Home, Cerca, Indice alfabetico, Collegamenti, Patologia, Molecole, Sindromi, Muscoli, Giunzioni neuromuscolari, Nervi, Spinale, Atassia, Anticorpi e Biopsia, Informazioni per i pazienti File tradotto parzialmente. RICHIESTA DI TRADUZIONE a Natale Marzari
Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.  Natale Marzari

POLINEUROPATIE IMMUNITARIE ACUTE

"Classic" Guillain-Barré Sindrome   Malattie associate   fanciullezza GBS   Caratteristiche cliniche   Elettrodiagnostica caratteristiche   Epidemiologia   Laboratorio caratteristiche   Morbidity   Prognosi   Prodrome   Terapia Altre Acute Immune Neuropathies   Autonomic   Motor   Sensory   Cranial nervo variants     Atassia e Ophthalmoplegia     Bickerstaff     Miller Fisher Sindrome     Pharyngo-cervico-brachial   IgM vs. GalNAc-GD1a General topics   Classificazione: Acute immune neuropathies   Differential diagnosis: Acute malattie neuromuscolari   General Principles: Acute immune neuropathies   Trattamento of GBS-simili sindromi   Anticorpi

Guillain Anche vedi: GBS history

Classificazione of Acute Immune Neuropathies

• Demyelinating (e#177; 2° axonal perdita)
  • Motor + Sensory
    • Classic Guillain-Barré
    • CIDP con acute insorgenza: Più prominent demielinizzazione on NCV
  • Motor
• Axonal
  • Motor + Sensory (AMSAN)
    • GBS-simili sindrome
    • Vasculitis
  • Motor: Associata con
    • Prodromal infezioni: Campylobacter jejuni; Haemophilus influenzae
    • serico anticorpi: IgG vs. GM1 o GalNAc-GD1a ganglioside
  • Sensory
  • Autonomic
• Cranial Nerve Sindromi: Associata con
  • Campylobacter jejuni prodrome
  • serico IgG vs. GQ1b ganglioside
  • Miller-Fisher
  • Bickerstaff's Brainstem encephalitis
  • Pharyngo-cervico-brachial
    
• Altre GBS variants con autoantibodies
  • IgM vs. GM2 gangliosidi
  • IgM vs. GalNAc-GD1a ganglioside

Acute immune neuropathies: General principles

• comune caratteristiche
  • Prodrome
    • 50% of pazienti in 2 settimane prior alla malattia insorgenza
  • Progressione
    • Media: 5 a 10 giorni
    • Spectrum: 2 a 28 giorni
  • Decorso
    • Solitamente monophasic
    • Rare relapses
  • Prognosi
    • Recupero nella maggior parte delle
  • Cerebrospinal Fluid (CSF)
    • Proteine alte (> 0.55g/L)
    • Pochi o no cellule
• Variabile caratteristiche
  • Motor, Sensory, o Autonomic coinvolgimento
  • Demyelinating vs. Axonal Pathology
  • Grado of CNS coinvolgimento
  • Humoral vs. Immunità cellulare
• caratteristiche suggerisce another diagnosis
  • Sensory livelli: Midollo spinale sindrome
  • Grave vescica o bowel disfunzione: Midollo spinale sindrome
  • Marcato asymmetry: Vasculitis
  • > 50 WBC/mm3
    • Infezione malattie: HIV; Lyme; Polio
  • Molto lenta nervo conduzione velocities (< 32 M/s): CIDP
    • Relapses, o a chronic course, può essere più probabile
• Differential diagnosis of acute motor disfunzione
• Trattamento of GBS-simili sindromi: Plasma lo scambio vs. IV Ig
  • Generale: No differenza in efficacy
  • Indications per rapida trattamento: 1st 2 settimane della malattia
    • Bulbare malattie
    • Respiratoria disfunzione
    • Incapacità a camminare senza assistance
  • Probabilmente indicated: più lievi debolezza; Early in malattie course
  • IV Ig: ? Primario terapia; 2 gm/kg totale over 2 a 5 giorni
    • Leggermente lower cost
    • Leggermente fewer effetti collaterali
    • Easier to administer
    • Use in
      • Bambini
      • Rural settings senza access to plasma lo scambio
      • Sindromi con anti-glycolipid anticorpi
        • Pure motor sindrome (IgG vs. GM1)
        • Miller-Fisher sindrome (IgG vs. GQ1b)
      • Pazienti con
        • Diarrea prodrome
        • Infezione malattie (HIV)
        • Autonomic instability
        • Scarsa venous access
        • Relapses di debolezza
  • Cambio del plasma: 4 o 5 treatments over 7 a 10 giorni
    • ? Poche late relapses
    • No allergic reazioni
    • Efficacy qualche differenza meglio documented
    • Use in
      • Adulti con buoni venous access
      • Molto recent insorgenza dei sintomi (1 a 3 giorni)
      • History of effetti collaterali con IV Ig
      • Gravidanza
        
      • Insufficienza cardiaca congestiva
        
      • Insufficienza renale
        
      • IgA carenza

e#34;Classic" Guillain-Barré Sindrome

Autoantibodies Caratteristiche cliniche Elettrodiagnostica Laboratorio Morbidity Altre caratteristiche Prodrome Prognosi Terapia

• Epidemiologia
  • Incidenza: 1 a 2/100,000/anno
  • Maschi: Femmine = 1.25: 1
  • Peak ages: Giovani adulti e > 55 anni
  • Genetic risk fattore : FcγRIIa-H131 allele Omozigotosi (vs. R131)⁴
    • Più comune che nella healthy controlli
    • Il maggiore rischio per gravi malattie than altre genotypes
    • Stessa allele protettivi against lupus nephritis
• Caratteristiche cliniche
  • Insorgenza
    • Debolezza: Più spesso sintomatiche in gambe
    • Pain: Basso back e gambe
    • Paresthesias: Distal
  • Debolezza
    • Distribuzione: Prossimale + Distal; Simmetrica
    • Gravità: Quadriplegia in 30%; Bedbound another 30%
    • Insufficienza respiratoria
      • Vital capacity < 1 liter: Observation in ICU necessaria
      • ~33% of GBS require intubazione
      • Indications per intubazione
        • Vital capacity < 12 a 15 ml/kg: specialmente con rapida decline
        • Negative inspiratory force (NIF) < 25 cm H₂O
        • Ipossemia: Pa_O2 < 80 mm Hg
        • Difficoltà con secretions
      • Tempi di insorgenza: 7 giorni
      • Tempo on respirator: 50% < 3 settimane
      • Solitamente 2° to muscolare debolezza
      • Occasionallly correlate to aspiration
    • Cranial Nerves (70%)
      • VII
        • Simmetrica: si ha Early in parallel con debolezza
        • Asimmetrica
          • si ha later in malattie course
          • Altre debolezza può essere stable o improving
      • Extra-oculare: Sovrapposta con Miller-Fisher
      • Lingua: Simmetrica; comune (50%)
  • Sensory
    • Paraesthesias: Initial sintomo in 50%; Eventually Avviene in 70% a 90%
    • Pain
      • Pronunciato in 70%
      • Associations
        • Neuropatia: In back, anche e gambe all'insorgenza; Mialgie; Occasionale radicular
        • Immobility: Mialgie
        • Recupero phase: Distal; Gambe > Manis; Dysesthesias
    • Perdita
      • Distal; Simmetrica
      • Tutti modalities coinvolti
  • Tendon riflesso perdita
    • Early nella maggior parte delle (70%) ma non tutti pazienti
    • Progressive riduzione durante 1st settimana
    • Distribuzione: Ankles la maggior parte delle frequently lost; bicipiti la maggior parte delle frequently risparmiati
    • Associations: Perdita sensoria; Weakest limbs; Distal
    • Risparmiati riflessi tutti durante malattie course suggests another diagnosis
  • Autonomic disfunzione
    • Frequenza: 60%
      • Più comune in più gravi sindromi
    • Blood pressione
      • Transient ipertensione o, meno spesso, ipotensione
      • Increased sensibilità to anti-hypertensive medicazioni
    • Aritmie cardiache: Tachicardia sinusale; Bradicardia
    • Vescica: Urinary retention; Sphincter sintomi in 10% a 15%
    • GI: Ileus
    • Test: Bilaterale oculare pressione x 25 sec; Produce bradycardia (< 40 bpm)
    • Decorso
      • Solitamente aumentante in parallel con motor e sensory function
      • Rarely any lunghezza-term disfunzione autonomica
  • Progressione
    • Nadir: Media at 9 giorni
    • General definition: Progressione per < 4 settimane
    • 1% have acute insorgenza of CIDP vs. GBS: May necessitano ripetute trattamento; ? Rispondente agli steroidi
  • Morte
    • Frequenza: 3% a 10%
    • Causes: Polmonite; Iatrogenic ipotensione
    • Associations: meccanica ventilation; ? Autonomic disfunzione
• GBS Prodrome
  • superiori respiratorie: + CMV titolo = 18%
    • giovanier pazienti
    • Più sensory perdita e nervi craniali coinvolgimento
    • Più grave malattie
      • Insufficienza respiratoria più comune (65%)
      • Più lunghe mediano time fino alla independent locomotion
    • Anticorpi
      • più alto Frequenza of serico IgM vs. GM2 ganglioside
      • Anche vedi IgM vs. GalNAc-GD1a ganglioside
  • Gastrointestinal: + Campylobacter jejuni titolo = 28%
    • Motor predominanti
    • Più grave esito
    • + Campylobacter titolo in US GBS pazienti overestimate prevalence of infezioni
  • Mycoplasma pneumonia
    • Associata con anticorpi to galactocerebroside (GalC)
    • Frequenza: 5% of GBS pazienti in Japan
  • Altre infezioni: Epstein-Barr virus; HIV; ? Hepatitis A
  • Vaccinations
    • Tetano toxoid; Influenza; e#177; Polio (oral)
    • Rabies
      • Vaccines: Myelin-contenente (Semple); Suckling mouse encefalo
      • Solitamente > 10 anni old
      • Alcune cases associati con sensitization to myelin basic proteina
      • si ha in clusters
  • Post-partum: 1^st 2 settimane con più alti risk
  • Chirurgia
  • ? Graft vs. Host malattie
  • Farmaci: Zimeldine
• fanciullezza GBS
  • Ages: Neonatal to Adolescenti
  • Insorgenza
    • Inferiori estremità e#174; Generalizzata debolezza
    • Pain e Paresthesias (60%): Inferiori limbs o Back
  • Miller-Fisher sindrome: 1% of fanciullezza AIDP
  • CNS segni: Più frequenti; At insorgenza
    • Vescica disfunzione
    • stato mentale alterazioni e Cefalea
    • Pain e meningei (30%)
    • Atassia: Andatura
    • Occasionale: Papilledema (< 5%)
    • Recupero
      • Spesso più rapida than adulti
      • Disabilità at 1 anno: Rarely pieno recovery
      • Residual disabilità (~30)%: Foot drop, Pes cavus, Tremore
• Conduzione nervosa studies in GBS: Demielinizzazione e#177; Perdita assonale
  

  M. Al-Lozi

  • comune Early (< 1 settimana dal insorgenza) features⁹
    • Ridotta H riflesso (97%)
    • SNAPs: superiori estremità (61%); Sural può essere preservato
    • Ridotta F-onde (84%)
  • Altre electrodiagnostic caratteristiche: Demielinizzazione
    
    • Generale
      • caratteristiche meno comune in 1st 5 a 7 giorni della malattia
      • Increased frequenza when multiple nervi studied
    • caratteristiche of demielinizzazione per più specifico diagnosis
      • Una abnormality in 2 different nervi
      • Nerves: Median e Ulnar o Peroneal
      • specifico caratteristiche
        • Distal motor latenza: > 150% upper limit of normale
        • Motor NCV: < 70% lower limit of normale (? CIDP)
        • F-wave latenza: > 150% upper limit of normale
        • CMAP Ampiezza decay: > 10% a 30%
        • CMAP temporale Dispersione
            > 300% upper limit of normale (Distal)
        • CMAP temporale Dispersione
          • > 150% upper limit of normale
          • Distal: Prossimale
  • Motor Blocco di conduzione probabilmente causa acute debolezza
    • Localizzazioni
      • Prossimale nervo roots
      • Along course of nervo
      • Distal vicino motor nervo terminali
  • Composizione motor potenziali di azione (CMAPs):
    • Spesso diventare progressivamente small
    • Small CMAPs Può indicate
      • Perdita assonale o distal Blocco di conduzione
      • Scarsa prognostic sign
  • EMG: Fibrillations e Picchi d'onda positivi
    • Insorgenza: 2 a 4 settimane
    • Peak: 2 a 3 mesi
• GBS: Humoral Immunity
  • IgM o IgG vs. Tubulina: 10%
  • IgG vs. GM1, GM1b o GalNAc-GD1a: Motor sindromi
    • United States: < 2%
    • Japan, China, Australia e ? Europe: 10% a 20%
  • IgM o IgG vs. Heparan solfato: 35%
  • IgG vs. altre glycolipids: 10% a 30%
  • IgM o IgG vs. PMP-22: Probabilmente esaminazione artefact; Non specifico per GBS
  • Tumore necrosis fattore-α: Alte Livelli serici correlates con demielinizzazione
• GBS: Laboratorio
  • CSF: Albumino-cytological dissociation
    • Proteina
      • Early (1st 2 giorni): Solitamente (85%) normale
      • Successivamente
        • Alte; 66% in 1st settimana; 82% in 2nd settimana
        • La più alta cnella maggior parte delle rallentamento della NCV
    • cellule: Normale (~90%), unless associati malattie presenti
    • Bande oligoclonali: 10% a 30%
  • Hematology: solo anomali con associati infezioni o altre malattie
  • CK serico: più alto in pazienti con dolore
  • ESR: Solitamente < 50 mm/hr
  • Lieve proteinuria: 25%
  • fegato function esame: anormale in 10%
  • WBC: La maggior parte comunemente normale; > 20,000 solo con associati infezioni
  • HLA tipi: Class II associazioni con AIDP in northern cinesi patients¹⁴
    • General
      • Regioni Importantee in peptide Legante e T cellule recognition
      • Associata con altre malattie con pathoimmunological basi
      • No class II associazioni trovata per AMAN
    • Susceptibility: DQβRLD^55–57/ED^70–71 e DRβE⁹V¹¹H¹³
    • Protezione: DQβRPD^55–57 epitope
• Causes of morbilità
  • Debolezza
    • Insufficienza respiratoria
    • Polmonite o sepsis
    • disfagia
    • Thromboembolism
    • Corneal esposizione
  • Sensory
    • Pain: 2° neuropatia o immobilità
  • Autonomic
    • Cardiaco Arhythmias
    • Labile pressione sanguigna
    • Hypersensibilità to cardiovascular medicazioni
      
• Associata Sistemico Malattie
  • Infezioni: Prodromi
    • Virali
      • Cytomegalovirus (CMV)
      • Epstein-Barr virus (EBV) e#177; Hemophagocytic sindrome
      • Esseri umani immunodeficienza
    • batterico
      • Campylobacter jejuni
      • Mycoplasma pneumoniae
  • Porphyria
  • Iponatremia
    • Lievemente ridotta Na⁺ in 7% a 26%
    • Gravemente ridotta Na⁺ (SIADH) (105 a 120 mEq/L) può aversi
    • No correlazione to degree of gravità of GBS
  • Renale
    • comune: Lieve transient proteinuria
    • Rare: Glomerulonephritis
  • Cardiaco
    • Arhythmias: 10% a 75%
    • EKG alterazioni: > 50%
  • CK serico: Alto in 33%; Up to 4x normale
• Prognostic factors
  • meccanica ventilation needed⁸
    • Rapido malattie progressione
    • Disfunzione bulbare
    • Debolezza facciale: Bilaterale
    • Dysautonomia
    • Polmonare function esaminazione
      • Vital capacity < 20 ml/kg
      • Decrementa dal baseline > 30%: Vital capacity o Respiratoria pressione
  • Residual disabilità Maggiore
    • Clinica prognostic factors per residual disabilità
      • Aumento età (specialmente > 40 a 60)
      • Debolezza
        • Grave
        • Necessari per ventilatory support
        • Rapido sviluppoment
      • Complete areflexia nel acute stage
      • Diarrea prodrome: specialmente con Plasma lo scambio trattamento
      • Lack del trattamento con plasma lo scambio o IV Ig
      • Più lunghe time to aumento
        • Initial aumento > 21 giorni
        • Disabilità presenti at 12 a 18 mesi
    • Laboratorio prognostic factors per residual disabilità
      • Perdita assonale
        • Basso composizione motor potenziali di azione (CMAP) Ampiezzas
          < 20% of normale
        • ? Lack of demielinizzanti caratteristiche
      • Serology
        • ? serico IgG vs. gangliosidi GM1
        • ? Preceding Campylobacter jejuni infezioni
        • Recent CMV infezioni
• Trattamento
  • Immunomodulation
    • Cambio del plasma o IV IgG definitely indicated
      • Pazienti con inability a camminare
      • 1st 2 settimane della malattia
      • Decision fra IV IgG e PE: Depends on individual caratteristiche of paziente e malattie
    • Probabilmente indicated: più lievi debolezza; Early in malattie course
    • Cambio del plasma e IV IgG
      • Spesso provide simile degrees of beneficio
      • Eccezione
        • Associata IgG vs. GM1, GM1b, o GalNAc-GD1a gangliosidi: IVIg più efficace
    • Non Corticosteroidi
      
  • Ventilatory support
  • Evita anti-hypertensive medicazioni
  • ? Sub-cutaneous heparin con immobilità: Inferiori Risk of thromboembolic eventi
• Altre: Books by GBS pazienti o relatives (PDF file)

Acute Motor Neuropatia

• Geographic associazioni
  • Più comune: Japan, China e 3a world countries
  • Rare: La maggior parte parti of United States
  • Occasionale: Europe
• Prodrome
  • Gastrointestinal: Diarrea
    • + Campylobacter jejuni titolo in 67%
    • Campylobacter jejuni in GBS
      • Serotype associazioni
        • O-19 (HS:19) tipo
          • > 50% when Campylobacter culture positive
          • Risk of acute neuropatia: 1 in 158
          • 6x Maggiore than dopo altre Campylobacter infezioni
          • comune in China
          • Differenti isolates clonally correlate: Comunemente legano cholera tossine
        • O-41 (HS:41): Over represented in South Africa e Mexico
        • Carboidrati epitope associazioni: GD1a ma non chiaramente GM1
      • più alto frequenza of TNF-α polymorphism
      • Campylobacter jejuni cst-II polymorphisms: Neuropathic strains¹⁸
        • cst-II: Gene codificanti sialyltransferase
        • cst-II (Thr51)
          • Più comune than enteritic strains
          • Express GM1 (92%) e GD1a (91%) epitopes
          • Associata con correlate anticorpi e arti debolezza
        • cst-II (Asn51)
          • 83% espressa GQ1b epitope
          • Associata con anti-GQ1b anticorpi, Bulbare palsy e Ophthalmoparesis
  • superiori respiratorie
    • Haemophilus influenzae infection⁵
      • Geografia: Japan
      • Frequenza: 13%
      • Organism tipo: Non-typable; Contains GM1-simili structure
      • Infezioni preceded malattie by 4 a 12 giorni
      • serico anticorpi: IgG vs. GM1 e GD1b ganglioside comune (83%)
    • + CMV titolo in 0%
  • ? Trattamento con parenteral ganglioside mixture
    • Acute axonal motor sindromi riportate
      • Insorgenza 5 a 15 giorni dopo Rx
        
      • Associata serico IgG anti-GM1 anticorpi
• Clinica
  • Debolezza
    • Distal > prossimale
    • e#177; Simmetrica
    • Cranial Nerves (25%)
    • ? Meno insufficienza respiratoria vs. classic GBS
  • Sensory
    • Normale by clinical e esame elettrodiagnostico
    • No paraesthesias
  • Riflessi
    • Ridotta in proporzione to forza
    • Iperriflessia può aversi
  • Progression¹⁷
    • Media nadir at 6 to 12 giorni
    • Più breve course than demielinizzanti GBS
  • Recupero
    • Significant aumento in forza over 1 a 2 mesi
    • ? Più rapida con Haemophilus influenzae prodrome
• Laboratorio
  • Conduzione nervosa studies: Axonal >> Demielinizzazione
  • serico Anticorpi
    • IgG vs. gangliosidi GM1 (40% a 50%)
      • IgG reactivity to ambedue GM1 e GM1b gangliosidi
        • Più fortemente associati: Distal motor, rapidamente progressive sindromi
        • Trattamento risposta: IVIg, non plasma lo scambio
      • IgG subclass: Associata con prodrome e speed of recovery phase¹⁶
        • IgG1: Preceding gastroenteritis; + Campylobacter jejuni serology; Slow recovery (> 1 mese)
        • IgG3: Preceding respiratorie infezioni; Rapido recovery entro 1 mese
      • Rare nella maggior parte delle GBS-simili sydromes in US e Canada
    • IgM vs. gangliosidi GM1 (30%)
    • ? IgG vs. GD1a ganglioside (24% a 60%)
      • Possono essere 2° to IgM Legante to GalNAc-GD1a contaminant in GD1a
    • IgG vs. GalNAc-GD1a: Simile to sindrome con IgG vs. gangliosidi GM1
      • Campylobacter jejuni infezioni
      • Acute motor neuropathies
      • Distal predominanti debolezza e Risparmiati della nervi craniali
      • Rapidamente progressive, gravi debolezza
      • Scarsa recovery
    • Più comune con prodromal infezioni: Campylobacter jejuni; Haemophilus influenzae
    • Tempi di decorso: La più alta titolo all'insorgenza della malattia; Fall over weeks¹⁵
    • Anche vedi: IgM vs. GalNAc-GD1a ganglioside
  • Pathology
    • ? Anti-GM1 e altre anticorpi block nervo conduzione
    • Motor nervo terminal degenerazione
    • Grave debolezza: Più prossimale axonal Danneggiamento
    • Ventral radice: Assone perdita
    • Macrofagi invasion of motor nodal axolemma: focale assoni Danneggiamento
    • Sensory nervi normale
• Trattamento: Anecdotal evidenza
  • IV Ig
  • Cambio del plasma
  • Non Corticosteroidi

Guillain-Barré-simili sindrome con serico IgM Legante to GalNAc-GD1a ganglioside²

• Epidemiologia
  • Giapponesi pazienti
  • giovanier insorgenza: Media 3a decade
  • ? Femmine > maschi
• Clinica
  • Prodrome
    • GI: Campylobacter jejuni (75%)
    • Respiratoria: Cytomegalovirus
  • Debolezza: Lieve; Prossimale + Distal
  • Sensory: Paresthesias e#177; Perdita (75%); Più comune con CMV prodrome
  • Cranial nervi: Debolezza facciale (27% a 80%); Più comune con CMV prodrome
  • Recupero: Good at 1 mese; Migliore than con IgG o no anticorpi
• Elettrodiagnostica
  • Demielinizzazione in molti (38% a 64%)
  • Perdita assonale uncommon
• serico antibody
  • IgM vs. GalNAc-GD1a ganglioside
  • Cross reattive con GM2 ganglioside: 100% con CMV prodrome; 50% con GI prodrome
  • Pazienti con GI prodrome comunemente have altre IgM anticorpi come well: anti-GM1 e GD1b
  • Anche vedi
    • Cronica demielinizzanti neuropatia con IgM Legante to GalNAc-GD1a e GM2
    • Cronica motor neuropatia con IgG Legante to GalNAc-GD1a

Miller Fisher Sindrome⁶

serico IgG colorazione of cerebellar molecular piani in MFS

• Epidemiologia in Japan
  • Insorgenza: Media 40 anni; Gamma 13 a 78 anni
  • Stagionali: più alto frequenza in Spring (March to May)
  • Clinica prodrome: Respiratoria il più comune
  • Frequenza: 25% of GBS in Japan; 1% of GBS in US
  • Associata infezioni
    • Campylobacter jejuni: Spesso serotype O-2 o O-10
    • Hemophilus influenzae: 7% of MFS pazienti con positive serology¹¹
• Clinica
  • Insorgenza
    • Diplopia (Asimmetrica) (80%)
    • Mialgia e Paresthesias
    • Vertigini e Atassia
  • Occhi
    • Oftalmoplegia esterna (100%): Simmetrica o Asimmetrica
    • pupillari disfunzione (42%): Midriasi
    • Ptosi (58%)
  • Atassia (100%): Dismetria; Andatura atassica; Arms e gambe
  • Areflexia (100%): By 1 settimana della malattia
  • Sensory
    • Distal e facciale parestesie e dysesthesias (24%)
    • Perdita sensoria: Minimal; Definite in 20%
  • Debolezza: 20%
  • Autonomic: Vescica malattie 16%
  • Altre Cranial nervo malattie
    • Oropharyngeal debolezza (26%)
    • Debolezza facciale (32%)
  • Progressione
    • Over giorni a settimane
    • Può progredire to generalizzato debolezza
    • Recupero
      • Insorgenza: Dopo 2 settimane to 2 mesi
      • Lunga term: Molte senza residual difetti
• MFS-Cranial nervo variants: Spesso associati con IgG vs. GQ1b o GT1b gangliosidi
  • GBS overlap: Ophthalmoplegia; Debolezza; e#177; Atassia
  • Internal oftalmoplegia: Pupille dilatate; Luce-vicino dissociation
  • Acute esterna oftalmoplegia: Complete o partial
  • Acute atassia: Può progredire to Debolezza e GBS
  • Insufficienza visiva⁷
  • Escludono la: Neurosyphilis
  • Cronica oftalmoplegia con serico IgG Legante to GQ1b ganglioside³
    • Possono essere associati con vestibulopathy o demielinizzanti neuropatia
  • Acute neuropathies con bulbar disfunzione: Pharyngo-cervical-brachial variants
  • Bickerstaff brainstem encephalitis: Brainstem signs¹³
• Laboratorio
  • CSF
    • Proteina: 20 a 60 mg/dl
    • cellule: Pochi o Nessuno; 0 a 5/mm³
  • Conduzione nervosa studies
    • Sensory
      • Perdita assonale
      • SNAPs: Ridotta Ampiezza
    • Motor
      • Peripheral nervo: Normale CMAPs
      • facciale: Ridotta CMAP Ampiezza
    • F-onde: Prolungata; Dispersed; Assente
    • H riflessi: Assente dal soleus
  • serico anticorpi
    • IgG vs. GQ1b (80%)
    • IgG colorazione of cerebellar molecular piani
  • MRI
    • Cranial nervo enhancement (gadolinium) Può Avviene¹²
    • Brainstem o Cerebellare lesioni: Alcuni pazienti
• Trattamento: ? IVIg; ? Plasma lo scambio

(Sub)Acute Sensory Neuropatia

• Clinica
  • Insorgenza
    • Over Giorni a settimane
    • Paresthesias e Pain
  • Pansensory perdita
    • Prossimale + Distal
  • Autonomic disfunzione: Lieve
  • Motor: Normale; Occasionale lieve debolezza
  • Tendon riflessi
    • Solitamente assenti
    • Rare pazienti Può have preservato riflessi tendinei
      • ? Centrali branch of sensory neuron damaged rather than cellule corpo
      • ? Preserved Ia afferenti to motor neurons
  • Prognosi: Spesso incomplete recovery
  • Idiopathic: ? GBS-simili sindrome
• Differential Diagnosi
  • Paracarcinomatous (anti-Hu anticorpi)
  • Sjögren's (SSA o SSB anticorpi)
  • GD1b anticorpi: Acute o Relapsing
  • Toxic: Cis-platinum; Pyridoxine intossicazione
• Laboratorio
  • Conduzione nervosa studies
    • Sensory potenziale Ampiezzas: Solitamente assenti; Possono essere ridotta o normale
    • conduzione velocities: Relatively normale
  • Nerve biopsy: Perdita assonale; Lieve infiammazione
  • Epstein-Barr virus titolo elevata in alcuni patients¹

Bickerstaff brainstem encephalitis¹³

• Epidemiologia: La maggior parte riportati dal Japan
• Antecedenti illness (92%): La maggior parte comunemente infezioni delle vie respiratorie superiori
• Età: 3 a 91 anni
• Insorgenza: Diplopia o gait malattie il più comune
• Clinica: Brainstem segni
  • Ridotta consciousness (74%): Drowsy, stupor o coma
  • Atassia: Spesso tronco e arto
  • Eyes
    • Ophthalmoplegia, esterna (100%): Relatively simmetrica
    • Malattie delle pupille (34%)
    • Ptosi (29%)
    • Nistagmo (27%)
  • Altre nervi craniali
    • facciale diplegia (45%)
    • Bulbare debolezza (34%)
  • Debolezza: Flaccida tetraparesis (60%); Insufficienza respiratoria
  • Pyramidal segni
    • Tendon riflessi: Variabile; Iperriflessia to Assente
    • Plantar risposta (40%): Extensor
  • Perdita sensoria
    • Small fibre (31%)
    • Large fibre (16%)
    • Hemisensory perdita
  • Decorso
    • Monophasic
    • Spesso buoni prognosis: Complete remission in 51%; Morte 4%
• Laboratorio
  • serico IgG Legante to GQ1b ganglioside (66%)
  • Electrophysiology
    • Motor assoni degenerazione
    • Centrali coinvolgimento
  • MRI: CNS anormalità
    • Alta intensità T2 segnali
    • Localizzazioni: Brainstem, Thalamus, Cerebellum
  • CSF
    • cellule: Solitamente normale; Sporadicamente alto WBCs (37%)
    • Proteina: Alte in 59%; più alto in 2nd settimana than 1st
  • Pathology
    • Perivascolare linfocitiche infitration
    • Edema
    • Glial nodules