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Trattamento con il Co-enzima Q 10 per A3243G .Co-enzima Q10 o coenzima Q10 o Co Q10 CoQ10 inoltre è conosciuto come ubichinone. Uno dei primi
trattamenti provati per
MIDD, è stato il CoQ10. Come funziona: All'interno dei mitocondri, il glucosio è convertito in energia sotto forma di ATP. L'ATP viene rilasciato dai mitocondri nella cellula in cui viene usato per fornire l'energia per i vari processi nella cellula. Mentre l'ATP libera l'energia, si converte in ADP. L'ADP viene rinviato ai mitocondri per ricaricarsi di energia venendo riconvertito in ATP. Il processo intero dalla metabolizzazione del glucosio alla conversione dell'ADP in ATP è conosciuto come fosforilazione ossidativa. Le fasi finali di questo processo vengono realizzate da 5 grandi proteine, denominate Complessi da I a V, che sono situate sulla membrana interna dei mitocondri. I complessi da I a V caricano elettricamente lo spazio intermembranico dei mitocondri, poi il complesso V usa l'energia elettrica immagazzinata per aggiungere un atomo di fosforo all'ADP convertendolo in ATP. I complessi da 1 a V, sono collegati insieme da parecchie molecole che si muovono attorno e nella membrana interna dei mitocondri. Il CoQ10 è una di queste molecole. CoQ10 "si scioglie" nei lipidi della membrana interna dei mitocondri. Il CoQ10 collega il complesso I al complesso III; ed anche il complesso II al complesso III. Visto in un altra maniera il complesso III tondo tondo riceve il CoQ10 dai complessi I ed II.
Accertandosi che ci sia abbondanza di CoQ10 disponibile, sembrata una conseguenza logica nel trattamento. Gli esperimenti di Suzuki ed altri sono stati i primi realmente per dimostrare che il CoQ10 è di beneficio ai pazienti con MIDD. Vedi inoltre: ADP, ATP, Complessi I - V, CoQ10, Fosforilazione Ossidativa, Mitocondri
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