L'elettromiografia e la velocità di conduzione nervosa (NVC)

La diagnosi della malattia neuromuscolare è un cardine della capacità del medico di identificare un difetto specifico della funzione neuromuscolare. A volte, un medico può arguire questo difetto funzionale - e la malattia connessa con esso - con un esame fisico, facendo un'analisi del sangue o osservando l'anatomia dei nervi e dei muscoli.

Ma altre volte, il medico può dovere direttamente valutare le funzioni dei nervi e dei muscoli ed i collegamenti fra loro usando due tecniche complementari - l'esame della velocità di conduzione del nervo (NCV) e
l'elettromiografia (EMG).
 

I potenziali di azione

Sia la NCV che la EMG contano sul fatto che l'attività dei nervi e dei muscoli produce i segnali elettrici denominati potenziali di azione. Un nervo è in realtà un fascio di assoni, cavi che conducono i potenziali di azione da un'estremitàdi una cellula del nervo (o del neurone) all'altra.

Nei neuroni motori (neuroni che collegano al muscolo), questi potenziali di azione viaggiano verso il muscolo, dove causano il rilascio di una sostanza chimica chiamata acetilcolina. L'acetilcolina apre i pori molto piccoli nel muscolo, ed il flusso degli ioni del potassio e del sodio attraverso questi pori genera i potenziali di azione nel muscolo, causando la contrazione.

Nella NCV e nella EMG, questi eventi elettrici molto piccoli sono amplificati
elettronicamente, quindi visualizzati su uno schermo e perfino ascoltati per mezzo di apparecchiature audio.

La NCV e gli assoni

La NCV misura i potenziali di azione condotti dagli assoni, così i medici lo usano per diagnosticare le malattie che interessano soprattutto la funzione del nervo, quali le forme differenti della malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT).

Viene fatta disponendo degli elettrodi di superficie (simili a quelli usati per gli elettrocardiogrammi) sulla pelle ai vari punti sopra un nervo. Un elettrodo trasporta una scossa elettrica delicata al nervo, stimolandolo a generare un potenziale di azione. Gli altri elettrodi registrano il potenziale di azione mentre viene condotto tramite il nervo.

I medici usano la NCV spesso per determinare la velocità di conduzione del nervo (da cui, il relativo nome). La velocità di conduzione è influenzata da un rivestimento intorno agli assoni, chiamato mielina. La mielina isola ogni assone e normalmente forza i potenziali di azione a "saltare rapidamente" da un'estremità dell'assone all'altra. Se la mielina si danneggia (come nella CMT1), il potenziale di azione viaggia più lentamente.

La NCV può anche misurare la forza  del potenziale di azione nel nervo, la quale è proporzionale al numero di assoni che contribuiscono ad esso. Se gli assoni degenerano (come nella sclerosi di laterale amiotrofica)
o sono bloccati con residui (come nella CMT2), il potenziale di azione diventa più piccolo.

La EMG e i muscoli

Un elettromiogramma misura i potenziali di azione prodotti dai
muscoli, ed è quindi utile per la diagnostica delle malattie che soprattutto
interessano la funzione del muscolo, comprese le distrofie muscolari. Inoltre, alcuni dati di EMG possono rivelare i difetti nella funzione del nervo.

Nella EMG, il medico inserisce un elettrodo ad ago in un muscolo. L'elettrodo registra i potenziali di azione che accadono quando il muscolo è a riposo e durante le contrazioni volontarie dirette dal medico.

Mentre un muscolo sano sembra calmo a riposo, i potenziali di azione spontanei sono visti in muscoli danneggiati o nei muscoli che hanno perso l'input dalle cellule del nervo (come nella miastenia grave  o la SLA). Durante la contrazione volontaria, i muscoli distrofici (distrutti)  mostrano potenziali di azione molto piccoli, ed i muscoli miotonici (rigidi) mostrano i treni prolungati di
potenziali di azione. I modelli alterati dei potenziali di azione del muscolo possono indicare i difetti nella funzione del nervo.

Un piccolo disagio

Benché la NCV e la d EMG siano attrezzi importanti per i medici, possono affliggere i pazienti. Qualche gente trova le scosse elettriche del NCV o la penetrazione dell'ago della EMG scomodo o persino doloroso. I bambini in giovane età potrebbero lottare durante gli esami, rendendolo difficile per i medici controllare con attenzione l'attività del muscolo e del nervo. Per facilitare disagio, può essere applicato un anestetico locale alla pelle - ma non
impedirà il dolore del muscolo durante il EMG. A volte sono necessari farmaci sedativi per mantenere calmo il bambino.

Parzialmente a causa di questi fattori, la NCV e la EMG sono usate generalmente quando non è possibile raccogliere le giuste informazioni da altre prove diagnostiche. Una biopsia muscolare (asportazione ed esame del tesuto muscolare; vedi Quest, vol. 7, no. 4)  può rivelare le caratteristiche anatomiche marcanti di alcune malattie neuromuscolari, rendendo EMG e NCV inutili. Gli esami genetici ora sono disponibili per la diagnostica di alcune malattie, ed in quei casi, le EMG e NCV possono essere scavalcate.

Ciò nonostante, NCV ed il EMG rimangono le parità auree per la valutazione della funzione del nervo e del muscolo. Così quando un medico ha il sospetto che un paziente abbia una malattia neuromuscolare che non sia chiaramente  associata  a difetti anatomici o genetici (come alcuni tipi di CMT, o miastenia grave), le NCV e EMG sono fra gli attrezzi diagnostici pi?importanti a disposizione.