultano in each laboratory devono be comparata to published series
Clinica correlations: Should be documented fra Risultano in each lab e paziente sindromi
- selettivo serico IgM anti-GM1 o NP-9 anticorpi: Titolo alto devono be detected in
  - > 80% of pazienti con multifocalei motor neuropatia
  - < 1% of pazienti con tipiche amyotrophic lateral sclerosis
- selettivo serico IgG anti-GM1 anticorpi: Titolo alto devono be detected in
  - > 50% of pazienti con acute motor neuropathies
  - < 1% of controlli

IV. Interpretations of Positive Risultati

Diagnosi
- Provides independent support per immune-mediata
  - Motor neuropathies
  - Inferiori motor neuron sindromi
- Distinguishes queste malattie dal altre polyneuropathies e SLA.
Trattamento
- Indicate that HIG o cyclophosphamide Possono produrre utile incremento in forza
- Altre immunomodulating treatments will solitamente be inEfficace.

V. Guidelines Durante Ciclofosfamide Terapia

Aim per riduzione of antibody titolo to <30% of iniziale livelli
Serial titolo help per determinare
- Appropriate durata e dose
- Likelihood of efficacy of immunosuppressive trattamento
- Impending recurrence of clinical sintomi e segni: Aumenta in antibody titolo

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REFERENCES
1. Neurology 1990;40:1067-1072
2. J. Neuroimmunol 1991;32:223-230
3. Unpublished "in house" data. Phone Communication 1996
4. Neurology 1996;47:951-955
5. Ann Neurol 1990;27:316-326
6. Muscle e Nerve 1994;17:100-104
7. Neurology 1997;49:1289-1292; Neurology 2000;54: 2353-2354
8. Neurology 1997;48:1104-1106

11/8/2000